INTRODUCCIÓN

El tratamiento tradicional de las cardiopatías congénitas en el adulto ha sido la cirugía. Desde la septostomía interauricular descrita por Rashkind y Miller1, la angioplastia coronaria por Grüntzig2 y las valvuloplastias, se desarrolló el intervencionismo no quirúrgico en las cardiopatías congénitas y adquiridas3.

Desde entonces, una gran cantidad de procedimientos por cateterismo forman parte del tratamiento de este grupo de enfermedades.

Los tratamientos pensados para efectuarlos en la edad pediátrica hoy son utilizados frecuentemente en las cardiopatías congénitas del adulto.

El objetivo de esta presentación es analizar las posibilidades terapéuticas de la cardiología intervencionista en las cardiopatías congénitas del adulto, tratadas anteriormente o no tratadas. Secundariamente, mostrar la experiencia de nuestro grupo en este tipo de intervenciones en el paciente adulto, mayor de 18 años.

Los diferentes procedimientos que efectuamos han sido: valvuloplastia pulmonar, valvuloplastia aórtica, angioplastia de la coartación de aorta nativa y de la recoartación posquirúrgica, angioplastia de ramas pulmonares, cierre de la comunicación interauricular, cierre del ductus arterioso persistente, cierre de la comunicación interventricular y embolizaciones arteriales.

Valvuloplastia pulmonar

La valvuloplastia con catéter-balón está considerada la terapéutica de elección para el tratamiento de la estenosis valvular pulmonar aislada de origen congénito3-5.

Se efectúa cuando el gradiente pico a pico entre la presión sistólica del ventrículo derecho y la de la arteria pulmonar es mayor de 40 mmHg6,7.

Tratamos con este método a 31 pacientes, 11 varones, con edades comprendidas entre los 18 y los 70 años (mediana, 30) y con un peso de entre 40 y 75 kg (mediana, 58).

En todos utilizamos el acceso percutáneo de una o las 2 venas femorales y dilatamos la estenosis pulmonar con un catéter-balón en 15 pacientes, con 2 balones en 15 y con 3 en 1. El balón utilizado excedió siempre el 20-30% el diámetro del anillo medido por ecocardiografía primero y por ventriculografía derecha en posición lateral después.

El gradiente medio previo fue de 99 mmHg y cayó a 38 mmHg inmediatamente tras la realización de la valvuloplastia y a 20 mmHg en el seguimiento tardío medido mediante ecocardiograma Doppler color, lo que demuestra una reacción infundibular que fue cediendo paulatinamente hasta desaparecer en 14 de nuestros pacientes.

La presión sistólica del ventrículo derecho cayó de una media de 119 a 60 mmHg.

Podemos concluir que:

­ La valvuloplastia pulmonar con catéter-balón es el procedimiento de elección para el tratamiento de la estenosis valvular pulmonar congénita en el paciente adulto, independientemente de su edad3-12.

­ Estos resultados son definitivos cuando se utiliza una relación balón:anillo8 de entre 1,20 y 1,30.

­ El índice de reestenosis es bajo.

­ Existe una reacción infundibular en la mitad de los pacientes que tiende a disminuir espontáneamente13.

Valvuloplastia aórtica

La valvuloplastia aórtica con catéter-balón tiene una indicación excepcional en el paciente adulto, ya que sus resultados no son siempre buenos y el índice de reestenosis es muy alto14-16.

Sólo está indicada en casos especiales como embarazo avanzado o disfunción del ventrículo izquierdo como puente para el reemplazo valvular.

Realizamos valvuloplastia aórtica en 6 pacientes con edades comprendidas entre los 17 y los 26 años con diagnóstico de estenosis aórtica valvular congénita. Logramos una caída del gradiente sistólico entre el ventrículo izquierdo y la aorta de 67 a 23 mmHg y una disminución de la presión de ventrículo izquierdo de 163 a 117 mmHg. El diámetro del balón utilizado nunca sobrepasó el diámetro del anillo aórtico para no provocar una insuficiencia aórtica severa, que es, probablemente, la complicación más grave del procedimiento. A pesar de estas precauciones, la insuficiencia aórtica apareció o aumentó en 5 de los 6 pacientes, aunque nunca fue severa.

Sin embargo, la cirugía es el tratamiento de elección en esta patología, ya sea reemplazando la válvula o efectuando la operación de Ross17,18.

Angioplastia de coartación de aorta

La coartación de aorta en el paciente adulto tiene un riesgo aumentado de disfunción del ventrículo izquierdo, hipertensión arterial persistente, aterosclerosis coronaria y cerebral prematura, posibilidades de rotura o disección de la aorta o los vasos cerebrales19.

La indicación de intervención es clara cuando el gradiente sistólico entre la aorta ascendente y descendente en reposo es mayor de 20 mmHg19-24.

Las posibilidades son la cirugía, que puede producir paraplejía y, en los adultos, un importante sangrado por la presencia de circulación colateral muy aumentada, y la angioplastia con catéter que tiene un índice respetable de reestenosis y aneurismas24. Sin embargo, con la colocación de stents estos riesgos se han minimizado y la angioplastia con implante de stent es hoy la indicación en el tratamiento de la coartación de aorta nativa o posquirúrgica del adulto25-27.

El stent recubierto ha permitido disminuir el riesgo cuando la coartación es muy severa o tratar 2 patologías cuando está asociada a ductus arterioso persistente o a aneurismas.

Hemos tratado a 10 pacientes de entre 18 y 37 años (mediana, 23) utilizando la angioplastia con colocación de stent. Obtuvimos una disminución del gradiente de 33 mmHg de media a 0 y un aumento del diámetro de la zona coartada de 6 a 18,6 mm.

Podemos concluir que la angioplastia con colocación de stent es hoy una alternativa terapéutica de bajo riesgo en el tratamiento de la coartación de la aorta, ya sea nativa o posquirúrgica19-27.

Angioplastia de estenosis de ramas pulmonares

Las estenosis de ramas pulmonares están frecuentemente asociadas a atresia pulmonar con comunicación interventricular, tetralogía de Fallot, síndrome rubeólico y síndrome de Williams, aunque en ocasiones pueden presentarse de forma aislada28-31. La frecuencia ha sido estimada en el 2-3% de todas las cardiopatías congénitas. Otras veces pueden ser secundarias a intervenciones quirúrgicas como anastomosis sistemicopulmonares u operación de Glenn (anastomosis cavopulmonar)32. Cuando son proximales, se puede acceder a ellas mediante cirugía, pero si son distales se debe realizar un cateterismo cardíaco.

La angioplastia de las ramas pulmonares puede efectuarse en lesiones estenóticas proximales o distales, aunque su éxito es del 50%, aproximadamente33-36. Estos resultados han mejorado sustancialmente con la colocación de stents, y el índice de éxito aumentó al 90%37-39.

El objetivo fundamental en el tratamiento de estas lesiones es disminuir la elevada presión del ventrículo derecho y mejorar la perfusión pulmonar distal.

Nuestra experiencia en adultos incluye a 5 pacientes con edades comprendidas entre los 18 y los 26 años (mediana, 20). Todos ellos habían sido operados antes: 4 por tetralogía de Fallot y 1 por atresia pulmonar con comunicación interventricular. Posteriormente a la angioplastia con colocación de stent, el gradiente de presiones previo bajó de 40 a 19 mmHg, mientras que el diámetro de la estenosis aumentó de 5,6 a 13,2 mm de mediana.

Creemos que éste es el tratamiento de elección de las estenosis de las ramas de la arteria pulmonar cuando la presión del ventrículo derecho es mayor que la mitad de la presión sistémica33-39.

Cierre de la comunicación interauricular

La historia natural de la comunicación interauricular no asociada a otras cardiopatías congénitas es relativamente benigna; sin embargo, la presencia y la severidad de las limitaciones funcionales aumentan con la edad. La insuficiencia cardíaca congestiva es rara en las primeras décadas de la vida, pero aparece por encima de los 40 años.

La aparición de arritmias auriculares también es un fenómeno que se relaciona con la edad. La fibrilación auricular, y menos frecuentemente el aleteo, aparece en el 13% de los pacientes con comunicación interauricular por encima de los 40 años y en el 52% de los mayores de 60 años. Estas arritmias suceden con más frecuencia cuando el cortocircuito es mayor de 3:1 y el paciente tiene cardiomegalia.

Por otra parte, la enfermedad vascular pulmonar hipertensiva ocurre en el 5-10% de las comunicaciones no tratadas, fundamentalmente en mujeres y raramente en niños. Se continúa debatiendo cuáles son las causas, qué pacientes tienen riesgo de desarrollarla y a qué edad.

La comunicación interauricular debe ser cerrada siempre que el paciente presente una sobrecarga volumétrica de las cavidades derechas, tenga un cortocircuito importante (mayor de 1,5:1) y presente cardiomegalia e hipertensión pulmonar de leve a moderada40.

La cirugía ha sido el tratamiento tradicional de la comunicación interauricular; sin embargo, a pesar de presentar una mortalidad casi nula, presenta un 70% de complicaciones leves, un 5-10% de complicaciones graves y un 8-17% de arritmias tardías40-42.

Por estas razones se ha desarrollado el cierre percutáneo del defecto con distintos tipos de oclusores y con diferente tasa de éxito43-51. No obstante, la aparición del oclusor de Amplatzer ha revolucionado el tratamiento ya que permite el cierre de comunicaciones de hasta 40 mm de diámetro con complicaciones mínimas52-56.

Nuestro grupo ha cerrado la comunicación interauricular a 32 pacientes de entre 18 y 70 años (mediana, 42). El diámetro promedio fue de 20 mm y el dispositivo usado fue de 22 mm.

Todos los pacientes presentaban cierre completo a las 24 h en el ecocardiograma Doppler color; no hubo embolizaciones del oclusor y las únicas complicaciones fueron arritmias auriculares en 3 pacientes que fueron controladas con medicación.

Concluimos que el cierre percutáneo de la comunicación interauricular es el tratamiento de elección en estos momentos cuando las características del defecto lo permiten: tipo ostium secundum, diámetro menor de 40 mm, bordes de 5 mm alrededor del orificio con excepción del borde aórtico que puede ser menor o no existir52-56.

Cierre del ductus arterioso persistente

El ductus arterioso persistente es una de las cardiopatías congénitas más frecuentes en el adulto.

Su cierre está indicado siempre por la posibilidad del desarrollo de hipertensión pulmonar, sobrecarga volumétrica biventricular y endocarditis infecciosa57.

En el adulto, el ductus se calcifica frecuentemente, es friable y puede tener dilatación aneurismática. Por todas estas razones, la ligadura quirúrgica es un procedimiento de riesgo. El cierre percutáneo del ductus es un método rápido, sencillo, que conlleva menos de 24 h de hospitalización y que no deja cicatriz. No tiene mortalidad y su morbilidad es escasa57-63. La complicación más frecuente es la embolización del oclusor que, generalmente, se resuelve en el mismo procedimiento extrayéndolo57.

Los ductus persistentes menores de 2,5 mm de diámetro son ocluidos con coils de Gianturco, y cuando el diámetro es mayor, utilizamos los dispositivos de Amplatzer61-63.

Cerramos el ductus en 39 pacientes de entre 17 y 73 años (mediana, 33), 31 de los cuales eran mujeres; el diámetro osciló entre 1 y 7 mm (mediana, 3,6) y se usaron para su cierre 12 oclusores de Rashkind, 16 coils de Gianturco y 11 PDA Amplatzer. El procedimiento fue exitoso en todos, aunque 7 pacientes quedaron con cortocircuito residual y necesitaron un segundo oclusor, todos ellos con oclusor de Rashkind que ya no se usa por la alta incidencia de shunt residual.

Consideramos que el cierre percutáneo del ductus en el adulto es el procedimiento de elección por sus ventajas comparativas respecto de la cirugía57-63.

Cierre de la comunicación interventricular

La comunicación interventricular debe cerrarse siempre que el cortocircuito sea mayor de 1,5:1, provoque cardiomegalia e hipertensión pulmonar con resistencias pulmonares significativamente menores a las sistémicas o que el paciente haya sufrido una endocarditis infecciosa.

La cirugía es el tratamiento de elección; sin embargo, las comunicaciones musculares han sido objeto de cierre por cateterismo con buenos resultados64-68. Actualmente está en desarrollo el cierre de las comunicaciones interventriculares subtricuspídeas y los estudios preliminares son alentadores69.

Todavía el número de pacientes es pequeño, y el seguimiento, corto, por lo que el cierre percutáneo no es rutinario en estos pacientes.

Embolizaciones arteriales

La embolización arterial es un método que reemplaza a la ligadura quirúrgica; posibilita la solución definitiva en determinadas patologías o colabora, en otros casos, a reducir el tiempo operatorio y brindar un campo quirúrgico exangüe70. Está indicado en:

­ Secuestro de pulmón.

­ Colaterales aortopulmonares.

­ Tumores.

­ Oclusión de anastomosis quirúrgicas sistémicopulmonares.

­ Quiste óseo aneurismático.

­ Angiomas.

­ Vasos sangrantes.

­ Fístulas arteriovenosas: pulmonares, coronarias, hepáticas, cerebrales, etc.

­ Aneurismas o seudoaneurismas.

Se utilizan diversos materiales como coils, PDA Amplatzer, oclusor de Rashkind y stent recubiertos, entre otros71-74.

Siempre que sea posible, las embolizaciones son un método menos cruento que la ligadura quirúrgica y con menor morbimortalidad.

CONCLUSIONES

Los métodos intervencionistas por cateterismo en las cardiopatías congénitas del adulto son procedimientos factibles y de bajo riesgo.

Son de primera elección en el tratamiento de la estenosis valvular pulmonar congénita, la estenosis de ramas de la arteria pulmonar, el cierre del ductus, el cierre de la comunicación interauricular tipo ostium secundum, la coartación y recoartación posquirúrgica con stent y las embolizaciones arteriales.

Son métodos alternativos el cierre de la comunicación interventricular muscular o subtricuspídea y el tratamiento de coartación de aorta nativa sin stent. Son de aplicación excepcional en la estenosis aórtica valvular. Sus indicaciones son cada vez más frecuentes y se realizan a cualquier edad, incluso en embarazadas de alto riesgo. Sin embargo, como en todo procedimiento intervencionista, existe una curva de aprendizaje insoslayable.

Correspondencia: Dr. H.J. Faella.
Servicio de Hemodinamia.
Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan.
Avelino Díaz 1925. 1406 Buenos Aires. Argentina.
Correo electrónico: homefaella@sion.com