Paciente de 9 años de edad, asintomática, a la que se detectó soplo cardiaco en mesocardio durante un examen de rutina. El ecocardiograma mostró ventrículo derecho (VD) de morfología anormal. Se practicó resonancia magnética (RM) cardiovascular, que muestra que el VD rodea al ventrículo izquierdo (VI) formando el ápex cardiaco (figs. 1 y 2). La figura 1 es una imagen de cuatro cámaras en diástole, muestra la reducción en el diámetro longitudinal del VI por la falta de desarrollo de su porción apical, que está sustituida por tejido graso (flecha), característica de la displasia que afecta a esta área. La figura 2 es un corte coronal oblicuo, muestra que el VD forma el ápex cardiaco y la acentuada concavidad del tabique ventricular hacia el VI (flecha). La figura 3 es una imagen de cuatro cámaras en sístole; la flecha señala la falta de función contráctil del tejido graso, el cual protruye hacia la porción apical de la cavidad ventricular derecha al incrementar la presión intraventricular izquierda.

Fig. 1.

Fig. 2.

Fig. 3.

El diagnóstico diferencial de esta afección debe establecerse con la hipoplasia ventricular izquierda, los aneurismas y los divertículos ventriculares. La hipoplasia ventricular se caracteriza por una cámara ventricular pequeña e hipertrófica y displasia de las válvulas cardiacas. Los divertículos son estructuras que se originan de la pared ventricular con un sitio de unión estrecho, y son más frecuentes en el VI. Los aneurismas son defectos adquiridos con un sitio de unión amplio que presentan abombamiento durante la sístole.

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