Un varón de 40 años con antecedentes de disnea y tos desde hacía 20 años ingresó en nuestro hospital. Le habían diagnosticado comunicación interventricular y síndrome de Eisenmenger (SE) el año anterior. La exploración clínica reveló un soplo sistólico de grado 2/6 sobre el tercer/cuarto espacio intercostal izquierdo. Una radiografía de tórax reveló una gran masa redonda (97×120mm) en el hemitórax derecho (figura 1A, flecha roja). La angiografía por tomografía computarizada mostró un aneurisma de la arteria pulmonar (AAP) principal de 50,7mm (figura 1B, flecha azul), un AAP gigante de 130,7 mm con formación de trombos en los lóbulos medio e inferior del pulmón derecho y dilatación de la arteria pulmonar inferior izquierda (45,9 mm) con formación de disección limitada (figura 1C, D, flecha amarilla; vídeo 1 del material adicional). Los datos hemodinámicos mostraron que la presión arterial pulmonar era de 103/47/68mmHg, el cociente Qp/Qs fue de 1,17 y la resistencia vascular pulmonar, 7,88 UW. La angiografía de la arteria pulmonar confirmó el AAP gigante (vídeo 2 del material adicional). Se obtuvo el consentimiento informado.

Figura 1

(0.34MB).

El AAP es una lesión muy poco frecuente, generalmente asociada con cardiopatía congénita, vasculitis, hipertensión pulmonar, traumatismo o infección. La mayoría de los AAP se encuentran en la arteria pulmonar principal y solo el 11% se presenta en las ramas pulmonares. Para reducir el riesgo de rotura mortal, se han propuesto varias estrategias para el tratamiento del AAP gigante, como la lobulectomía, la reparación de la arteria pulmonar, los enfoques intravasculares e incluso el tratamiento conservador, con una supervivencia a largo plazo relativamente buena. El trasplante de pulmón o cardiopulmonar combinado se considera el último recurso para los pacientes con SE. Este paciente rechazó el trasplante cardiopulmonar. Después de intentos infructuosos para ocluir el AAP, los síntomas se controlaron con diuréticos, macitentán y sildenafilo, lo que proporcionó alivio en el seguimiento a 3 años.