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Arritmias y enfermedades del corazón derecho: de las bases genéticas a la clínica

Lucio Capulzini^a; Pedro Brugada^a; Josep Brugada^b; Ramon Brugada^c

La cardiopatía isquémica y la miocardiopatía del ventrículo izquierdo se han considerado históricamente la principal causa de arritmias ventriculares (AV) y de muerte súbita cardiaca (MSC). Sin embargo, en las últimas dos décadas, las arritmias originadas en el ventrículo derecho (VD) han atraído la atención del mundo científico por diversas razones. Las AV originadas en el VD suelen afectar a pacientes de menor edad y pueden conducir a la MSC. El mecanismo fisiopatológico de esas arritmias no se ha aclarado por completo y a veces deja margen para diferentes interpretaciones. Además, cada vez se involucra en mayor medida al intrigante mundo de la genética en los aspectos patogénicos, diagnósticos y pronósticos de algunas de estas arritmias. En esta revisión se analiza la patogenia, el diagnóstico y el tratamiento de la miocardiopatía/displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD), el síndrome de Brugada (SB), la taquicardia ventricular de tracto de salida ventricular derecho (TV-TSVD) y las arritmias derechas debidas a cardiopatías congénitas (CPC). Además, dado que las arritmias ventriculares en las enfermedades del VD como el SB y la DAVD pueden explicar hasta un 10-30% de las MSC en los adultos jóvenes de la población general y un porcentaje aún mayor de las de los deportistas jóvenes, se analiza brevemente el uso de pruebas de detección sistemática previas a la participación en actividades deportivas, la modificación del estilo de vida y las opciones terapéuticas existentes para los deportistas jóvenes afectados por estos trastornos eléctricos.

Palabras clave: Displasia arritmogénica del ventrículo derecho. Síndrome de Brugada. Taquicardia ventricular derecha idiopática. Muerte súbita cardiaca.