Revista Española de Cardiología Revista Española de Cardiología
Rev Esp Cardiol. 2012;65:470 - Vol. 65 Núm.05 DOI: 10.1016/j.recesp.2010.08.010

Un insólito caso de síndrome de Kartagener

Delicia I. Gentille-Lorente a,

a Servicio de Cardiología, Hospital de Tortosa Verge de la Cinta, IISPV, Tarragona, España

Artículo

Varón de 45 años diagnosticado desde la infancia de síndrome de Kartagener (SK), situs inversus (posición «en espejo» de los órganos abdominales) (imágenes de resonancia magnética cardiaca: figura 1A, B, C y D; H: hígado; G: fundus gástrico) con levocardia (figura 1E: flecha), transposición de la grandes arterias congénitamente corregida (TGACC) y arco aórtico derecho (figura 1C y F: flecha). El patrón anatómico de la TGACC era situs inversus visceroauricular (I), D-loop ventricular con discordancia auriculoventricular y ventriculoarterial (D) y D-transposición de las grandes arterias (D) (figura 1F). Por insuficiencia severa de la válvula auriculoventricular sistémica y disfunción del ventrículo sistémico, el paciente requirió cirugía de recambio valvular a los 38 años de edad, y se le implantó una prótesis mecánica (figura 1, figura 2: punta de flecha; VS: ventrículo sistémico; VP: ventrículo pulmonar; AI: aurícula izquierda; AD: aurícula derecha) sin complicaciones. Desde entonces sigue controles y persiste asintomático.

Figura 1.

Figura 2.

El SK es un trastorno genético autosómico recesivo cuya incidencia es de 1 caso cada 32.000-68.000 nacidos vivos; se caracteriza por la tríada de situs inversus (a menudo con dextrocardia), sinusitis crónica y bronquiectasias. Por otro lado, la TGACC es una rara anomalía que supone menos del 1% de todas las cardiopatías congénitas, en el que es típico el patrón criss-cross (S, L, L); sin embargo, en los casos excepcionalmente asociados a un SK con situs inversus y dextrocardia, el patrón esperado es I, L, L.

Por ello, el caso descrito es el primero publicado de SK con levocardia asociado a una TGACC (I, D, D), arco aórtico derecho y recambio valvular.

Full English text available from: www.revespcardiol.org

Autor para correspondencia: dgentille.ebre.ics@gencat.cat

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