La técnica de Fontan se describió inicialmente para el tratamiento de la atresia tricuspídea, pero su uso se ha extendido a otras cardiopatías complejas con corazón univentricular1. Desde la conexión auriculopulmonar inicial —que presentaba, entre otros inconvenientes, una incidencia alta de arritmias auriculares en su evolución—, la técnica ha ido perfeccionándose hasta la conexión cavopulmonar extracardiaca1. Esta ofrece simplicidad, excelente hemodinámica y bajo porcentaje de arritmias en el seguimiento2. Sin embargo, la incidencia de arritmias auriculares no es nula y los accesos venosos al corazón, inexistentes, lo que dificulta enormemente el abordaje percutáneo.
El paciente, de 4 años de edad y 19,5 kg de peso, tenía corazón univentricular por atresia tricuspídea, normoposición de grandes vasos y foramen bulboventricular restrictivo. Se le había sometido a Glenn bidireccional y ligadura del tronco pulmonar a los 2 años de edad y posteriormente a técnica de Fontan extracardiaco. Tres meses tras la última intervención, empezó a sufrir paroxismos de taquicardia supraventricular, con mala tolerancia hemodinámica, que obligaron a ingresarle repetidamente en urgencias. Los episodios cedieron con adenosina intravenosa. A pesar de tratamiento con sotalol, las crisis se hicieron más frecuentes, por lo que se decidió realizar estudio electrofisiológico, que se realizó con anestesia general. Debido a la ausencia de conexión venosa con las cámaras cardiacas, se introdujo vía retroaórtica un catéter de ablación de 5 mm (Therapy®, St. Jude Medical) al ventrículo izquierdo y vía oroesofágica otro de 7 mm (Celsius®, Biosense-Webster) para registrar actividad auricular (figs. 1A y B). Los intervalos de conducción eran normales. Las conducciones anterógrada y retrógrada eran decrementales. La taquicardia se indujo fácilmente con isoproterenol con estimulación tanto auricular como ventricular, a expensas de un decremento en la conducción nodal. Se trataba de una taquicardia regular de QRS ancho, morfología de bloqueo completo de rama derecha, longitud de ciclo de 246 ms, relación auricular 1:1 e intervalo ventriculoauricular de 24 ms. El catéter cartográfico registró señal de His precediendo al ventriculograma en 38 ms (igual que el basal). El encarrilamiento auricular no modificó la morfología del QRS. El encarrilamiento ventricular era sin fusión, con prolongación del intervalo ventriculoauricular y respuesta ventrículo-aurícula-ventrículo, con un ciclo de retorno 116 ms mayor que el ciclo de la taquicardia (fig. 2). Estos datos confirmaron la taquicardia por reentrada intranodal con aberrancia de la conducción ventricular. En ritmo sinusal, se dirigió el catéter de ablación a la zona de la vía lenta, en la porción inferior del septo interauricular izquierdo como se ha descrito previamente3; se captó una señal auricular menor que la ventricular (figs. 1B y C). Mecánicamente, se produjo ritmo de la unión, por lo que, con estimulación auricular izquierda, se aplicó un pulso de radiofrecuencia de 35 W, 55°C y 30 s, vigilando la conducción auriculoventricular. Después no fue posible inducir taquicardia y persistía un eco intranodal. Tras un seguimiento de 4 meses no ha habido recurrencias.
A: esquema de la anatomía. B: posición de los catéteres para la ablación. C: electrograma en el punto de aplicación. Abl: catéter de ablación; Ao: aorta; AP: arteria pulmonar; Eso: esófago; OAD, oblicua anterior derecha; OAI, oblicua anterior izquierda; VCI: vena cava inferior; VCS: vena cava superior.
En los pacientes con atresia tricuspídea e intervención de Fontan, las arritmias supraventriculares son habitualmente auriculares (taquicardia auricular y fibrilación auricular), con una incidencia de hasta el 30%2. Aunque la conexión cavopulmonar extracardiaca ha supuesto una reducción de estas arritmias a menos del 5%, pues previene la dilatación y las incisiones de la aurícula derecha, aún es posible que se presenten estos y otros sustratos menos frecuentes (taquicardias mediadas por vía accesoria o taquicardias intranodales)2,3. La ausencia de accesos venosos a las cavidades cardiacas dificulta el estudio electrofisiológico y la ablación percutánea por catéter. Se han descrito alternativas de acceso para tratar las taquicardias auriculares, como la punción transtorácica o la punción directa de la prótesis cavopulmonar4,5. Estos procedimientos son complejos y suponen un riesgo adicional al del abordaje convencional, sobre todo en niños.
Según nuestro conocimiento, no se ha publicado ningún caso de ablación de taquicardia intranodal en pacientes con Fontan extracardiaco. La utilidad de un catéter dirigible introducido por el esófago radica en la facilidad para manipularlo y la simplificación del estudio, haciendo posible el registro y la estimulación de la aurícula izquierda. Por otro lado, el catéter de ablación vía retroaórtica permite un abordaje accesible y cómodo de la porción baja del septo interauricular izquierdo, posición de elección para la ablación de la taquicardia intranodal en pacientes con atresia tricuspídea3. En estos pacientes, el nodo compacto suele estar situado adyacente al cuerpo fibroso central, bajo la válvula atrésica y sobre el ostium del seno coronario. Es necesario un abordaje septal izquierdo para el registro del hisiograma y la localización de la vía rápida, como se ha descrito con cartografía electroanatómica3. La vía lenta se sitúa bajo esta posición, y la ablación se efectúa en este punto de modo seguro y efectivo.