Comité de la Sociedad Europea de Cardiología para la elaboración de Guías de Práctica Clínica: Silvia G. Priori (Presidente, Italia), María Ángeles Alonso García (España), Jean-Jacques Blanc (Francia), Andrzej Budaj (Polonia), Martin Cowie (Reino Unido), Veronica Dean (Francia), Jaap Deckers (Países Bajos), Enrique Fernández Burgos (España), John Lekakis (Grecia), Bertil Lindahl (Suecia), Gianfranco Mazzotta (Italia), João Morais (Portugal), Ali Oto (Turquía) y Otto A. Smiseth (Noruega).

Revisores del documento: Gianfranco Mazzotta (Coordinador de revisión de las Guías de Práctica Clínica, Italia), Jean Acar (Francia), Eloisa Arbustini (Italia), Anton E. Becker (Países Bajos), Giacomo Chiaranda (Italia), Yonathan Hasin (Israel), Rolf Jenni (Suiza), Werner Klein (Austria), Irene Lang (Austria), Thomas F. Lüscher (Suiza), Fausto J. Pinto (Portugal), Ralph Shabetai (Estados Unidos), Maarten L. Simoons (Países Bajos), Jordi Soler Soler (España) y David H. Spodick (Estados Unidos).

Con permiso de The European Society of Cardiology (ESC).

ÍNDICE DE CONTENIDOS

Preámbulo 1090
Introducción 1092
Etiología y clasificación de las enfermedades del pericardio 1092
Síndromes pericárdicos:
Defectos congénitos del pericardio 1093
Pericarditis aguda 1094
Pericarditis crónica 1094
Pericarditis recurrente 1094
Derrame pericárdico y taponamiento cardíaco 1095
Pericarditis constrictiva 1098
Quistes pericárdicos 1100
Formas específicas de pericarditis:
Pericarditis viral 1100
Pericarditis bacteriana 1101
Pericarditis tuberculosa 1101
Pericarditis en la insuficiencia renal 1103
Pericarditis autorreactiva y afección pericárdica en las enfermedades autoinmunes sistémicas 1104
Síndrome posterior a daño miocárdico: síndrome pospericardiotomía 1104
Pericarditis postinfarto 1104
Derrame pericárdico traumático y hemopericardio en la disección aórtica 1105
Pericarditis neoplásica 1105
Formas raras de enfermedades del pericardio: 1107
Pericarditis fúngica 1107
Pericarditis por radiación 1107
Quilopericardio 1108
Pericarditis por fármacos y toxinas 1109
Derrame pericárdico en las enfermedades del tiroides 1109
Derrame pericárdico en el embarazo 1109
Referencias no citadas en el texto 1109
Agradecimientos 1109
Bibliografía 1109

PREÁMBULO

Las Guías de Práctica Clínica y los Documentos de Consenso de Expertos tienen como objetivo presentar todas las evidencias relevantes sobre un tema particular para ayudar a los médicos a sopesar los riesgos y los beneficios de un procedimiento diagnóstico o terapéutico concreto. Deberían ser útiles para la toma diaria de decisiones clínicas.

En los últimos años, diferentes organizaciones han elaborado un gran número de Guías de Práctica Clínica y Documentos de Consenso de Expertos, como la Sociedad Europea de Cardiología (ESC) y otras sociedades relacionadas. Varios centenares de Guías de Práctica Clínica se encuentran disponibles a través de enlaces a páginas web de las Sociedades Nacionales. Esta gran profusión puede poner en riesgo la autoridad y validez de las Guías, que sólo pueden estar garantizadas si se han desarrollado mediante un proceso incuestionable de toma de decisiones. Ésta es una de las razones por las que la ESC y otras sociedades han hecho pública una serie de recomendaciones para abordar y formular las Guías de Práctica Clínica y los Documentos de Consenso de Expertos.

A pesar de que los estándares para elaborar las Guías de Práctica Clínica y los Documentos de Consenso de Expertos de calidad están bien definidos, algunas revisiones recientes de las publicadas en revistas evaluadas por pares entre 1995 y 1998 han mostrado faltas en el cumplimiento de los estándares metodológicos en la mayoría de los casos. Por lo tanto, es de la máxima importancia que las Guías y recomendaciones se presenten en formatos que puedan ser fácilmente interpretados. En consecuencia, sus programas de implementación también deben ser correctamente realizados. En este sentido, se han llevado a cabo algunos intentos para determinar si las Guías mejoran la calidad de la práctica clínica y la utilización de los recursos sanitarios.

El Comité para las Guías de Práctica Clínica de la ESC supervisa y coordina la preparación de nuevas Guías de Práctica Clínica y Documentos de Consenso de Expertos elaborados por los Grupos de Trabajo, grupos de expertos o paneles de consenso. El Comité también es responsable de la aprobación de estas Guías de Práctica Clínica y Documentos de Consenso de Expertos o de sus comunicados.

INTRODUCCIÓN

La fuerza de la evidencia relacionada con un diagnóstico u opción terapéutica particular depende de los datos disponibles: 1) nivel de evidencia A: cuando hay múltiples ensayos clínicos aleatorizados o metaanálisis; 2) nivel de evidencia B: cuando hay un único ensayo clínico aleatorizado o estudios no aleatorizados, y 3) nivel de evidencia C: cuando hay consenso en la opinión de los expertos. Las indicaciones para la realización de pruebas y procedimientos se han clasificado en 3 categorías:

­- Clase I: situaciones en las que hay evidencia y/o acuerdo general respecto a la eficacia y utilidad de un procedimiento o tratamiento particular.

­- Clase II: situaciones en las que la utilidad y la eficacia del procedimiento o tratamiento tiene evidencias contradictorias o suscita opiniones divergentes.

-­ Clase IIa: la evidencia y la opinión son favorables a la utilidad y eficacia de un tratamiento o procedimiento.

­- Clase IIb: la utilidad y la eficacia están menos establecidas por la evidencia y la opinión.

­- Clase III: situaciones en las que hay evidencia y/o acuerdo general respecto a que el procedimiento o tratamiento no es útil o eficaz y que incluso puede ser perjudicial en algunos casos.

ETIOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN DE LAS ENFERMEDADES DEL PERICARDIO

El espectro de las enfermedades del pericardio engloba alteraciones congénitas, pericarditis (seca, efusiva, efusivoconstrictiva y constrictiva), neoplasias y quistes. La clasificación etiológica comprende: pericarditis infecciosas, pericarditis en el contexto de las enfermedades autoinmunes, procesos autoinmunes (autoinmunidad tipo 2), síndrome postinfarto de miocardio y pericarditis autorreactivas (crónicas) (tabla 1)^1-3.

SÍNDROMES PERICÁRDICOS

Defectos congénitos del pericardio

Entre los defectos congénitos del pericardio (1/10.000 autopsias) se incluyen la ausencia de pericardio izquierdo (70%) o derecho (17%), o la más infrecuente ausencia total del pericardio. En el 30% de los casos se observan alteraciones congénitas adicionales⁴. La mayoría de los pacientes con ausencia total de pericardio están asintomáticos. El desplazamiento homolateral del corazón hacia la zona del defecto y el aumento de la movilidad hacia esa zona incrementan el riesgo de una disección de aorta traumática⁵. El defecto parcial del pericardio del lado izquierdo se puede complicar con la presencia de herniación y extrangulación del corazón a través del defecto (dolor torácico, sensación de falta de aire, síncope o muerte súbita). La pericardioplastia quirúrgica (pericardio bovino, Dacrón o Gore-tex) está indicada ante la posibilidad de un estrangulamiento inminente⁶.

Pericarditis aguda

La pericarditis aguda puede ser seca, fibrinosa o efusiva, independientemente de su etiología. El algoritmo de diagnóstico se puede deducir de lo expuesto en la tabla 2^8-18. Pródromos con fiebre, mal estado general y mialgia son comunes, pero en los pacientes ancianos puede no aparecer la fiebre. Los síntomas principales son la presencia de dolor retroesternal o localizado en el hemitórax izquierdo en la zona precordial (con irradiación hacia el borde del trapecio; puede ser de características pleuríticas o simular una isquemia y variar con la postura) y la sensación de falta de aire. El roce pericárdico puede ser transitorio, monofásico, bifásico o trifásico. Puede haber derrame pleural. En general, la frecuencia cardíaca es rápida y regular. La alternancia eléctrica y el bajo voltaje son reversibles tras el drenaje del derrame pericárdico¹⁹. La ecocardiografía aporta datos esenciales para la detección del derrame y la afección concomitante del corazón o los órganos paracardíacos^11,12. La perimiocarditis se refleja por la presencia de una afección global o segmentaria cardíaca, elevación de las troponinas T e I y de la isoenzima MB de la creatincinasa (CK-MB), la mioglobina y el factor de necrosis tumoral. La auscultación de un nuevo R3, una elevación convexa del segmento ST, la fijación de anticuerpos antimiosina marcados con ¹¹¹In y los cambios estructurales visibles en la resonancia magnética (RM) son datos de sospecha, pero sólo la biopsia endomiocárdica o epimiocárdica es diagnóstica^7,8.

TABLA 2. Pruebas diagnósticas y secuencia de realización en la pericarditis aguda (nivel de evidencia B para todos los procedimientos)

La hospitalización está justificada para realizar un diagnóstico etiológico, descartar la presencia o la evolución hacia taponamiento y para valorar el efecto del tratamiento. Los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) son el pilar del tratamiento (nivel de evidencia B, clase I). La indometacina se debe evitar en los pacientes ancianos, ya que produce reducción del flujo coronario. El ibuprofeno se prefiere, porque tiene menos efectos secundarios, por su efecto favorable sobre las arterias coronarias y por el mayor rango de dosis⁷. Inicialmente se pueden utilizar dosis de 300-800 mg cada 6-8 h, según la severidad de la afección y la respuesta del paciente, y se pueden mantener durante días o semanas o, idealmente, hasta que haya desaparecido el derrame. Se debe utilizar protección gástrica. La colchicina (0,5 mg/12 h), bien como monoterapia o asociada a los AINE, es eficaz para la terminación del ataque agudo y la prevención de recidivas (nivel de evidencia B, indicación clase IIa)²⁰. Es bien tolerada y tiene menos efectos secundarios que los AINE. Los corticoides deben restringirse a las enfermedades del tejido conectivo y a las pericarditis urémicas o autorreactivas. La aplicación intrapericárdica es muy efectiva y evita los efectos secundarios sistémicos (nivel de evidencia B, indicación clase IIa)². Para hacer posible la reducción escalonada de los corticoides, el ibuprofeno y la colchicina deben iniciarse precozmente²⁰. Las indicaciones para la pericardiocentesis aparecen en el cuadro 1^7,21-30. Se debe realizar el seguimiento de los pacientes que se han recuperado, ya que hay riesgo de recurrencias o de aparición de constricción.

CUADRO 1. Pericardiocentesis

La pericardiocentesis guiada por fluoroscopia se realiza en el laboratorio de hemodinámica con monitorización electrocardiográfica. La monitorización electrocardiográfica directa con aguja no ofrece una protección adecuada. La monitorización hemodinámica mediante cateterismo derecho se puede realizar simultáneamente, lo cual permite descartar la presencia de constricción. Es prudente realizar evacuaciones en fracciones < 1 l para evitar la dilatación del ventrículo derecho²⁴. El abordaje subxifoideo ha sido el utilizado con más frecuencia, con una aguja larga con una funda (Tuohy o de pared fina del calibre 18), dirigida hacia el hombro izquierdo con un ángulo de 30° con la piel. Esta vía es extrapleural y evita las arterias coronarias, pericárdicas y mamarias internas. Se debe realizar intentos de aspiración intermitentes del derrame e inyectar pequeñas cantidades de contraste. Si se aspira líquido hemorrágico de forma libre se deben inyectar unos pocos mililitros de contraste con guía fluoroscópica (el depósito lento en la zona inferior es indicativo de que la aguja está bien localizada). Posteriormente se introduce una guía blanda en «J», que es intercambiada, previa dilatación, por un catéter pigtail multiperforado. Es fundamental comprobar la posición de la guía en al menos 2 proyecciones angiográficas antes de proceder con el dilatador y la inserción del catéter de drenaje.

La guía ecocardiográfica para la pericardiocentesis es más sencilla técnicamente y puede ser realizado a la cabecera del paciente¹³. Se debe identificar la vía de acceso intercostal más corta (normalmente en el sexto o el séptimo espacio intercostal en la línea axilar anterior). Se debe mantener el drenaje hasta que la aspiración pericárdica intermitente (cada 4-6 h) sea menor de 25 ml/día²⁵. La probabilidad de que el abordaje sea realizado con éxito es de un 93% cuando el derrame es anterior y de 10 mm, mientras que se reduce al 58% si el derrame es pequeño y su localización, posterior. La monitorización con hemodinámica y fluoroscopia eleva esta tasa (93,1 frente al 73,3%) en comparación con el drenaje urgente sin control de imagen²⁶. El abordaje tangencial mediante la apariencia del halo pericárdico en la proyección lateral²⁷ incrementó significativamente el éxito en pacientes con derrames pequeños (200-300 ml) (92,6 frente a 84,9%) y en los derrames muy pequeños (< 200 ml) (89,3 frente a 76,7%) de localización posterior. La pericardiocentesis con guía ecocardiográfica se pudo realizar en el 96% de los casos con derrames pericárdicos loculados²⁸. La pericardiocentesis de rescate guiada por ecocardiografía mejoró la situación de taponamiento secundaria a perforación cardíaca en el 99% de 88 pacientes y fue el tratamiento definitivo en el 82% de ellos²⁹.

La complicación más grave de la pericardiocentesis es la laceración o perforación del miocardio o de las arterias coronarias. Además, los pacientes pueden presentar embolia gaseosa, neumotórax, arritmias (generalmente bradicardia vasovagal) y punción de la cavidad peritoneal o de las vísceras abdominales²⁶. Las fístulas de la arteria mamaria interna, el edema agudo de pulmón y las pericarditis purulentas son muy infrecuentes. La seguridad es mayor con el apoyo de la fluoroscopia o de ecocardiografía. En amplias series ecocardiográficas recientes se han comunicado unas incidencias de complicaciones mayores del 1,3-1,6%^13,25,28,29. En la pericardiocentesis guiada por fluoroscopia³⁰ se produjo perforación cardíaca en el 0,9% de los casos, arritmias graves en el 0,6%, sangrado arterial en el 1,1%, neumotórax en el 0,6%, infección en el 0,3% y reacciones vagales graves en el 0,3%. La incidencia de complicaciones importantes se redujo con la utilización del fenómeno del halo pericárdico con guía fluoroscópica²⁷.

Pericarditis crónica

La pericarditis crónica (> 3 meses) incluye las formas efusivas (inflamatorias o hidropericardio en la insuficiencia cardíaca), adhesiva y constrictiva⁷. Los síntomas son generalmente leves (dolor torácico, palpitaciones, fatiga) y están relacionados con el grado de compresión cardíaca y de inflamación del pericardio. El algoritmo de diagnóstico es similar al de la pericarditis aguda (tabla 2). La detección de causas curables (p. ej., tuberculosis, toxoplasmosis, mixedema, enfermedades autoinmunes y sistémicas) permite realizar con éxito un tratamiento específico. El tratamiento sintomático y las indicaciones de pericardiocentesis son los mismos que los comentados en el caso de la pericarditis aguda. Para las recurrencias frecuentes y sintomáticas se debe considerar la posibilidad de una pericardiotomía con balón o una pericardiectomía (nivel de evidencia B, indicación clase IIb)^23,31.

Pericarditis recurrente

El término pericarditis recurrente engloba: a) la forma intermitente (en la que hay períodos sin síntomas en ausencia de tratamiento), y b) la forma incesante (en la que el cese de la terapia se sigue de una recaída segura). El derrame pericárdico masivo, el taponamiento franco o la constricción son raras. La evidencia de un proceso autoinmune incluye: a) un período de latencia prolongado, de meses; b) la presencia de anticuerpos anticardíacos, y c) la rápida respuesta a los corticoides y la similitud con la pericarditis recurrente que acompaña a otras enfermedades autoinmunes (lupus, enfermedad del suero, poliserositis, síndrome pospericardiotomía/postinfarto, enfermedad celíaca, dermatitis herpetiforme, artralgias frecuentes, eosinofilia, reacción alérgica a fármacos e historia de alergia). También se ha descrito posibles alteraciones genéticas subyacentes, como la herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta³² y la herencia ligada al sexo (pericarditis recurrente asociada a hipertensión ocular)³³.

El tratamiento sintomático se basa en la restricción de ejercicio y el uso de las pautas que se han descrito para la pericarditis aguda. La colchicina ha mostrado su eficacia cuando los AINE y los corticoides no previenen las recidivas^20,34,35. Durante 1.004 meses de tratamiento con colchicina sólo se observaron recurrencias en el 13,7% de los pacientes²⁰. Durante 2.333 meses de seguimiento, el 60,7% de los pacientes se mantuvieron sin recaídas. La dosis recomendada es de 2 mg/día durante 2 días seguida de 1 mg/día (nivel de evidencia B, indicación clase I). Los corticoides deben ser usados en pacientes con mal estado general o crisis frecuentes⁷ (nivel de evidencia C, indicación clase IIa). Un error común es usar dosis demasiado bajas o reducirlas con excesiva rapidez. La pauta recomendada es la siguiente: prednisona 1-1,5 mg/día durante al menos 1 mes. Si los pacientes no responden adecuadamente, se debe añadir azatioprina (75-100 mg/día) o ciclofosfamida³⁶. Los corticoides se deben reducir progresivamente en un período de 3 meses. Si los síntomas recurren, se debe volver a la dosis mínima con la que se controlaron, mantenerla durante 2-3 semanas y comenzar de nuevo con el descenso gradual. Se recomienda iniciar el tratamiento con colchicina o AINE cuando la reducción gradual de los corticoides esté cercana a su fin. El nuevo tratamiento debe continuarse al menos durante 3 meses. La pericardiectomía se indica sólo si las recurrencias son frecuentes, muy sintomáticas y resistentes al tratamiento médico (nivel de evidencia B, indicación clase IIa)³⁷. Antes de la pericardiectomía, el paciente debe mantenerse sin corticoides durante varias semanas. Puede haber recurrencias posteriores a la pericardiectomía, posiblemente debidas a una resección incompleta del pericardio.

Derrame pericárdico y taponamiento cardíaco

El derrame pericárdico puede aparecer como un trasudado (hidropericardio), un exudado, un piopericardio o un hemopericardio. Los derrames severos son frecuentes en las pericarditis neoplásicas, tuberculosas, por colesterol, urémicas, en el mixedema y en las parasitosis³⁸.

Los derrames que se producen con lentitud pueden ser llamativamente asintomáticos, mientras que los que se desarrollan con rapidez pueden producir taponamiento con cantidades pequeñas. Los derrames loculados son más comunes cuando hay una cicatriz (posquirúrgica, traumatismo o pericarditis purulenta). El derrame pericárdico masivo crónico es poco frecuente (2-3% de todos los derrames severos)³⁹. El taponamiento cardíaco es la fase de descompensación de la compresión cardíaca producida por la acumulación de líquido en el pericardio y el consiguiente aumento de la presión intrapericárdica. En el taponamiento «quirúrgico», el incremento de presión se instaura de forma rápida en minutos u horas (p. ej., en la hemorragia), mientras que en el caso de los taponamientos «médicos» se desarrolla un proceso inflamatorio de baja intensidad durante días o semanas antes de que se produzca el cuadro. Los ruidos cardíacos se oyen distantes. Los pacientes pueden presentar ortopnea, tos y disfagia, ocasionalmente con episodios de pérdida de conciencia. El taponamiento de instauración lenta puede presentarse con signos de sus complicaciones (insuficiencia renal, plétora abdominal, fallo hepático o isquemia mesentérica). En el 60% de los casos, la causa del derrame pericárdico es una afección médica conocida⁴⁰. El taponamiento que no se presenta con 2 o más signos inflamatorios (dolor típico, roce, fiebre, elevación difusa del segmento ST) se asocia generalmente con un derrame maligno (odds ratio [OR] = 2,9). El electrocardiograma (ECG) puede mostrar un bajo voltaje de los complejos QRS y de las ondas T, un descenso del segmento PR, alteraciones del segmento ST-T, bloqueo de rama y alternancia eléctrica (muy rara en ausencia de taponamiento)⁷. En la radiografía de tórax, los derrames severos producen imágenes de cardiomegalia globular con bordes nítidos (silueta en forma de botella de agua)¹². En las radiografías de tórax en proyección lateral bien penetradas o en las secuencias de cine, el derrame es sugerido por la presencia de líneas transparentes dentro de la silueta cardiopericárdica (halo epicárdico)^12,41,42. Éste es un signo útil para la pericardiocentesis guiada por fluoroscopia²⁷. La separación de las hojas del pericardio se puede detectar con ecocardiografía cuando el líquido supera los 15-35 ml (fig. 1)⁴³.

El tamaño del derrame puede ser clasificado como: a) pequeño (espacio libre de ecos en diástole < 10 mm); b) moderado (10-20 mm); c) severo (≥ 20 mm), o d) muy severo (≥ 20 mm y compresión cardíaca). En el eje paraesternal largo, el derrame pericárdico se refleja en el surco auriculoventricular posterior, mientras que el derrame pleural continúa por debajo de la aurícula izquierda, posterior a la aorta ascendente. En los derrames pericárdicos severos, el corazón puede moverse libremente dentro de la cavidad pericárdica (swinging heart) e inducir un seudoprolapso y un seudomovimiento anterior sistólico de la válvula mitral, un movimiento paradójico del septo interventricular y un cierre en mesosístole de la válvula aórtica⁴⁴. Los derrames pericárdicos importantes generalmente se asocian con enfermedades más severas⁷. En pacientes en los que se ha realizado radioterapia se pueden encontrar bandas intrapericárdicas junto con engrosamiento del pericardio visceral o parietal⁴⁵.

Es menos habitual encontrar masas, a veces en forma de coliflor, en las cercanías o dentro de la cavidad pericárdica⁴⁶, y pueden incluso simular taponamiento⁴⁷. Otras situaciones de especial dificultad en el diagnóstico son: derrames pericárdicos pequeños loculados^48,49, hematomas, quistes, hernia de Morgagni, hernia de hiato, lipodistrofia con grasa paracardial, vena pulmonar inferior izquierda, derrame pleural izquierdo, calcificación del anillo mitral, aurícula izquierda gigante, grasa epicárdica (se diferencia mejor en la tomografía computarizada [TC]) y seudoaneurisma ventricular izquierdo⁴⁶. Cuando se produce un sangrado en el pericardio y evoluciona a trombosis, las típicas áreas ecolucentes desaparecen, por lo que el taponamiento puede pasar desapercibido. La ecocardiografía transesofágica es particularmente útil en esta situación⁵⁸, así como en el diagnóstico de las metástasis y el engrosamiento pericárdico⁵⁹. La TC, las modalidades de cine-RM y spin-eco-RM pueden ser utilizadas para comprobar el tamaño y la extensión de los derrames simples o complejos⁵¹. Los derrames medidos por TC o RM tienden a ser mayores que en la medición ecocardiográfica^24,60. Hasta un tercio de los pacientes con derrames pericárdicos severos asintomáticos desarrollan taponamiento cardíaco de forma inesperada²³. Los desencadenantes del taponamiento incluyen la hipovolemia, las taquiarritmias y los episodios de pericarditis intercurrente. Los criterios de diagnóstico se resumen en la tabla 3^52-60 y en el cuadro 2^{61, 62}.

Fig. 1. Clasificación de Horowitz para los derrames pericárdicos⁴³. Tipo A: sin derrame. Tipo B: separación del pericardio y del epicardio (3-16 ml). Tipo C₁: Separación de pericardio y de epicardio sistólico y diastólico (derrames pequeños > 16 ml). Tipo C₂: separación diastólica y sistólica con disminución de la movilidad del pericardio. Tipo D: separación pronunciada del epicardio y del pericardio con espacio grande libre de ecos. Tipo E: engrosamiento del pericardio (> 4 mm). ^©American Heart Association.

CUADRO 2. Determinación del pulso paradójico

La pericardiocentesis no es necesaria cuando el diagnóstico puede realizarse de otra manera, el derrame es pequeño o se resuelve con tratamiento antiinflamatorio. El compromiso hemodinámico y el taponamiento cardíaco son indicaciones absolutas para el drenaje (cuadro 1). Los pacientes deshidratados y con hipovolemia pueden mejorar temporalmión de líquidos intravenosos. Siempre que sea posible, el tratamiento debe dirigirse hacia la etiología subyacente. Incluso en los derrames idiopáticos, el drenaje pericárdico prolongado (3 ± 2 días; rango, 1-13 días) con catéter se asoció con una menor tasa de recurrencias (6 frente a 23%) que en aquellos en los que no se realizó este procedimiento durante un seguimiento m años²⁵. Los procesos neoplásicos resistentes requieren tratamiento intrapericárdico⁶³, pericardiotomía percutánea con balón³¹ o, raras veces, pericardiectomía. El abordaje quirúrgico se recomienda sólo en los pacientes con derrames crónicos muy severos en los que las pericardiocentesis repetidas y/o los tratamientos intrapericárdicos no sean exitosos⁶⁴.

Pericarditis constrictiva

La pericarditis constrictiva es una entidad rara pero severamente incapacitante que se produce como consecuencia de la inflamación crónica del pericardio, lo que ocasiona una alteración del llenado de los ventrículos y una reducción de su función. Hasta hace poco tiempo, el engrosamiento del pericardio se había considerado un aspecto esencial para el diagnóstico. Sin embargo, en las amplias series quirúrgicas de la Clínica Mayo, la constricción se produjo en presencia de pericardios no engrosados en el 18% de los pacientes⁶⁵. La tuberculosis, la radioterapia del mediastino y la cirugía cardíaca previa son causas frecuentes de esta enfermedad, que puede presentarse con diversas manifestaciones anatomopatológicas⁶⁶ (fig. 2). La pericarditis constrictiva puede desarrollarse, aunque infrecuentemente, en la capa epicárdica de forma aislada en pacientes en los que con anterioridad se ha realizado una pericardiectomía del pericardio parietal⁶⁷. La pericarditis constrictiva transitoria es una entidad poco frecuente pero importante, ya que la pericardiectomía no está indicada⁶⁸. Los pacientes se quejan de fatiga, edema periférico, disnea y tensión abdominal, que puede ser agravada por la presencia de una enteropatía pierde-proteínas. Es característico que los síntomas se inicien con un gran retraso tras la inflamación pericárdica inicial. En los pacientes descompensados puede haber congestión venosa, hepatomegalia, derrame pleural y ascitis. La afección hemodinámica se puede ver agravada por el desarrollo de disfunción sistólica por atrofia o fibrosis del miocardio. Los parámetros clínicos, ecocardiográficos y hemodinámicos se recogen en la tabla 4^{50,65,66,69-71}. El diagnóstico diferencial incluye la dilatación aguda del corazón, la tromboembolia pulmonar, el infarto de ventrículo derecho, el derrame pleural, las enfermedades obstructivas crónicas pulmonares⁷² y la miocardiopatía restrictiva. La mejor manera de distinguir la pericarditis constrictiva de la miocardiopatía restrictiva es el análisis de las variaciones respiratorias, con o sin cambios de la precarga, estudiados con Doppler o Doppler tisular⁷³, pero la exploración física, el ECG, la radiografía de tórax, la TC y la RM, la hemodinámica y la biopsia endomiocárdica también pueden aportar datos importantes⁷.

Fig. 2. Formas anatomopatológicas de la pericarditis constrictiva frente a la miocardiopatía restrictiva. (a) Forma anular de pericarditis constrictiva con constricción bilateral a lo largo de los surcos auriculo-ventriculares con configuración normal de los ventrículos y agrandamiento de las aurículas. (b) Forma izquierda de pericarditis constrictiva con engrosamiento del pericardio a lo largo del ventrículo izquierdo e inclinación hacia la derecha del septo interventricular con configuración en forma de tubo del ventrículo izquierdo y dilatación de ambas aurículas (está indicada la esternotomía lateral y la pericardiectomía parcial). (c) Forma derecha de pericarditis constrictiva con engrosamiento del pericardio a lo largo del ventrículo derecho con el septo inclinado hacia la izquierda con configuración en forma de tubo del ventrículo derecho y dilatación de ambas aurículas (está indicada la esternotomía media con pericardiectomia parcial). (d) Atrofia miocárdica y forma de pericarditis constrictiva global con engrosamiento del pericardio de ambos ventrículos separados de la pared miocárdica del ventrículo derecho por una fina capa de grasa subepicárdica. Conformación en forma de tubo de ambos ventrículos y dilatación de ambas aurículas. Sin embargo, el adelgazamiento de la pared lateral y posterior del ventrículo izquierdo y del septo, por debajo de 1 cm, sugiere una atrofia miocárdica (la pericardiectomía está contraindicada). (e) Fibrosis perimiocárdica y forma global de pericarditis constrictiva con engrosamiento del pericardio a lo largo de ambos ventrículos; sin embargo, el pericardio engrosado del ventrículo derecho no se puede separar de la pared miocárdica, lo que sugiere fibrosis perimiocárdica (la pericardiectomía está contraindicada). (f) Forma global de pericarditis constrictiva con engrosamiento del pericardio a lo largo de ambos ventrículos separados de la pared del ventrículo derecho por una fina capa de grasa pericárdica. Conformación en tubo de ambos ventrículos con dilatación de ambas aurículas (está indicada la esternotomía media con pericardiectomía). (g) Miocardiopatía restrictiva con pericardio normal a lo largo de ambos ventrículos y dilatación de las aurículas.

La pericardiectomía es el único tratamiento para la constricción permanente. Las indicaciones se basan en la sintomatología, los hallazgos en el ecocardiograma, la TC/RM y el cateterismo cardíaco. Hay 2 técnicas habituales y ambas intentan resecar al máximo posible el pericardio enfermo^74-77: a) la toracotomía anterolateral (en el quinto espacio intercostal), y b) la esternotomía media (con un rápido acceso a la aorta y la aurícula derecha para la circulación extracorpórea). No se recomienda el uso inicial de bypass cardiopulmonar (sangrado difuso en relación con el uso de heparina sistémica). Si hay adherencias calcificadas entre el pericardio y el epicardio o una afección global del epicardio (corazón de porcelana), la cirugía conlleva un mayor riesgo de éxito parcial o daño miocárdico severo. Una alternativa en estos casos es hacer un «afeitado con láser» mediante láser excimer⁷⁵. Las áreas más calcificadas o adheridas pueden ser respetadas y quedar como islotes con la intención de evitar un sangrado importante. La pericardiectomía para la pericarditis constrictiva tiene una mortalidad del 6-12%^75,77. La normalización completa de la hemodinámica se describe sólo en el 60% de los casos^74,76. El tiempo de deceleración (TD) puede permanecer prolongado⁷⁸ y las variaciones respiratorias del flujo mitral y tricuspídeo se mantienen en el 9-25% de los pacientes^76,79. La fracción de eyección del ventrículo izquierdo puede incrementarse debido a un mejor llenado diastólico^76,78. Las complicaciones mayores de la cirugía incluyen la insuficiencia cardíaca aguda perioperatoria y la rotura de la pared del ventrículo⁸⁰. La mortalidad cardíaca y la morbilidad en la pericardiectomía están relacionadas sobre todo con la presencia de fibrosis o atrofia miocárdica inadvertida prequirúrgicamente (fig. 2)⁶⁶. La exclusión de los pacientes que presentan fibrosis y/o atrofia difusa reduce la mortalidad de la pericardiectomía a un 5%⁸⁰. La situación de bajo gasto cardíaco postoperatorio debe tratarse con aporte de líquidos y catecolaminas, dosis altas de digital y balón intraaórtico de contrapulsación en los casos más graves. Si se hace una indicación precoz de pericardiectomía, la supervivencia de los pacientes es igual a la de la población general^75,76. Sin embargo, si los síntomas graves estuvieron presentes durante un tiempo prolongado antes de la cirugía, incluso una pericardiectomía completa puede no conseguir una restitución total.

Quistes pericárdicos

Los quistes congénitos de pericardio son poco frecuentes; pueden ser uniloculares o multiloculares, con un diámetro de 1-5 cm⁸¹. Entre los quistes inflamatorios se encuentran los seudoquistes y los derrames encapsulados y loculados, producidos por pericarditis reumática, infecciones bacterianas, particularmente en la tuberculosis, traumatismo y cirugía cardíaca. Los quistes equinocócicos se originan normalmente por la rotura de quistes hidatídicos hepáticos y pulmonares. La mayoría de los pacientes están asintomáticos y el diagnóstico se realiza accidentalmente en una radiografía de tórax, en la que aparecen como una lesión oval, homogénea y radiopaca, en general en el ángulo cardiofrénico derecho⁸².

Sin embargo, el paciente también puede presentar dolor torácico, disnea, tos o palpitaciones debido a la compresión del corazón. La ecocardiografía es útil, pero con frecuencia es necesario realizar otras pruebas de imagen, como la TC (lecturas de densidad) o la RM⁸³. El tratamiento para los quistes congénitos o inflamatorios es la aspiración percutánea y la esclerosis con etanol^84,85. Si no es posible, puede ser necesaria la toracotomía con videoscopia o la resección quirúrgica. No se recomienda la escisión quirúrgica de los quistes equinocócicos. La aspiración percutánea, la instilación de etanol y el nitrato de plata después de tratamiento con albendazol (800 mg/día durante 4 semanas) son seguros y efectivos⁸⁵.

FORMAS ESPECÍFICAS DE PERICARDITIS

Pericarditis viral

La pericarditis viral es la infección más frecuente del pericardio. Las alteraciones inflamatorias se producen por la agresión directa del virus, por la respuesta inmunológica o por ambas^3,86. La replicación temprana del virus en el pericardio y en el tejido epimiocárdico genera una respuesta inmunitaria humoral y celular contra el virus y/o el tejido cardíaco. Los fragmentos del genoma viral no tienen por qué replicarse, sino que pueden constituir una fuente de antígenos que estimulan la respuesta inflamatoria. Se pueden encontrar depósitos de IgM, IgG y ocasionalmente IgA durante muchos años⁸⁶. Varios virus pueden producir pericarditis (Enterovirus, Echovirus, Adenovirus, Citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, virus del herpes simple, virus de la influenza, parvovirus B19, virus de la hepatitis C, virus de la inmunodeficiencia humana [VIH], etc.). Las infecciones epidémicas estacionales de Coxsackie A + B y Echovirus se siguen de ataques de pericarditis por enterovirus⁸⁷. La pericarditis por citomegalovirus se produce con más frecuencia en pacientes inmunodeprimidos y en infectados por el VIH⁸⁸. La mononucleosis puede presentarse también como pericarditis. El diagnóstico de pericarditis viral no es posible sin el análisis del tejido o del líquido pericárdico, preferiblemente por reacción en cadena de la polimerasa (PCR) o hibridación in situ (nivel de evidencia B, indicación clase IIa) (cuadros 3 y 4). Un incremento de 4 veces en la cifra de anticuerpos sugiere, aunque no diagnostica, una pericarditis viral (nivel de evidencia B, indicación clase IIb).

El tratamiento de la pericarditis viral se dirige a aliviar los síntomas (véase el apartado Pericarditis aguda), prevenir las complicaciones y erradicar los virus. En los pacientes con derrame pericárdico sintomático crónico o recurrente y confirmación de infección viral, se puede intentar uno de los siguientes tratamientos específicos actualmente en investigación: a) pericarditis por citomegalovirus: hiperinmunoglobulina 4 ml/kg 1 vez al día durante los días 0, 4 y 8, y 2 ml/kg en los días 12 y 16; b) pericarditis por Coxsackie B: interferón (IFN) alfa o beta, 2,5 Mio. de UI/m² de superficie corporal 3 veces por semana, y c) miopericarditis por adenovirus y parvovirus B19: tratamiento con inmunoglobulina con 10 g intravenosos en los días 1 y 3 infundidos en 6-8 h¹¹³.

La manifestación pericárdica de la infección por el VIH puede originarse mediante mecanismos infecciosos, no infecciosos y neoplásicos (sarcoma de Kaposi y/o linfoma). La (mio)pericarditis infecciosa se produce por afección por el propio VIH, otros virus (citomegalovirus, herpes simple), bacterias (Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae, Mycobacterium avium y Mycobacterium tuberculosis) e infecciones fúngicas concomitantes (Cryptococcus neoformans)¹¹⁴. Se puede detectar hasta un 40%¹¹⁵ de derrames pericárdicos mediante ecocardiografía a medida que avanza la enfermedad. El taponamiento cardíaco es infrecuente. Durante el tratamiento con compuestos antirretrovirales se puede desarrollar lipodistrofia (que se demuestra mejor con RM) con un intenso depósito paracardíaco de grasa que produce fallo cardíaco. El tratamiento es sintomático, mientras que se requiere una pericardiocentesis en caso de taponamiento cardíaco o derrames severos. Se contraindica el uso de corticoides salvo en el caso de la pericarditis tuberculosa, donde se administran como tratamiento coadyuvante al tuberculostático (nivel de evidencia A, indicación de clase I)¹¹⁷.

Pericarditis bacteriana

La pericarditis purulenta es infrecuente en adultos (tabla 5), pero siempre mortal si no se trata^118-121. La mortalidad en los pacientes tratados es del 40% debido en su mayor parte a taponamiento cardíaco, toxicidad y constricción. Generalmente es una complicación de una infección de otra localización que se extiende desde los tejidos contiguos o por diseminación hematógena¹³¹. Los factores predisponentes son el derrame pericárdico, la inmunodepresión, la enfermedades crónicas (consumo excesivo de alcohol, artritis reumatoide, etc.), la cirugía cardíaca y los traumatismos torácicos. El cuadro se presenta como una infección aguda y fulminante de corta duración. La pericardiocentesis debe realizarse con prontitud. El líquido así obtenido debe ser analizado de forma urgente, realizándose tinciones de Gram, ácido-alcohol resistente y para hongos, seguido de cultivos del líquido pericárdico y de otros fluidos corporales (nivel de evidencia B, indicación de clase I). Es obligatorio hacer lavados de la cavidad pericárdica e iniciar antibioterapia de amplio espectro (antiestafilocócicos y aminoglucósidos seguidos de terapia guiada por los resultados obtenidos en los cultivos del derrame pericárdico y la sangre)¹¹⁹. La instilación intrapericárdica de antibióticos (p. ej., gentamicina) es útil pero no suficiente. Las irrigaciones frecuentes de la cavidad pericárdica con estreptocinasa y urocinasa mediante catéteres grandes pueden licuar el exudado purulento^120,121, pero se prefiere el abordaje quirúrgico abierto a través de una pericardiotomía por abordaje subxifoideo¹¹⁸. Se requiere una pericardiectomía en los pacientes con adherencias densas, derrame purulento encapsulado, recurrencia del taponamiento, infección persistente y progresión hacia la constricción¹¹⁹. La mortalidad quirúrgica es del 8%.

Pericarditis tuberculosa

En la pasada década, la pericarditis tuberculosa en los países desarrollados se ha observado sobre todo en los pacientes inmunodeprimidos (sida)¹²³. La mortalidad en los pacientes no tratados con pericarditis efusiva tuberculosa aguda se aproxima al 85%. La constricción pericárdica aparece en el 30-50% de los casos^122,125. La presentación clínica es variable: pericarditis aguda con o sin derrame, taponamiento cardíaco silente, a menudo derrames pericárdicos severos con un curso reincidente, síntomas tóxicos con fiebre persistente, pericarditis aguda constrictiva, constricción subaguda, efusivo-constrictiva, pericarditis constrictiva crónica y calcificaciones pericárdicas^3,89. El diagnóstico se realiza sobre la base de la identificación de M. tuberculosis en el líquido o el tejido pericárdico, y/o la presencia de granulomas caseosos en el pericardio^3,123. Hay que destacar que mediante la técnica de PCR se puede establecer el diagnóstico con rapidez mediante la identificación del ADN de M. tuberculosis con sólo 1 μ l de líquido pericárdico^127,128. Los niveles altos de actividad de la adenosinadeaminasa y del IFN-γ en el pericardio son también diagnósticos y tienen una alta sensibilidad y especificad (cuadro 3). La pericardioscopia y la biopsia pericárdica aumentan la precisión diagnóstica. La biopsia pericárdica hace posible un diagnóstico rápido con una mejor sensibilidad que la pericardiocentesis (100 frente a 33%).

La pericarditis en un paciente en el que se ha demostrado una infección tuberculosa extracardíaca es altamente sugestiva de que este mismo germen es el causante de la infección pericárdica (se deben tomar varios cultivos de esputos)^3,126. La prueba de la tuberculina cutánea puede ser falsamente negativa en el 25-33%¹²² de los casos y falsamente positiva en el 30-40% de los pacientes¹²³. Es más preciso el método de análisis inmunoenzimático (ELISPOT), que detecta las células T específicas para antígenos de M. tuberculosis¹³². La miopericarditis tuberculosa se asocia a una elevación severa de los niveles de anticuerpos antisarcolema y antimiosina¹³³. El rendimiento diagnóstico de la pericardiocentesis en el caso de la pericarditis por tuberculosis se encuentra en un rango del 30-76% según los métodos de análisis aplicados para el análisis del derrame pericárdico^122,127. El líquido pericárdico tiene una alta densidad, elevados valores de proteínas y alto recuento de glóbulos blancos (desde 0,7 a 54 x 10⁹/l)¹²³. Se han utilizado varias combinaciones de fármacos en pautas de diferente duración (6, 9 y 12 meses)^{94,122,123,126}. Sin embargo, sólo se debería tratar a los pacientes con pericarditis por tuberculosis muy probable o demostrada. El tratamiento ex iuvantibus para prevenir la constricción en los casos de derrames pericárdicos crónicos de etiología indeterminada no ha resultado útil¹³⁴. El uso de corticoides sigue estando en discusión^{126,130,135-137}. Un metaanálisis de pacientes con pericarditis tuberculosa efusiva y constrictiva sugirió que el tratamiento tuberculostático asociado a corticoides producía una reducción de las muertes y una menor necesidad de pericardiocentesis o de pericardiectomía (nivel de evidencia A, indicación de clase IIb)^126,129. Cuando se decide indicarla, la prednisona se debe administrar en dosis relativamente altas (1-2 mg/kg/día), ya que la rifampicina induce su metabolismo hepático⁷. Esta dosis se debe mantener durante 5-7 días y reducirse de forma paulatina en el transcurso de 6-8 semanas. La pericardiectomía es el tratamiento de elección si, a pesar del tratamiento, se desarrolla constricción (nivel de evidencia B, indicación de clase I).

Pericarditis en la insuficiencia renal

La insuficiencia renal es una causa común de pericarditis y produce derrames severos en hasta el 20% de los pacientes¹³⁸. Se han descrito 2 formas:

1. Pericarditis urémica en el 6-10% de los pacientes con insuficiencia renal avanzada (aguda o crónica) antes de que la diálisis se haya iniciado o poco después de iniciarla¹³⁹. Es el resultado de la inflamación del pericardio parietal y visceral y se correlaciona con los valores de azotemia (BUN > 60 mg/dl).

2. Pericarditis asociada a diálisis: hasta en el 13% de los pacientes en hemodiálisis crónica¹⁴⁰ y, en ocasiones, en los que reciben diálisis peritoneal crónica debido a una diálisis inadecuada o a sobrecarga de volumen¹⁴¹.

El examen anatomopatológico muestra zonas de adherencia entre las membranas engrosadas del pericardio (imagen en «pan y mantequilla»). Los síntomas pueden incluir la fiebre y dolor torácico de características pleuríticas, pero muchos de los pacientes permanecen asintomáticos. El roce pericárdico puede presentarse de forma transitoria o hacerse persistente incluso en los pacientes con derrames severos. Debido a las alteraciones autonómicas presentes en los pacientes con insuficiencia renal, se pueden encontrar frecuencias cardíacas relativamente bajas (60-80 lat/min) en presencia de taponamiento, incluso con fiebre e hipotensión. La anemia provocada por la resistencia a la eritropoyetina¹⁴² puede agravar el cuadro clínico. El ECG no muestra las típicas elevaciones difusas del segmento ST-T presentes en otras pericarditis agudas, ya que en este caso hay ausencia de inflamación miocárdica¹⁴³. Si aparecen las alteraciones típicas del segmento ST-T, se debe sospechar una infección intercurrente.

La mayoría de los pacientes con pericarditis urémica responden rápidamente a la diálisis peritoneal o a la hemodiálisis, con desaparición del dolor torácico y del derrame pericárdico. Para evitar el hemopericardio se debe realizar hemodiálisis sin heparina. La hipopotasemia y la hipofosfatemia se previenen con la utilización de suplementos en el líquido de diálisis cuando sea necesario¹⁴⁴. Mediante una diálisis intensificada se puede resolver el cuadro en un intervalo de 1-2 semanas¹⁴⁵. La diálisis peritoneal, que no requiere heparinización, puede ser terapéutica en los casos de pericarditis resistente a la hemodiálisis o si esta última no puede ser realizada sin heparinización. Los AINE y los corticoides sistémicos tienen un éxito limitado cuando la diálisis es ineficaz¹⁴⁶. El taponamiento y los derrames crónicos severos resistentes a la diálisis deben ser tratados mediante pericardiocentesis (nivel de evidencia B, indicación de clase IIb). Los derrames severos sintomáticos que no se resuelven deben ser tratados con la instilación intrapericárdica de corticoides tras pericardiocentesis o pericardiotomía subxifoidea (triamcinolona hexacetónido 50 mg cada 6 h durante 2-3 días)^140,147. La pericardiectomía se indica sólo en casos refractarios en pacientes severamente sintomáticos, dada su potencial morbimortalidad. Después del trasplante renal, la pericarditis aparece en el 2,4% de los pacientes en el transcurso de 2 meses¹⁴⁸. Las causas pueden ser la uremia o la infección (citomegalovirus).

Pericarditis autorreactiva y afección pericárdica en las enfermedades autoinmunes sistémicas

El diagnóstico de pericarditis autorreactiva se establece con el uso de los siguientes criterios²: a) incremento del número de linfocitos y células mononucleares > 5.000/μ l (autorreactiva linfocítica) o la presencia de autoanticuerpos frente al músculo cardíaco (antisarcolema) en el líquido pericárdico (autorreactiva mediada por anticuerpos); b) inflamación visualizada en las biopsias epicárdicas o endomiocárdicas con al menos 14 células/mm²; c) exclusión de una enfermedad viral activa en al líquido pericárdico y en las biopsias epicárdicas o endomiocárdicas (no se aíslan virus, ausencia de IgM antivirus cardiotrópicos en el líquido pericárdico y resultado negativo de la PCR para los principales virus cardiotrópicos); d) exclusión, mediante técnicas de PCR y/o cultivos, de infección bacteriana por M. tuberculosis, Chlamydia pneumoniae, Borrelia burgdorferi y otros gérmenes; e) ausencia de infiltración neoplásica en las biopsias y el líquido pericárdico, y f) exclusión de una afección metabólica sistémica y de uremia. El tratamiento intrapericárdico mediante inyección de triamcinolona es muy eficaz y los efectos adversos son muy infrecuentes².

La pericarditis ocurre en enfermedades sistémicas autoinmunes: artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica progresiva, dermatomiositis/polimiositis, enfermedad mixta del tejido conectivo, espondiloartropatías seronegativas, vasculitis por hipersensibilidad y sistémicas, enfermedad de Behçet, granulomatosis de Wegener y sarcoidosis⁷. En estos casos está indicado intensificar el tratamiento de la enfermedad de base (nivel de evidencia B, indicación de clase I).

Síndrome posterior a daño miocárdico: síndrome pospericardiotomía

El síndrome posterior a daño miocárdico se desarrolla en un período que va desde días a meses tras la lesión pericárdica, cardíaca o ambas^7,149. Se asemeja al síndrome postinfarto de miocardio y parece que ambos se deben a un proceso común de patogenia autoinmune. A diferencia del síndrome postinfarto de miocardio, el síndrome posterior a daño cardíaco se caracteriza por una elevación brusca y mayor de los niveles de autoanticuerpos antisarcolema y antifibrillas, probablemente en relación con una mayor descarga de material antigénico^149,150. El derrame pericárdico también ocurre después del trasplante ortotópico de corazón (21%). Es más frecuente en los pacientes que reciben ácido aminocaproico durante la intervención¹⁵¹. El taponamiento cardíaco tras la cirugía cardíaca abierta es más frecuente en la cirugía valvular que en la de derivación coronaria aislada y puede estar relacionado con el uso de anticoagulación previa a la cirugía¹⁵². La pericarditis constrictiva puede ocurrir también después de la cirugía. La administración de warfarina en pacientes con derrame pericárdico precoz tras la cirugía conlleva el mayor riesgo, sobre todo en los casos en los que no se realiza un drenaje pericárdico mediante pericardiocentesis¹⁵³. El tratamiento sintomático es el mismo que el de una pericarditis aguda (AINE o colchicina durante varias semanas o meses incluso después de la desaparición del derrame pericárdico)¹⁵⁴. El tratamiento a largo plazo con corticoides orales (3-6 meses) o, preferiblemente, la instilación intrapericárdica de triamcinolona (300 mg/m²) son opciones terapéuticas para las formas refractarias. Las reoperaciones y la pericardiectomía son muy infrecuentes. La posibilidad de realizar prevención primaria del síndrome pospericardiotomía con tratamiento esteroideo preoperatorio a corto plazo o colchicina está siendo investigada¹⁵⁵.

Pericarditis postinfarto

Se pueden distinguir 2 formas de pericarditis postinfarto: una forma temprana (pericarditis epistenocárdica) y una forma tardía (síndrome de Dressler)¹⁵⁶. La pericarditis epistenocárdica, producida por la exudación directa, ocurre en el 5-20% de los infartos transmurales pero con frecuencia pasa clínicamente desapercibida. El síndrome de Dressler aparece entre 1 semana y varios meses después del infarto, con una clínica similar a la del síndrome posdaño cardíaco. No requiere un infarto transmural¹⁵⁷ y puede aparecer también como una extensión de la pericarditis epistenocárdica. Su incidencia es del 0,5-5% ¹⁵⁸ y es todavía más baja en los pacientes tratados con trombólisis (< 0,5%)¹⁵⁹, pero es más frecuente en los casos roduce sangrado al pericardio tras el tratamiento antitrombótico^156,160. Hay que resaltar que los cambios en el ECG están con frecuencia ensombrecidos por los secundarios al infarto agudo de miocardio. El estadio I de los cambios del ECG es infrecuente y en el caso de que ocurra, es sugestivo de un síndrome posdaño miocárdico de inicio temprano, mientras que la ausencia de evolución de los datos típicos del ECG en el IAM o la «resurrección» de las ondas T previamente invertidas sugieren con fuerza la presencia deis postinfarto^161,162.

El derrame pericárdico > 10 mm en el contexto de una pericarditis postinfarto se produce con más frecuencia asociado a hemopericardio, y dos tercios de esos pacientes pueden desarrollar taponamiento cardíaco o rotura de la pared libre¹⁶³. El tratamiento quirúrgico urgente puede salvarles la vida. Sin embargo, si la cirugía inmediata no está disponible o está contraindicada, la instilación de pegamento de fibrina puede ser una alternativa en el taponamiento subagudo^163,164.

Se requiere que el paciente permanezca hospitalizado para mantenerlo en observación ante la posibilidad de desarrollo de taponamiento, para realizar un diagnóstico diferencial y para ajustar el tratamiento. El ibuprofeno, que aumenta el flujo coronario, es el tratamiento de elección¹⁶⁵. La aspirina a dosis de hasta 650 mg/4 h durante 2-5 días también se ha utilizado con éxito. Otros agentes no esteroideos conllevan el riesgo de producir un adelgazamiento de la pared infartada^164,166. Los corticoides pueden ser utilizados sólo para los síntomas refractarios, pero pueden retrasar la cicatrización de la zona infartada (nivel de evidencia B, indicación de clase IIa)⁷.

Derrame pericárdico traumático y hemopericardio en la disección aórtica

El daño pericárdico directo se puede producir por accidentes o heridas iatrogénicas^7,167-170. La pérdida de sangre, la vasoconstricción y el hemotórax, que conducen a hipotensión severa, pueden enmascarar el pulso paradójico¹⁷⁰. Se debe realizar toracotomía y reparación quirúrgica. El taponamiento cardíaco iatrogénico sucede con frecuencia en la valvuloplastia mitral, durante o después de la punción transeptal, sobre todo si no está disponible un laboratorio de cateterismo con posibilidad de obtener imágenes biplanares y el paciente tiene una aurícula pequeña. Mientras que la punción transeptal es indolora, el paso de la pared libre produce dolor torácico de inmediato. Si una estructura con alta presión se perfora, se produce un deterioro rápido. Sin embargo, si sólo se atraviesa la pared de la aurícula, el inicio de los síntomas y el taponamiento se puede retrasar hasta 4-6 h. La pericarditis de rescate es eficaz en el 95-100% de los casos, con una mortalidad < 1%²⁹ (tabla 6).

La transección de las arterias coronarias y la producción de un taponamiento agudo o subagudo pueden ocurrir durante la realización de intervenciones coronarias percutáneas^172,173. Un adelanto para el tratamiento de las perforaciones coronarias es el stent recubierto por material tipo membrana que se aplica sobre la pared perforada^177,178. La perforación coronaria por las guías no es infrecuente y muy rara vez produce un sangrado pericárdico significativo.

Durante la realización de biopsias endomiocárdicas desde el ventrículo derecho, debido a la escasa rigidez del miocardio, el biotomo puede atravesar la pared, sobre todo cuando no se ha abierto su pinza antes de contactar con el borde endocárdico. La tasa de perforación que se ha descrito oscila entre el 0,3 y el 5% y se produce taponamiento cardíaco en menos de la mitad de los casos^180,181,194. La incidencia de derrame pericárdico hemorrágico en la biopsia de ventrículo izquierdo es menor (01-3,3%). Las perforaciones francas pueden acompañarse de bradicardia e hipotensión súbitas¹⁸⁰. Sólo se describieron complicaciones severas que produjeron mortalidad relacionada con el procedimiento en un 0,05% de los casos en un registro mundial con más de 6.000 casos¹⁸¹ y en ningún paciente en un registro con 2.537 casos de un hospital de referencia con experiencia¹⁹⁴.

Las perforaciones de la sonda de marcapasos del ventrículo derecho y los electrodos epicárdicos pueden producir pericarditis con taponamiento, adhesión o constricción^190-193. La aparición de un bloqueo de rama derecha en vez del habitual bloqueo de rama izquierda es una pista útil.

El traumatismo torácico cerrado es el riesgo más importante de un accidente de tráfico. La fuerza de desaceleración puede conducir a una contusión del miocardio con hemorragia intrapericárdica, rotura cardíaca, rotura del pericardio o herniación. Se debe realizar de forma urgente una ecocardiografía transesofágica en la sala de urgencias o una TC lo antes posible¹⁸³. La laceración y la herniación parcial del corazón hacia el mediastino y el espacio pleural pueden ocurrir después de un traumatismo torácico¹⁶⁸.

En la disección de la aorta ascendente se puede encontrar derrame pericárdico en el 17-45% de los pacientes y en el 48% de los casos con autopsia (tabla 6)¹⁸⁴. En una serie clínica de disección de aorta se encontró derrame pericárdico mediante TC¹⁸⁵, RM¹⁸⁶ o ecocardiografía¹⁸⁷ en el 17-33% de los pacientes con disección de tipo I, en el 18-45% de las de tipo II y en el 6% de las de tipo III¹⁸⁵. La pericardiocentesis está contraindicada debido al riesgo de intensificar el sangrado y de extender la disección^188,195. La cirugía debe ser realizada de forma inmediata (nivel de evidencia B, indicación de tipo I).

Pericarditis neoplásica

Los tumores primarios del pericardio son 40 veces menos frecuentes que las metástasis⁷. El mesotelioma, que es el tumor primario más habitual, es prácticamente incurable. Los tumores secundarios malignos más frecuentes son el de pulmón, el de mama, el melanoma maligno, los linfomas y las leucemias. Los derrames pueden ser pequeños o grandes, con taponamiento inminente (frecuentes recidivas) o constricción. Puede incluso constituir el primer signo de la enfermedad maligna¹⁹⁶. Los derrames malignos pequeños son en su mayoría asintomáticos. El inicio de la disnea, la tos, el dolor procordial, la taquicardia y la ingurgitación yugular se observan cuando el derrame supera los 500 ml. El pulso paradójico, la hipotensión y el shock cardiogénico y el movimiento paradójico del pulso venoso son signos importantes de taponamiento. El diagnóstico se basa en la confirmación de infiltración neoplásica en el pericardio. Hay que resaltar que en casi dos tercios de los pacientes con enfermedades malignas, el derrame pericárdico es producido por entidades no malignas, como por ejemplo la radiación o las enfermedades oportunistas^102,103. La radiografía de tórax, la TC y la RM pueden revelar la presencia de un ensanchamiento del mediastino, masas hiliares y derrame pleural. El análisis del líquido pericárdico y las biopsias del pericardio o del epicardio son fundamentales para llegar a la confirmación de la enfermedad maligna del pericardio (nivel de evidencia B, indicación de clase I) (cuadros 3 y 4).

CUADRO 3. Análisis del derrame pericárdico

La tinción de Gram del líquido pericárdico tiene una sensibilidad del 99%, pero una especificidad de sólo un 38% para la exclusión de infección en comparación con la realización de cultivos¹⁴. La combinación de antígeno epitelial de membrana, CEA y tinción inmunohistoquímica para la vimentina puede ser útil para distinguir las células reactivas mesoteliales del adenocarcinoma¹⁰¹.

CUADRO 4. Pericardioscopia y biopsia pericárdica/epicárdica

La histología de la biopsia de pericardio y epicardio puede establecer el diagnóstico de los pacientes con pericarditis neoplásica y tuberculosa^{16,63,102,103}. El diagnóstico de pericarditis viral se puede establecer con técnicas de PCR con mucha más sensibilidad y especificidad que con el aislamiento del virus en el líquido y el tejido^107-111. La inmunohistoquímica, especialmente IgG, IgM e IgA, y la fijación del complemento pueden contribuir de forma significativa al valor diagnóstico de la biopsia epicárdica². La especificidad de la fijación de inmunoglobulinas en las pericarditis autorreactivas es del 100%. La fijación del complemento se encontró primariamente en los pacientes con formas autorreactivas y raras veces en pacientes con pericarditis neoplásica⁸. Los mesoteliomas malignos pueden distinguirse de los adenocarcinomas por tinciones de inmunohistoquímica para CEA, apoproteína surfactante, cuerpos de Lewis a y antígeno Tn¹¹².

El tratamiento del taponamiento cardíaco es una indicación de clase I para la pericardiocentesis. Se recomiendan los siguientes pasos ante la presencia de un derrame pericárdico de etiología maligna que se presenta sin taponamiento: a) tratamiento antineoplásico sistémico, que puede evitar las recurrencias hasta en el 67% de los casos¹⁹⁶ (nivel de evidencia B, indicación de clase I); b) pericardiocentesis para aliviar los síntomas y establecer un diagnóstico (nivel de evidencia B, indicación clase de IIa), y c) instilación intrapericárdica de agentes citostáticos-esclerosantes (nivel de evidencia B, indicación de clase IIa). El drenaje está indicado en la totalidad de los pacientes con derrames severos, debida a la alta tasa de recurrencias (40-70%) (nivel de evidencia B, indicación de clase I)^197-203. La prevención de las recurrencias se puede lograr mediante la instilación intrapericárdica de agentes esclerosantes, citotóxicos o inmunomoduladores. El tratamiento intrapericárdico guiado por el tipo de tumor indica que el cisplatino es el más eficaz en el tratamiento del tumor de pulmón secundario y la instilación de tiotepa es más eficaz en el caso de que se trate de metástasis pericárdicas secundarias a un cáncer de mama^204-206. Ningún paciente mostró datos de constricción con el uso de cualquiera de estos 2 agentes (nivel de evidencia B, indicación clase de IIa). Las tetraciclinas como agentes esclerosantes controlan el derrame pericárdico en alrededor del 85% de los casos, pero los efectos secundarios y las complicaciones son bastante frecuentes: fiebre (19%), dolor torácico (20%) y arritmias auriculares (10%) (nivel de evidencia B, indicación de clase IIb)^196,202,203. Aunque la escleroterapia clásica después de la instilación de tetraciclina, doxiciclina, minociclina o bleomicina es un procedimiento efectivo, la pericarditis constrictiva secundaria a la fibrosis del pericardio es un problema importante en los supervivientes a largo plazo²⁰³.

La administración intrapericárdica de radionúclidos ha proporcionado buenos resultados, pero actualmente no es un procedimiento aceptado por la mayoría debido a los problemas logísticos relacionados con la radiactividad²⁰⁷ (nivel de evidencia B, indicación de clase IIa). La radiación es muy eficaz (93%) para el control de los derrames malignos (nivel de evidencia B, indicación de clase IIa) en los pacientes con tumores radiosensibles, como los linfomas y las leucemias. Sin embargo, la radioterapia miocárdica puede producir miocarditis y pericarditis por sí misma¹⁹⁶. La pericardiotomía subxifoidea está indicada cuando la pericardiocentesis no puede ser realizada (nivel de evidencia B, indicación de clase IIb)²⁰⁸. El procedimiento puede ser realizado bajo anestesia local, pero las complicaciones incluyen laceración miocárdica, neumotórax y muerte^196,209-213. La pleuropericardiotomía permite el drenaje del líquido pericárdico en la cavidad pleural (nivel de evidencia C, indicación de clase IIb). Se asocia con una mayor tasa de complicaciones y no ofrece ventajas sobre la pericardiocentesis o la pericardiotomía subxifoidea. La pericardiectomía se indica de forma infrecuente, principalmente ante constricción pericárdica o complicaciones de procedimientos previos¹⁹⁶.

La pericardiotomía percutánea con balón crea una comunicación directa entre el pericardio y la cavidad pleural, lo cual permite un drenaje dentro del espacio pleural (nivel de evidencia B, indicación de clase IIa). En los derrames severos malignos con taponamiento recurrente parece ser un procedimiento eficaz (95-97%) y seguro^31,214.

Formas raras de enfermedades del pericardio

Pericarditis fúngica

La pericarditis fúngica ocurre fundamentalmente en pacientes inmunocomprometidos o en el curso de infecciones fúngicas adquiridas endémicas²¹⁵. El cuadro clínico engloba todo el espectro de las enfermedades del pericardio, incluida la miocarditis fúngica³. Ésta se produce sobre todo por hongos endémicos (Histoplasma, Coccidiodes) o no endémicos-oportunistas (Candida, Aspergillus, Blastomyces) o semihongos (Nocardia, Actinomyces)^216-218. El diagnóstico se realiza mediante las tinciones y cultivo del líquido o tejido pericárdicos. Los anticuerpos antifúngicos en el suero son también de utilidad en el diagnóstico de una infección fúngica³. Está indicado el tratamiento antifúngico con fluconazol, ketoconazol, itraconazol, anfotericina B, anfotericina liposomal o complejos lipídicos de anfotericina B (nivel de evidencia B, indicación de clase I). Los corticoides y AINE pueden apoyar el tratamiento junto con los antifúngicos (nivel de evidencia B, indicación de clase IIa). Los pacientes con pericarditis en el curso de una histoplasmosis no necesitan tratamiento con antifúngicos, pero responden al tratamiento con corticoides o AINE administrados durante 2-12 semanas. Las sulfonamidas son el tratamiento de elección en el caso de que se produzca una infección por Nocardia. La combinación de 3 antibióticos, incluidas las penicilinas, se debe administrar en caso de actinomicosis (nivel de evidencia C, indicación de clase I). La pericardiocentesis o el tratamiento quirúrgico está indicado cuando hay afección hemodinámica. La pericardiectomía está indicada cuando se produce una pericarditis constrictiva fúngica (nivel de evidencia C, indicación de clase I).

Pericarditis por radiación

La probabilidad de desarrollar una pericarditis por radiación está influida por la fuente, la dosis, el fraccionamiento, la duración, el volumen radiado, la forma del campo de radiación y la edad de los pacientes²¹⁹. La pericarditis por radiación se puede producir durante la terapia o incluso años más tarde (con una latencia de hasta 15-20 años). El derrame puede ser seroso o hemorrágico, con el desarrollo posterior de adherencias de fibrina o constricción, típicamente sin tejido calcificado. Los síntomas pueden estar enmascarados por la enfermedad de base o por la quimioterapia. El estudio de imagen debe comenzar con la ecocardiografía y seguir con la TC o la RM si es necesario. La pericarditis sin taponamiento puede ser tratada de forma conservadora o por pericardiocentesis con fines de diagnóstico o si hay compromiso hemodinámico o evoluciona hacia taponamiento. La constricción pericárdica puede producirse hasta en el 20% de los pacientes y debe tratarse con pericardiectomía. La mortalidad operatoria es alta (21%) y la tasa de supervivencia postoperatoria es muy baja a los 5 años (1%)²²⁰, sobre todo por el desarrollo de fibrosis miocárdica.

Quilopericardio

El término quilopericardio se refiere a la comunicación entre el saco pericárdico y el conducto torácico como resultado de una afección congénita, un traumatismo o la complicación de una intervención quirúrgica a corazón abierto²²¹, linfangiomas mediastínicos, hamartomas linfangiomatosos, linfangiectasias y obstrucción o anomalías del conducto torácico²²². La infección, el taponamiento o la constricción pueden agravar el pronóstico²²³. El líquido pericárdico es estéril, inodoro y opalescente, con apariencia de líquido lechoso y con el hallazgo microscópico de gotitas de grasa. La naturaleza quilosa del líquido se confirma con su reacción alcalina con una densidad específica entre 1.010 y 1.021^224,225, la tinción de Sudán III para la grasa y las altas concentraciones de triglicéridos (5-50 g/l) y proteínas (22-60 g/l). La TC, sola o asociada a linfografía, puede identificar no sólo la localización del conducto torácico, sino también su conexión linfática con el pericardio²²⁷. El tratamiento depende de la etiología y la cantidad de acumulación²²⁸ de líquido quiloso. El quilopericardio después de una cirugía torácica o cardíaca se trata preferiblemente con pericardiocentesis y dieta (triglicéridos de cadena media)^229,230. Si se sigue produciendo líquido quiloso, es imprescindible realizar tratamiento quirúrgico (nivel de evidencia B, indicación de clase I). Cuando el tratamiento conservador y la pericardiocentesis fallan, se puede considerar una ventana pericardio-peritoneal como opción razonable^231,232. Como alternativa, si se ha localizado adecuadamente el conducto torácico, se puede optar por su transección y ligadura por debajo del diafragma, que es el tratamiento más eficaz²³³. En el caso del quilopericardio secundario a otra entidad, se realizará el tratamiento de la enfermedad primaria.

Pericarditis por fármacos y toxinas

Las reacciones pericárdicas por fármacos son raras. Sin embargo, varios fármacos y sustancias tóxicas pueden inducir pericarditis, taponamiento, adherencias, fibrosis y constricción^7,234 (tabla 7). Los mecanismos incluyen las reacciones tipo lupus por fármacos, idiosincrasia, enfermedad del suero, reacción a cuerpo extraño e inmunopatía. El tratamiento se basa en la retirada del agente causal y tratamiento sintomático.

Derrame pericárdico en las enfermedades del tiroides

El derrame pericárdico ocurre en el 5-30% de los pacientes con hipotiroidismo⁷. El líquido se acumula de forma lenta y raras veces se produce taponamiento. En algunos casos se puede observar una pericarditis por colesterol. El diagnóstico de hipotiroidismo se basa en la medición de los valores séricos de tiroxina y de la hormona estimulante del tiroides. Pueden observarse bradicardia, bajos voltajes del complejo QRS e inversión o aplanamiento de la onda T en el ECG, cardiomegalia en la radiografía de tórax y derrame pericárdico en el ecocardiograma, así como historia de disfunción del tiroides inducida por radiación²³⁵, miopatía, ascitis, derrame pleural y edema de la úvea^235-239. El tratamiento con hormona tiroidea disminuye el derrame pericárdico (nivel de evidencia B, indicación de clase I).

Derrame pericárdico en el embarazo

No hay evidencia de que el embarazo afecte a la susceptibilidad para las afecciones del pericardio. Sin embargo, muchas embarazadas desarrollan un derrame pericárdico silente, de mínimo a moderado, durante el tercer trimestre. La compresión cardíaca es infrecuente²⁴⁰. Los cambios agudos de la pericarditis en el embarazo se deben distinguir de la ligera depresión del segmento ST y de los cambios de las ondas T que se puede observar en el contexto de un embarazo normal^240,241.

La constricción oculta se hace manifiesta en el embarazo debido al incremento del volumen de sangre circulante²⁴¹. La mayoría de las afecciones pericárdicas se manejan de la misma manera que en las mujeres no embarazadas^242,243. Se requiere precaución con las dosis altas de aspirina, ya que pueden cerrar de forma prematura el conducto arterioso. La colchicina está contraindicada en el embarazo. La pericardiectomía y pericardiotomía se pueden realizar de forma segura si son necesarias y su realización no implica mayor riesgo en otros embarazos^243,244. El líquido pericárdico fetal pude ser detectado por ecocardiografía después de la semana 20 de gestación y normalmente es < 2 mm. Más cantidad debe despertar la sospecha de una posible hidropesía fetal, incompatibilidad de Rh, hipoalbuminemia, enfermedad inmunitaria o infección por Mycoplasma transmitida por la madre u otras infecciones y neoplasias²⁴⁵.

AGRADECIMIENTOS

Los miembros del Grupo de Trabajo tienen el placer de agradecer la participación del Prof. Analiza Angelini (Padua, Italia) y del Dr. Steffen Lamparter (Marburg, Alemania) en la preparación de las secciones de recomendaciones en el análisis del líquido pericárdico y de la anatomía patológica, así como la amable asistencia técnica de Ms. Veronica Dean (European Heart House). Un agradecimiento especial merece, la profesora Eloïsa Arbustini (Pavía, Italia) por su significativa contribución en el proceso de revisión de estas guías.

*Correspondencia: Bernhard Maisch, MD, FESC, FACC.
Dean of the Faculty of Medicine.
Director of the Department of Internal Medicine-Cardiology.
Philipps University, Marburg.
Baldingerstrasse 1. D-35033 Marburg. Alemania.
Tel.: +49-6421-286-6462; Fax: +49-5731-972194.
Correo electrónico: bermaisch@aol.com (B. Maisch)

Bibliografía