Un varón de 71 años, hipertenso controlado y sin antecedentes familiares de relevancia, consultó por dolor centrotorácico, irradiado al dorso, intenso, de 3 h de duración. Refería haber tenido en los últimos días cefalea y artralgias de predominio en los hombros. Dos años antes, por dolor torácico, se le había realizado ecocardiograma, ergometría y cateterismo cardiaco sin alteraciones significativas. Al examen físico no surgieron hallazgos que resaltar. Ante las características del dolor, se realizó angiografía por tomografía computarizada, que evidenció aneurisma de aorta ascendente, con engrosamiento de la pared de la aorta (fig. 1). Los exámenes complementarios, incluido el dímero D, no presentaban alteraciones, excepto por elevación de la velocidad de sedimentación globular (91 mm/h) y la proteína C reactiva (1,8mg/l). Se decidió confirmar la sospecha diagnóstica y descartar hematoma intramural mediante angiorresonancia magnética, que mostró aneurisma torácico de aorta ascendente, con un diámetro máximo de 47 mm y engrosamiento de la pared de 7 mm, que no afectaba a la raíz ni al cayado aórticos (figs. 2A y B). Además, se practicó una gammagrafía mediante tomografía computarizada por emisión monofotónica con 99mTc; en las imágenes tardías se observaba persistencia de la actividad a nivel de aorta torácica, lo que indica inflamación.
Resonancia magnética en secuencias FAME potenciadas en T1 con contraste. A (imagen axial) y B (imagen coronal): se observa aneurisma de la aorta ascendente, con un diámetro máximo de 47 mm previo a troncos supraaórticos, y engrosamiento de 7 mm de la pared de la aorta ascendente y la descendente. C y D: control de resonancia magnética 7 meses después del tratamiento, con iguales cortes; se aprecia grosor normal de la pared de la aorta y persistencia del aneurisma aórtico.
Con los hallazgos clínicos, analíticos y de imagen, se diagnosticó aortitis. Al ser un paciente mayor de 50 años, con cefalea de novo, síntomas de polimialgia reumática, velocidad de sedimentación globular y proteína C reactiva elevadas, todo ello sumado a las imágenes antes descritas, se le diagnosticó arteritis de células gigantes (ACG), y se inició tratamiento con corticoides, previa biopsia de arteria temporal, que no evidenció vasculitis a este nivel. En la búsqueda etiológica, se descartaron causas infecciosas.
En el seguimiento desaparecieron por completo los síntomas, con reducción progresiva de la velocidad de sedimentación globular y la proteína C reactiva hasta la normalización, por lo cual se redujeron los corticoides. En el control de resonancia magnética 6 meses después, no se observaban engrosamiento de la pared de la aorta ni aumento del tamaño del aneurisma (figs. 2C y D).
La aortitis es la inflamación de la pared aórtica. Las causas más comunes son reumáticas, de las que la ACG representa más del 75% de los casos, seguida por la arteritis de Takayasu; aún menos frecuentes son las etiologías infecciosa e idiopática1.
La ACG es una vasculitis que afecta a los vasos grandes y medianos2,3 con una incidencia de 15-30/100.000 habitantes mayores de 50 años1,4. La inflamación vascular puede ser focal o generalizada, lo que explica el alto índice de falsos negativos en la biopsia de arteria temporal3,4. Afecta a la pared aórtica en un 15-22% de los casos, e implica una probabilidad de sufrir aneurismas aórticos 17 veces mayor que para un sujeto normal1,4,5. Su patogenia es desconocida, pero se cree que tiene origen en antígenos mediados por células autoinmunitarias asociados a HLA específicos (HLA-DR4). En la histopatología se evidencia un infiltrado inflamatorio de media, adventicia y vasa vasorum, con predominio de linfocitos, macrófagos y células gigantes multinucleadas1,4.
La presentación clínica de la aortitis varía en un amplio espectro de síntomas y signos. Clásicamente se manifiesta con cefalea, dolor de espalda, polimialgia reumática y fiebre5. También se puede presentar como una insuficiencia aórtica grave o un aneurisma de aorta. Es menos frecuente la presentación como síndrome aórtico agudo, pero hay que tener en cuenta que los pacientes con ACG tienen más riesgo de disección aórtica6.
La evaluación inicial ante la sospecha de aortitis debe incluir velocidad de sedimentación globular, proteína C reactiva, anticuerpos específicos, hemocultivos, pruebas de tuberculosis y serología para sífilis y otras enfermedades infecciosas3.
Los criterios diagnósticos de ACG son: edad ≥ 50 años, cefalea, anormalidad de la arteria temporal, velocidad de sedimentación globular ≥ 50 mm/h y biopsia arterial con vasculitis. La presencia de tres criterios muestra una sensibilidad del 94% y una especificidad del 91%1,3.
El diagnóstico por imagen es fundamental en la aortitis. La angio-TC es la primera aproximación diagnóstica por su disponibilidad y porque además permite el diagnóstico diferencial con otras causas de dolor torácico. Esta prueba puede revelar cambios luminales y engrosamiento de la pared; sin embargo, existen enfermedades que pueden confundirse con aortitis aguda, como la disección aórtica, el hematoma intramural y la úlcera aterosclerótica penetrante, lo que implica un menor rendimiento diagnóstico en esta entidad2.
La angiorresonancia magnética es superior y es la técnica de elección para el diagnóstico y el seguimiento, pues permite demostrar actividad inflamatoria o edema de la pared vascular; además, es capaz de revelar con detalle cambios estructurales2,3.
Las imágenes nucleares también demuestran actividad inflamatoria, pero son poco precisas en la localización anatómica.
El tratamiento de la ACG es prednisona, con el objetivo de lograr la remisión completa1,4. La tasa de recaída puede llegar hasta el 50%. En estos pacientes y en los refractarios al tratamiento, se han estudiado otros medicamentos como metotrexato, azatioprina e infliximab1,5.
Se debe controlar periódicamente a los pacientes con aortitis, con estrecha monitorización de síntomas, signos vasculares, marcadores inflamatorios y estudios por imagen, que permiten analizar la respuesta al tratamiento y observar si hay aumento del diámetro aórtico. Las indicaciones de corrección quirúrgica son las mismas que para otros aneurismas.
Es posible que la incidencia de aortitis secundaria a ACG esté subestimada por la falta de una búsqueda sistemática de esta enfermedad en todo paciente con aneurisma de aorta y vasculitis. Las consecuencias que esto puede acarrear son importantes, pues se trata de una enfermedad potencialmente curable o al menos controlable.