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Presentamos un caso de aneurisma gigante de la orejuela izquierda (OI) asociado a comunicación interauricular en un niño de 1 año, sin síntomas cardiovasculares, enviado por soplo cardiaco y cardiomegalia y diagnosticado por ecocardiografía transtorácica bidimensional y tridimensional. En las aproximaciones subcostales y apicales se observó la comunicación interauricular tipo ostium secundum amplia y fenestrada con redundancia del septum (fig. 1, flecha). Las cavidades derechas estaban dilatadas incluyendo la orejuela derecha (OD). Se observaba orejuela izquierda prominente, con la aurícula izquierda (AI) «pequeña» (fig. 1 y vídeo 1). En cortes no convencionales, se demostró el aneurisma de la orejuela izquierda que abrazaba en su parte superior a la arteria pulmonar (AP), sin producir obstrucción, y hacia abajo rodeaba el ventrículo izquierdo (VI), con una longitud de 70 mm; en la boca auricular midió 22 mm y en su porción media, 20 mm, sin trombos. Con Doppler, el flujo en el interior de la orejuela tenía una velocidad de vaciamiento de 60 cm/s (fig. 2, vídeos 2 y 3). La función biventricular estaban conservadas.

Figura 1

(0.18MB).

Figura 2

(0.18MB).

La rareza de estos aneurismas dificulta el diagnóstico ecocardiográfico, ya que se puede confundir con otras entidades (como quiste pericárdico, aneurisma de arteria coronaria, seudoaneurisma ventricular izquierdo y ausencia congénita parcial de pericardio) si no se tiene conocimiento de la existencia de la cardiopatía. La ecocardiografía tridimensional ayuda a determinar el diagnóstico, ya que muestra la anatomía de la orejuela y sus relaciones anatómicas, así como el Doppler color, que demuestra el llenado desde la aurícula izquierda. El uso de contraste transpulmonar puede ayudar también a definir la comunicación del aneurisma con la cavidad de la orejuela.

La asociación a cardiopatías congénitas también es infrecuente. Los pacientes pueden permanecer asintomáticos o acudir con arritmia o accidente cerebrovascular. Se ha propuesto que en la génesis de estos aneurismas está la displasia del músculo pectíneo y de las bandas de conexión en el apéndice auricular.