Revista Española de Cardiología Revista Española de Cardiología
Rev Esp Cardiol. 2013;66:662 - Vol. 66 Núm.08 DOI: 10.1016/j.recesp.2011.10.014

Periaortitis fibrosa con infiltración en las válvulas aórtica y mitral

Jeong Hoon Yang a, Jung-Sun Kim b, Duk-Kyung Kim a,

a Department of Medicine, Cardiac and Vascular Center, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seúl, Corea
b Department of Pathology, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seúl, Corea

Artículo

Un varón de 54 años había ingresado en otro hospital por un síncope, y se le implantó un desfibrilador intracardiaco para una taquicardia ventricular idiopática debida a la inducción de una taquicardia ventricular monomórfica en el estudio electrofisiológico. Además, ante la consideración de una aortitis inespecífica mediante ecocardiografía transtorácica y tomografía de emisión de positrones (PET), se había iniciado la administración de dosis altas de prednisolona (0,5 mg/kg/día), que posteriormente se redujeron de forma gradual a 5 mg/día durante 10 meses. El paciente fue remitido a nuestra clínica a causa de la disnea de esfuerzo persistente. Los análisis de laboratorio mostraron una velocidad de sedimentación globular (31 mm/h), proteína C reactiva elevada (2,98 mg/dl) e IgG4 en 47 mg/dl. Las imágenes de tomografía computarizada mostraron una pared aórtica con una masa de tejido blando alrededor (figura 1A, puntas de flecha) y una valva mitral anterior extremadamente engrosada (figura 1B, puntas de flecha). La PET mostró un aumento de la captación de 18F-fluorodesoxiglucosa (figura 1C, puntas de flecha) en la raíz aórtica a nivel de la línea punteada (figura 1A), la aorta ascendente proximal y el cayado aórtico. La ecocardiografía transesofágica mostró un engrosamiento continuo importante de la raíz aórtica, la válvula aórtica y la valva anterior de la válvula mitral (figura 1D, puntas de flecha). Se realizó una biopsia de la aorta para descartar una aortitis infecciosa o neoplásica, y el examen histopatológico reveló una infiltración linfoplasmocitaria focal y fibrosis. El diagnóstico de presunción fue de periaortitis relacionada con IgG4, y se reinició el tratamiento con dosis altas de prednisolona (1 mg/kg/día) para controlar la inflamación activa. En paralelo con la mejoría clínica de síntomas como la disnea, las elevaciones de velocidad de sedimentación globular y proteína C reactiva volvieron gradualmente a la normalidad. Tres meses después, la PET de seguimiento mostró una disminución notable de la captación de 18F-fluorodesoxiglucosa previa.

Figura 1.

Full English text available from: www.revespcardiol.org/en

Autor para correspondencia: dkkim@skku.edu

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