Se realizó un análisis retrospectivo de los estudios electrofisiológicos de ablación pediátrica practicados en el centro, desde enero de 2004 hasta diciembre de 2016, por el grupo de electrofisiología de adultos del servicio de cardiología en colaboración con los cardiólogos pediatras del servicio de pediatría. La edad límite fijada fue 16 años, aunque se incluyeron segundos procedimientos realizados cuando el paciente ya había superado dicha edad. Se incluyeron todos los casos, independientemente de los antecedentes cardiológicos, la situación clínica o los intentos previos de ablación en otros centros. Se recogieron datos demográficos, como la edad, el sexo, el peso, la concomitancia de cardiopatía congénita y la comunidad autónoma de procedencia.

El sustrato arrítmico se clasificó como vía accesoria (VAC) auriculoventricular, taquicardia intranodular (TIN), taquicardia auricular focal (TAF), taquicardia auricular macrorreentrante (TAM), taquicardia ventricular (TV) o taquicardia ectópica de la unión auriculoventricular. Se consignaron la fuente de energía (radiofrecuencia o crioablación) y la vía de abordaje (percutánea o quirúrgica). En caso de que se hubiera optado por un cambio de fuente de energía a mitad del procedimiento, se recogió la última utilizada. Los casos de crioablación se realizaron mediante catéteres con puntas de 4, 6 u 8 mm (CryoCath, Medtronic Inc.; Minneapolis, Minnesota, Estados Unidos); cuando procediera, se utilizó la técnica en 2 tiempos, con criocartografía a –30°C seguida de crioablación a –70°C.

Los procedimientos se realizaron con anestesia general. Se registró el uso de sistemas de cartografía electroanatómica tridimensional.

Se utilizaron criterios estándar para determinar el éxito agudo de los procedimientos. En caso de VAC, ausencia de conducción hasta 30 min tras finalizar las aplicaciones; en los casos de TIN, TAF, TAM y TV, tras administración de adenosina y ausencia de inducibilidad durante la infusión de isoproterenol. En los casos de TIN, se aceptó la presencia de una eco nodular4,8. Se registró la incidencia de recaídas durante el seguimiento protocolizado en consultas, definidas como documentación de la arritmia tratada originalmente y/o reaparición de la preexcitación o las alteraciones electrocardiográficas correspondientes. Se registraron los procedimientos repetidos sobre el mismo sustrato y se calculó el porcentaje de éxito agudo y a largo plazo del procedimiento primario, así como el éxito acumulado a largo plazo de todos los procedimientos sobre un mismo sustrato, definido como la ausencia de recurrencias hasta el final del seguimiento, excluidos los casos en que no se programaron nuevos procedimientos tras un abordaje primario fallido (n=10).

Las variables continuas se comunicaron como mediana [intervalo intercuartílico], dado que no seguían una distribución normal. Se compararon mediante el test de Mann-Whitney. Las variables categóricas se presentaron como frecuencia y proporción y se compararon mediante el test de la χ2 o el exacto de Fisher. Se consideraron significativas las diferencias con p<0,05. Se seleccionaron las variables relacionadas con el fracaso agudo o la recurrencia tras el procedimiento mediante un análisis univariable (p<0,1) y se contrastaron mediante regresión logística multivariable con selección de variables mediante exclusión por pasos. Se utilizó Stata 14.0.

Desde enero de 2004 hasta diciembre de 2016, se realizaron 291 procedimientos de ablación en 224 pacientes, el 60% de ellos varones, con un seguimiento mediano de 6 [2-10] años. Los datos demográficos se muestran en la tabla 1. La mediana de edad era 12,2 [9,1-15,1] años; el 11,4% de los casos eran pacientes de edad ≤ 5 años y en 5 casos,<2 años. Los pacientes con TAF y con taquicardia ectópica de la unión eran de edad significativamente menor (mediana, 6,0 y 7,6 respectivamente; p<0,001 respecto a los demás grupos). Por otro lado, solo un 4,7% de las TIN se realizaron en pacientes de 5 o menos años. La mediana general del peso fue 44 [32-58] kg, y el 7,6% cumplía criterios de peso bajo (≤ 15 kg), que en el caso de los procedimientos sobre TAF se elevó hasta el 35,7%. El 45,7% de los pacientes venían derivados desde otra comunidad autónoma.

Se utilizaron sistemas de navegación electroanatómica en el 20,6% de todos los procedimientos, el 15,1% con NavX (St. Jude Medical; St. Paul, Minnesota, Estados Unidos) y el 5,5% con CARTO (Biosense Webster; California, Estados Unidos).

El 7,9% (n=23) de los procedimientos fueron exclusivamente diagnósticos, ya fuera por la ininducibilidad de las arritmias, por observarse una capacidad de conducción anterógrada y/o retrógrada por la VAC de muy bajo riesgo, por negativa del paciente o sus padres una vez informados de los riesgos concretos del procedimiento tras el diagnóstico, y en 1 caso por inducirse TAM de múltiples morfologías, no cartografiables, y degeneración constante a fibrilación auricular durante el estudio. De los procedimientos terapéuticos, el 70,2% (n=188) se realizó sobre 1 o más VAC; el 15,8% (n=42), para ablación de TIN; el 5,2% (n=14) sobre una TAF; el 2,6% (n=7), sobre una TAM; el 5,6% (n=15), para TV, y 2 casos (0,8%), para ablación de taquicardia ectópica de la unión auriculoventricular.

En la figura se muestra la distribución anual de los estudios electrofisiológicos realizados; la indicación más frecuente, y de manera constante con el paso de los años, fue la taquicardia supraventricular, fundamentalmente la VAC y la TIN. La TV fue una indicación menos frecuente en términos generales.

Figura.

Número de procedimientos anuales en función del sustrato. T. de la unión: taquicardia ectópica de la unión auriculoventricular; TAF: taquicardia auricular focal; TAM: taquicardia auricular macrorreentrante; TIN: taquicardia intranodular; TV: taquicardia ventricular; VAC: vía accesoria.

(0,1MB).

En la tabla 2 se presentan la distribución y los resultados de la ablación en función de la fuente de energía utilizada. El 64,6% de los procedimientos se realizaron con radiofrecuencia y el 35,5%, con crioablación. La elección de la fuente de energía varió en función del sustrato: en el 83,7% de las TIN, se usó crioablación, al igual que en las 2 taquicardias ectópicas de la unión, mientras que se utilizó en un 28,2% de las VAC, de las cuales un 90,7% tenían localización septal. La ablación de TAF, TAM y TV se realizó mayoritariamente con radiofrecuencia. El éxito agudo de ambas fuentes de energía fue similar (el 94,2% con radiofrecuencia frente al 93,4% con crioablación; p=0,813), aunque la tasa de recurrencias fue significativamente mayor con la crioablación, con un éxito a largo plazo general del 84,8% con radiofrecuencia frente al 65,9% con crioablación (p=0,001).

En la presentación de recurrencias tras un procedimiento primario con crioablación (que correspondieron todas a VAC septal o TIN), solo en 1 caso se optó por radiofrecuencia en el procedimiento redo, con éxito. En el resto de los casos se optó por realizar los procedimientos redo solo con crioablación, con lo que se logró un éxito acumulado a largo plazo en el 78% de los casos.

Se utilizó un catéter de punta irrigada en 8 casos: 4 de VAC (éxito agudo, el 75%; a largo plazo, el 50%), 3 de TAF (éxito a largo plazo del 33%) y 1 TV (sin éxito). Excepto los casos de TAF, todos eran procedimientos redo.

La tabla 3 muestra los resultados generales y desglosados por sustrato, agudos y a largo plazo. El éxito agudo del procedimiento primario fue del 93,5%, incluidos 23 procedimientos que debieron realizarse escalonadamente para utilizar un catéter con punta irrigada, otra fuente de energía o navegador electroanatómico para conseguir una ablación exitosa. El porcentaje de éxito fue mayor en las taquicardias supraventriculares por reentrada (93,8-100%) que en las TAF y las TV (80%). El éxito general del procedimiento primario a largo plazo fue del 77,6%, aunque desigual en función de sustrato: mayor en VAC (81,6%) y menor en los demás sustratos, especialmente en TIN (57,1%). La eficacia acumulada a largo plazo incluyendo los procedimientos redo sobre un mismo sustrato fue alta en general, del 93,7%.

La tabla 4 recoge la localización de los procedimientos terapéuticos sobre la VAC. El 37,9% fueron VAC de pared libre izquierda (el 34% de los procedimientos), el 10,3% de pared libre derecha (el 11,7% de los procedimientos) y el 51,7% septales (el 54,3% de los procedimientos). El éxito agudo primario fue mayor en las VAC de pared libre izquierda (98,2%) y menor en las VAC localizadas en la pared libre derecha (93,3%) y septales (90,5%). El éxito acumulado a largo plazo fue del 100% en vías de pared libre izquierda, del 93,3% en las de pared libre derecha y del 92,8% en las septales, con diferencia significativa entre pared libre izquierda y la localización septal. De las vías laterales derechas, 4 eran de tipo Mahaim y en todas la ablación tuvo éxito.

Además, se realizó ablación con éxito en 5 taquicardias alternantes de la unión auriculoventricular de localización posteroseptal derecha. Inicialmente 3 procedimientos se realizaron con crioablación, y en uno de estos casos hubo una recurrencia que se trató con éxito en un segundo procedimiento, sin recaídas posteriores. En 2 casos se empleó radiofrecuencia como primera opción, pero se requirió cambio a crioablación para conseguir el éxito, al realizarse con asistencia mediante oxigenador extracorpóreo de membrana por shock cardiogénico (véanse los detalles más adelante).

En 10 casos, el procedimiento primario no tuvo éxito, pero no se programaron procedimientos redo por decisión del paciente y su familia o de su médico habitual: 7 casos de VAC, 5 de los cuales tenían preexcitación asintomática sin taquicardias, 2 casos de TAF (un foco epicárdico en la orejuela izquierda y uno en el ostium del seno coronario) en los que, aunque no se alcanzaron criterios de éxito agudo, los pacientes permanecieron asintomáticos durante el seguimiento, y 1 caso de TV focal del tracto de salida del ventrículo derecho en el que tampoco se logró la ausencia de inducibilidad, pero que únicamente tenía extrasistolia aislada en el seguimiento. Estos casos no se incluyeron en el análisis de eficacia acumulada a largo plazo.

El 15,6% de los pacientes (el 16,8% de los procedimientos) tenían una cardiopatía congénita, familiar o adquirida. De este grupo, 14 pacientes presentaron cardiopatías congénitas moderadas o complejas: fisiología de ventrículo único (n=4), transposición de grandes arterias (n=3), anomalía de Ebstein (n=3), canal auriculoventricular completo (n=2), coartación y estenosis aórtica (n=1) y anomalía coronaria (n=1). Los demás tenían cardiopatías leves (comunicación interauricular [n=1], comunicación interventricular [n=1]), daño multisistémico (enfermedad de Kawasaki con aneurismas coronarios [n=1], síndrome de Noonan [n=1]), trasplante cardiaco (n=2), miocardiopatía dilatada (n=1), miocardiopatía hipertrófica (n=2) y, por último, disfunción ventricular grave que se atribuyó a taquimiocardiopatía (n=5). De estos últimos, 2 presentaron shock cardiogénico y un procedimiento se realizó en asistencia mecánica percutánea tipo oxigenador extracorpóreo de membrana, que permitió la crioablación eficaz tras el intento con radiofrecuencia, fallido por el bajo flujo sanguíneo10. En la tabla 5 se compara la eficacia de la ablación en pacientes con y sin cardiopatía congénita, y se muestra que la eficacia aguda y a largo plazo del procedimiento primario fueron similares, mientras que la eficacia acumulada a largo plazo fue significativamente inferior en los pacientes con cardiopatía congénita (el 86,7 frente al 95,0%; p=0,025).

Todos los casos de TAM tenían una cardiopatía congénita, todos circuitos en la aurícula derecha, 4 dependientes del istmo cavotricuspídeo y 3 en otras localizaciones.

El 46,7% de los procedimientos de TV se realizaron en pacientes con cardiopatía. Mayoritariamente se debieron a un mecanismo focal con un origen heterogéneo: 5 casos en el ventrículo derecho (3 en el tracto de salida, 1 en la región anterobasal, 1 perihisiana) y 3 en el ventrículo izquierdo (1 en el tracto de salida, 1 en el ápex, 1 polimórfica en varias regiones). El resto de los casos correspondieron a 2 TV fasciculares.

Los casos con abordaje quirúrgico tenían sustratos localizados en el epicardio: una VAC lateral derecha en el paciente con enfermedad de Kawasaki, tratada mediante esternotomía parcial inferior con crioablación, y 2 taquicardias auriculares focales con origen en la orejuela izquierda, mediante toracoscopia de 3 puertos±minitoracotomía lateral con radiofrecuencia. Los 3 procedimientos se realizaron tras el fracaso del abordaje endocárdico, todos ellos con éxito a largo plazo.

La tabla 6 muestra los resultados del análisis multivariable, cuyas variables asociadas de manera independiente con fracaso del procedimiento o recurrencia a largo plazo fueron la presencia de cardiopatía estructural (odds ratio [OR]=0,09; intervalo de confianza del 95% [IC95%], 1,04-4,21) y el empleo de crioablación como fuente de energía (OR=1,87; IC95%, 1,06-3,31). En el análisis específico de los procedimientos de ablación de VAC, la localización septal (septal frente a pared libre izquierda (OR=2,93; IC95%, 1,29-6,70) y las localizaciones en pared libre derecha (pared libre derecha frente a pared libre izquierda, OR=3,30; IC95%, 1,08-10,12) se asociaron con un peor resultado a largo plazo. Finalmente, se observó una tendencia a mejores resultados a largo plazo de las intervenciones posteriores a 2010, sin que se llegara a alcanzar la significación estadística (OR=0,59; IC95%, 0,34-1,02).

En total se registraron 7 complicaciones (el 2,6% de los procedimientos terapéuticos): 1 caso de bloqueo auriculoventricular completo (el 0,37% de los procedimientos) y 6 complicaciones leves. El bloqueo auriculoventricular completo se produjo en 2004 durante la ablación exitosa de una TV fascicular con radiofrecuencia en un paciente trasplantado cardiaco. Tres ablaciones de VAC anteroseptal perihisiana exitosas presentaron bloqueo de la rama derecha del haz de His: 2 realizadas con crioablación y 1 con radiofrecuencia. Una de las ablaciones epicárdicas se complicó con derrame pleural ligero, que se resolvió espontáneamente. Un caso de crioablación exitosa de VAC perihisiana presentó tras el alta episodios de taquicardia ectópica de la unión auriculoventricular, con paroxismos de pocos latidos durante el ejercicio físico, autolimitados, asintomáticos, que no precisaron tratamiento. Por último, un paciente tuvo una parálisis parcial del nervio hipogloso, secundaria a compresión de la mascarilla laríngea durante el procedimiento.

Estos datos están en consonancia con los hallazgos publicados previamente, muestran el actual estado de desarrollo de la ablación en población pediátrica y son equiparables a los de series realizadas en población adulta1,10,11. Los documentos de consenso actuales americanos y europeos recomiendan la ablación con catéter en pacientes pediátricos en casos de mala respuesta a fármacos o repercusión clínica grave (clase I, nivel de evidencia C), así como alternativa al tratamiento farmacológico con el objetivo de evitar tratamientos antiarrítmicos crónicos (clase I, nivel de evidencia C)1,10. Todo ello ha tenido como consecuencia el aumento constante del número de procedimientos realizados anualmente en todo el mundo. No obstante, la cifra absoluta de ablaciones en la edad pediátrica continúa siendo baja, en torno a 0,05/1.000 menores de 18 años, lo que supone aproximadamente el 1% de todas las ablaciones realizadas8. El motivo principal es que estos procedimientos se realizan mayoritariamente en centros de referencia con alto volumen y experiencia, que además concentran los casos de mayor complejidad. Así, el registro de ablaciones de la PACES (Pediatric and Congenital Electrophysiology Society) mostró que los grandes centros de referencia (n=8) realizaron el 76% de todos los procedimientos de ablación pediátrica11. En series europeas más recientes, el registro nacional checo8 y el registro nacional finlandés12, se ha publicado una actividad de ablación en centros de referencia entre 20 y 30 procedimientos anuales de media, lo que supone un tamaño similar al descrito en nuestro centro. Los requisitos para la ablación pediátrica se expresan con claridad en los documentos de consenso europeo EHRA-AEPC (European Heart Rhythm Association-Association for European Paediatric and Congenital Cardiology) y americano PACES-HRS (Heart Rhythm Society)1,10. Estos recogen que los procedimientos deben realizarlos electrofisiólogos con experiencia en ablación pediátrica en colaboración con los cardiólogos pediátricos, en centros con experiencia en anestesia y cirugía cardiovascular infantil, equipados de tecnología actual y sistemas navegación electroanatómica y crioablación1,10.

La evidencia publicada de series en España es muy escasa. Recientemente, el Registro Español de Ablación con Catéter de la Sección de Electrofisiología y Arritmias de la Sociedad Española de Cardiología de 2016ha recogido por primera vez la experiencia de los centros españoles en ablación pediátrica, que suponen un 2,7% del total de los procedimientos, y detalla la distribución por sustrato13. El registro unicéntrico más relevante es el publicado por Brugada et al.14, en el que presentan su experiencia inicial de ablaciones pediátricas, predominantemente TIN y VAC realizadas entre 1992 y 1997, con excelentes resultados y muy baja tasa de complicaciones. Hasta donde se sabe, esta serie es la primera publicada en España que incluye colaboración multidisciplinaria entre cardiólogos y cardiólogos pediátricos, distintos abordajes de acceso y tipos de energía, ablación de todo tipo de sustratos y un alto porcentaje de casos complejos y un número significativo de cardiopatías congénitas y confirma la utilidad de la ablación con catéter en población pediátrica practicada en un centro terciario de referencia.

Respecto al perfil de los pacientes y el sustrato ablacionado, destaca que varias series unicéntricas publicadas se centraron en la taquicardia supraventricular y/o los 2 sutratos más comunes, la VAC y la TIN4,15–17. También es frecuente que se excluya a pacientes con cardiopatías congénitas, de cualquier tipo o únicamente las más complejas. Esta serie refleja la actividad diaria real, sin criterios de exclusión por localización del sustrato, cardiopatía estructural o metodología de ablación. Atendiendo a los registros nacionales y a las series publicadas sin restricciones de inclusión8,12,18, en la presente serie llama la atención el elevado porcentaje de pacientes complejos (> 16% con cardiopatía congénita). Además, se trató 1 caso de ablación de una VAC en asistencia con oxigenador extracorpóreo de membrana, con normalización de la función ventricular tras el procedimiento19. Se debe señalar también la mayor prevalencia de sustratos complejos que habitualmente ofrecen resultados más pobres, como la TAF, la TV y las VAC de pared libre derecha y localización septal. Por último, aunque no se logró recoger de manera sistemática la presencia de intentos de ablación previos en pacientes derivados al centro para un segundo o tercer intento de ablación, el elevado porcentaje de pacientes de otras comunidades autónomas refleja indirectamente la complejidad de los sustratos ablacionados que necesitaron de un segundo o tercer procedimiento en nuestro centro.

En referencia a la fuente de energía, esta serie refleja el cambio de tendencia a lo largo de la última década hacia un mayor uso de la crioablación, especialmente para sustratos perinodulares, fundamentalmente TIN y taquicardia ectópica de la unión, pero también en un número relevante de VAC septales. La principal limitación de la crioablación es la alta tasa de recurrencias, especialmente en las primeras experiencias publicadas, pero la ausencia de riesgo de bloqueo auriculoventricular completo la convierten en una técnica de elección para la ablación de taquicardias perinodulares en población pediátrica15,20–25. Por otra parte, el abordaje epicárdico quirúrgico, aunque poco frecuente en población pediátrica, permite ofrecer una posibilidad de éxito en arritmias mediadas por sustratos transmurales, epicárdicos o próximos a la circulación coronaria.

Los resultados de eficacia en la presente serie concuerdan con los publicados en otras, tanto unicéntricas como en registros multicéntricos prospectivos, con un alto porcentaje de éxito agudo y a largo plazo por sustrato incluso en pacientes con cardiopatías complejas26,27. La tasa de recurrencias se encuentra en el límite alto de la horquilla publicada, en torno al 20%, a expensas —como se ha descrito previamente— de los sustratos más difíciles, con más TAF, TV, VAC septal y uso de crioablación. En general, las complicaciones fueron infrecuentes y de escasa repercusión clínica, con un solo caso de bloqueo auriculoventricular completo, que representa un 0,4% de los procedimientos terapéuticos y es uno de los casos complejos del primer año de la serie24. A pesar de estar descritas en la literatura médica, no se detectó ninguna alteración electrocardiográfica compatible con isquemia tras el procedimiento28.

Se trata de un registro retrospectivo con todas las limitaciones inherentes a ellos. El carácter unicéntrico relativiza la validez externa de sus resultados. La ausencia de información completa sobre algunas de las características de los procedimientos impide extraer información sobre el uso de sistemas de navegación, el tipo de acceso a cavidades izquierdas o el tiempo medio de fluoroscopia, que permitirían una descripción más completa de la serie.