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Vol. 51. Núm. 7.
Páginas 572-581 (Julio 1998)
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Coartación de aorta: diferentes formas anatomoclínicas según la edad de presentación
Coarctation of the aorta: different anatomo-clinical forms depending of the age of presentation
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Luis Felipe Valenzuela Garcíaa, Rafael Vázquez Garcíab, Luis Pastor Moralesa, Román Calvo Jambrinaa, María Jesús Rodríguez Hernándezb, Ignacio Font Cabreraa, José Cubero Garcíaa, Luis Pastor Torresb, José María Cruz Fernándeza, Carlos Infantes Alcóna
a Servicio de Cardiología.Hospital Universitario Virgen Macarena
b Servicio de Cardiología.Hospital Universitario Virgen de Valme. Sevilla
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Estadísticas
Objetivo: Analizar las características anatomoclínicas diferenciales de la coartación de aorta en sus diferentes edades de presentación. Pacientes y
Métodos: Se revisaron restrospectivamente los datos clínicos, angiográficos, hallazgos intraoperatorios y resultados quirúrgicos de 82 casos de coartación de aorta (54 varones y 28 mujeres). La edad media fue de 16,2 ± 13,7 años (rango = 1 mes-63 años). Los pacientes fueron divididos en tres grupos: menores de 1 año (grupo A; n = 10); de 1-12 años (grupo B; n = 30) y mayores de 12 años (grupo C; n = 42). Resultados. La forma preductal se observó en el 20,7% de los casos (el 50,0%, el 30,0% y el 7,1% en los grupos A, B y C respectivamente; p = 0,003) y las anomalías asociadas tipo shunt izquierda-derecha en el 19,5% (el 40,0%, el 16,7% y el 16,7% en los grupos A, B y C, respectivamente; p = NS). La insuficiencia cardíaca fue la manifestación predominante en el grupo A (70,0%), mientras que lo más frecuente en el grupo B fue el hallazgo casual en un paciente asintomático (30,0%). La hipertensión arterial o sus complicaciones fueron la presentación más habitual en el grupo C (38,0%). Se observó crecimiento ventricular izquierdo en el electrocardiograma en el 0,0%, el 30,0% y el 54,7% de los pacientes de los grupos A, B y C, respectivamente (p = 0,003). Se observaron complicaciones postoperatorias, incluyendo fallecimiento, crisis hipertensivas y recoartación, respectivamente, en el 90,0%, 33,3% y 21,4% de los casos de los grupos A, B y C (p = 0,01). Conclusiones. La edad de presentación de la coartación aórtica permite establecer grupos con diferentes características anatómicas y clínicas, e incluso con diferente evolución postoperatoria.
Palabras clave:
Coartación aórtica
Cardiopatía congénita
Hipertensión
Cirugía
Pediatría
Objective: To analyse the anatomo-clinical characteristics of the coarctation of the aorta at different ages of presentation as well as the findings and results of its surgical correction at different periods. Patients and
Methods: We retrospectively studied the clinical and angiographic data, as well as the intraoperative findings and surgical outcomes of 82 consecutive patients (54 M and 28 F) with coarctation of the aorta. Mean age was 16.2 ± 13.7 years (1 month to 63 years). The patients were divided into three groups according to age: Group A (n = 10) under 1 year; Group B (n = 30) from 1 to 12 years and Group C (n = 42) over 12 years. Results. A preductal form was found in 20.7% cases (50.0%, 30.0% and 7.1% of groups A, B, and C respectively; p = 0.003). An associated left-to-right shunt was present in 19.5% (40.0%, 16.7% and 16.7% of groups A, B and C respectively; p = NS). The first manifestation of the disease was different in groups A, B and C. Among group A patients, congestive heart failure was the most frequent presentation (70.0%). In group B, the most frequent presentation (30%) was as an incidental finding in an asymptomatic patient. Finally, systemic hypertension or its complications predominated among group C patients (38.0%). Left ventricular hypertrophy on ECG was present in 0.0%, 30.0% and 54.7% of patients in groups A, B and C (p = 0.003) respectively. Postoperative complications including death, hypertensive crisis and re-coarctation were observed in 90.0%, 33.3% and 21.4% in groups A, B and C (p = 0.01) respectively. Conclusions. Among patients with coarctation of the aorta, the age of clinical presentation allows us to define groups of patients with different anatomical characteristics, clinical course and postoperative outcome
Keywords:
Aortic coarctation
Congenital heart disease
Hypertension
Surgery
Paediatrics
Texto completo

INTRODUCCION

La coartación de aorta constituye el 6% de las cardiopatías congénitas de la infancia y el 15% en la edad adulta. Su frecuencia es dos veces mayor en varones y es más común en pacientes con disgenesia gonadal (síndrome XO de Turner) 1 . La coartación es ampliamente reconocida como una etiología de hipertensión arterial potencialmente reversible y, a menudo, los pacientes son identificados por la medición de rutina de la presión arterial. Por tanto, se requiere un elevado índice de sospecha ante un paciente con hipertensión arterial, especialmente si su edad no es muy avanzada. La mayoría de los pacientes con coartación no corregi da mueren antes de los 40 años por insuficiencia cardía ca, rotura de aorta o vasos cerebrales o bien por endocarditis infecciosa 2 . La corrección quirúrgica conlleva un aumento de supervivencia, mejoría sintomática y reducción de la presión arterial 3,4 . No obstante, a pesar del éxito inicial, la supervivencia a largo plazo es más corta que la esperada. Una importante proporción de pacientes presenta hipertensión postoperatoria tardía y complicaciones cardiovasculares. La cardiopatía isquémica es la causa más frecuente de muerte tardía. La edad en el momento de la reparación inicial es el predictor más importante de hipertensión postoperatoria y supervivencia a largo plazo 5 .

Como motivo de esta revisión exponemos la experiencia en las dos últimas décadas de nuestro hospital, centro de referencia en el diagnóstico y tratamiento de esta patología durante dicho período. El objetivo de nuestro estudio es analizar las características anatomoclínicas diferenciales de la coartación de aorta en sus diferentes edades de presentación, así como los hallazgos y resultados de la corrección quirúrgica en los distintos períodos. A diferencia de otras series, predominan los casos diagnosticados en la edad adulta, lo que permite analizar aspectos interesantes de la evolución de esta enfermedad.

PACIENTES Y MÉTODOS

Se han revisado retrospectivamente 82 casos (54 varones y 28 mujeres) de coartación de aorta, diagnosticados y remitidos para corrección quirúrgica entre los años 1977-1994. Las características de la población se resumen en la tabla 1.

La revisión incluye los datos clínicos, angiográficos, hallazgos intraoperatorios y resultados quirúrgicos de todos los pacientes. Dichos datos se obtuvieron a través de la lectura independiente por parte de al menos dos investigadores, y los casos discordantes se resolvieron por consenso. El seguimiento postoperatorio inmediato, llevado a cabo en todos los pacientes en nuestro hospital, fue de al menos 45 días, tras los cuales los pacientes eran devueltos a sus centros de procedencia, a excepción de 15 casos con evolución más tórpida, cuyo seguimiento se continuó en nuestro centro durante un período medio de 23,2 meses (rango = 6 meses-4 años). Con objeto de evaluar los resultados y evolución a largo plazo, se contactó con todos los pacientes mediante entrevista o encuesta dirigida por correo, lo que supone un se guimiento medio de 14,1 ± 4,2 años en la población estudiada, con una mediana de 15,0 años (rango intercuartílico = 12,0-17,0 años). En el protocolo de seguimiento se investigó la presencia de hipertensión arterial (HTA), tratada o no, así como sintomatología compatible con insuficiencia cardíaca o cardiopatía isquémica.

Dada la amplia oscilación de la edad de los pacientes (1 mes a 63 años, con un valor medio de 16,2 ± 13,7 años), éstos fueron divididos en 3 grupos de edades en los que la coartación de aorta tiene una forma de presentación diferente (en base a lo referido en la literatura 1,6-9 y a la propia experiencia de los autores): a) pacientes menores de 1 año, 10 casos (12,2%), la mitad de los cuales fueron diagnosticados y tratados antes del primer mes de vida; b) pacientes entre 1 y 12 años, 30 casos (36,6%), y c) pacientes mayores de 12 años, 42 casos (51,2%). Entre los 3 grupos se ha comparado la incidencia de los hallazgos propios de la coartación y de sus anomalías asociadas. El análisis estadístico se ha realizado mediante tests de la * 2 brutos sobre tablas de contingencia 2 * 3, utilizando los programas estadísticos Epi-Info versión 5.01 y Kwikstat versión 3.3. Una p inferior a 0,05 se consideró estadísticamente significativa.

RESULTADOS

Anatomía

Como se expone en las tablas 1 y 2, la forma anatómica más frecuente de coartación fue la yuxtaductal (46/82 = 56,1%), seguida de la posductal (19/82 = 23,2%) y, finalmente, de la preductal (17/82 = 20,7%). Esta última es más frecuente en el neonato y en el primer año de vida y disminuye notablemente conforme avanza la edad (tabla 3). Lo contrario ocurrió con la forma posductal, mientras que la yuxtaductal se presentó con igual frecuencia en todas las edades. Diez pacientes (12,2%) tenían una aorta hipoplásica. En 10 pacientes (12,2%), la coartación consistía en un diafragma fibroso. El ductus estaba fibrosado en 38 pacientes (46,3%), lo que correspondía en 20 de ellos (52,6%) a una coartación ductal.

Anomalías asociadas

Más de la mitad de los pacientes (45/82 = 54,8%) tuvo alguna anomalía asociada; las más frecuentes fueron la aorta bicúspide (19/82 = 23,1%) y la persistencia del conducto arterioso (11/82 = 13,4%). Hubo shunt izquierda-derecha en 16 pacientes (19,5%) y patología valvular (incluyendo aorta bicúspide) en 45 casos (54,9%). La prevalencia de cada anomalía varió en los distintos grupos de edades y formas de coartación, como se detalla en las tablas 3-5.

Se encontró una aorta bicúspide con más frecuencia en mayores de 12 años (12/42 = 28,6%) en tanto que anomalías tipo shunt izquierda-derecha fueron más frecuentes en menores de 1 año (4/10 = 40%) y con forma preductal (5/17 = 29,4%). En el caso de la comunicación interventricular (CIV), la mitad de los pacientes (2/4 = 50,0%) fue antes de 5 meses y tenían una forma preductal (tablas 4 y 5). Los otros dos pacientes tenían una coartación ductal, con 12 y 25 años (tipo Roger), respectivamente. La forma preductal también se asoció más frecuentemente a anomalías valvulares (12/17 = 70,6%).

Múltiples defectos congénitos, con un máximo de 4 asociados, se encontraron en la forma preductal, mientras que 1 o 2 defectos fueron más frecuentes en las otras formas de coartación.

Hallazgos clínicos

En el conjunto total de pacientes, la forma más frecuente de presentación fue la insuficiencia cardíaca (18/82 = 21,9%), seguida de un hallazgo casual (13/82 = 15,9%), catarros de repetición (12/82 = 14,6%) y cefaleas (10/82 = 12,2%) (tabla 6).

En pacientes menores de 1 año la insuficiencia cardíaca fue la forma de presentación habitual (10/10 = 100,0%). De 1-12 años predominaron el hallazgo casual en una revisión escolar (9/30 = 30,0%) y catarros de repetición (7/30 = 23,3%). Por encima de 12 años las presentaciones más frecuentes fueron el hallazgo ocasional de hipertensión arterial (7/42 = 16,7%) o sus manifestaciones clínicas como cefaleas repetitivas (6/42 = 14,3%) (tabla 6).

La HTA estuvo presente en 49 casos (59,7%). Como se observa en la tabla 3, fue más frecuente en el subgrupo de pacientes mayores de 12 años (38/42 = 90,5%). La edad media en el momento del diagnóstico fue de 22,9 ± 13,3 años (7 meses-63 años). Ocho casos (9,8%) sufrieron crisis hipertensiva, con una edad media de presentación de 26,5 ± 8,1 (13-35 años). En 4 pacientes (4,9%) una crisis hipertensiva fue la primera manifestación de la enfermedad. En tres pacientes (3,7%) se detectó retinopatía hipertensiva evolucionada, con edema papilar incipiente en ausencia de crisis hipertensiva.

En 48 pacientes (58,5%), los pulsos femorales estaban ausentes. No fueron normales en ningún caso. La ausencia total de pulsos femorales fue más frecuente en la coartación preductal y en menores de 1 año (8/10 = 80%). La prevalencia de pulsos femorales no detectables varía con la edad (tabla 3).

Setenta y seis pacientes (92,7%) presentaron un soplo sistólico detectable, generalmente intenso (61 casos de grado al menos II-III/VI con thrill en 10 casos). Se irradiaba a espalda en 35 casos (35/76 = 46,0%), al cuello en 10 (10/76 = 13,4%) y no se irradiaba en 22 (22/76 = 28,9%).

Otros hallazgos auscultatorios fueron soplo diastólico aórtico asociado a insuficiencia aórtica (5/82 = 6,1%), click eyectivo asociado a aorta bicúspide (5/82 = 6,1%), chasquido de apertura en una estenosis mitral y un soplo de circulación colateral en un paciente de 34 años con colaterales tortuosas en la angiografía.

En la radiografía de tórax , se detectó cardiomegalia en 54 casos (65,8%) con frecuencia diferente según las edades (tabla 3). La aorta fue normal en 32 casos (39,0%), elongada en 28 casos (34,1%) e hipoplásica en 10 casos (12,2%). La cardiomegalia global y el predominio de cavidades derechas fue más frecuente en menores de un año. La aorta hipoplásica presente en el 30% de los menores de un año disminuye al 10% aproximadamente en el resto de edades. La presencia de una aorta elongada y de una aorta normal en la radiografía de tórax fue más constante en las distintas edades. Doce pacientes (14,6%) presentaron el característico signo del 3, con una edad media en el momento del diagnóstico de 22,8 ± 13,8 años (4-44 años). La ausencia de colaterales (dato angiográfico) predominó en los menores de 1 año (5/10 = 50%), disminuyendo conforme avanzaba la edad (tabla 3). Se observaron muescas costales (signo de Roessler) en 37 pacientes (45,1%) con un caso de muescas costales unilaterales (con origen de subclavia izquierda distal a la coartación). Su presencia fue más frecuente en el subgrupo de mayores de 12 años (tabla 3), con una edad media en el momento del diagnóstico de 27,5 ± 11,2 años (12-44 años). Se encontró plétora en seis (7,3%) de los dieciséis pacientes con shunt izquierda-derecha asociado, por tanto, más frecuente en el subgrupo de menores de 1 año (tabla 3).

En el electrocardiograma , la mayoría de los enfermos presentaron signos de crecimiento del ventrículo izquierdo (CVI) (32/82 = 39,0%), seguidos por un ECG normal (23/82 = 28,0%) y trastornos de conducción intraventricular (17/82 = 20,8%). La presencia de crecimiento ventricular izquierdo fue más frecuente en mayores de 12 años (23/42 = 54,7%), con una edad media en el momento del diagnóstico de 22,5 ± 13,6 años (rango 3-63 años) (tabla 3). Signos de crecimiento de cavidades derechas se hallaron sólo en menores de un año (6/10 = 60%). El crecimiento biventricular ocurrió en el 20% de los menores de 1 año y sólo en el 6,7% entre 1 y 12 años, desapareciendo a partir de esta edad.

Cateterismo cardíaco

En 52 pacientes no se intentó determinar el gradiente transcoartación, al no formar parte del protocolo de nuestro centro para el estudio angiográfico de la coartación entre 1977-1984, período en el que el paciente fue remitido. Entre los medidos, el gradiente medio fue de 65 mmHg (rango = 35-115 mmHg). Cuatro de los cinco pacientes (80%) con gradiente menor de 40 mmHg fueron catalogados intraquirófano de coartación severa (estimación de los observadores), tres de ellos con circulación colateral muy desarrollada, mientras que en un paciente no se apreciaron colaterales. Gradientes transcoartación superiores a 40 mmHg coincidieron siempre con casos calificados como severos durante la cirugía (n = 25), generalmente con importante desarrollo de colaterales (16/25 = 63,0%), si bien éstas no eran apreciables en una minoría de pacientes (3/25 = 12,0%).

Tratamiento

La técnica de elección fue la aortoplastia con parche (58/82 = 70,7%), de Dacron en la mayoría de los casos y Teflón y Goretex como materiales sintéticos alternativos. Se empleó con menor frecuencia en pacientes menores de un año (3/10 = 30%) usándose otras técnicas quirúrgicas hasta en un 70% de ellos. Las otras técnicas empleadas, referidas al conjunto total, fueron: incisión longitudinal y sutura transversa (7/82 = 8,5%), resección y anastomosis término-terminal (6/82 = 7,3%), interposición de parche de aorta torácica ascendente a descendente (4/82 = 4,9%), interposición de prótesis de subclavia izquierda a aorta descendente (3/82 = 3,7%), flapping de subclavia (2/82 = 2,4%) y bypass axilofemoral bilateral (2/82 = 2,4%). Se asoció ligadura y sección del ductus en los 11 pacientes con ductus persistente asociado. Ocho pacientes precisaron reintervención quirúrgica, dos de ellos por hemorragia de la anastomosis. En los restantes 6 casos fue para concluir una cirugía correctora, de sustitución valvular (2 pacientes), cierre de defecto septal ventricular (CIV, 2 pacientes), bypass axilofemoral contralateral (1 paciente) y resección de un rodete subaórtico en una miocardiopatía hipertrófica obstructiva.

La utilización de la angioplastia transluminal percutánea como procedimiento terapéutico tuvo un carácter paliativo en nuestra serie. Se trató de un neonato (16 días) con coartación de aorta ductal en situación de insuficiencia cardíaca congestiva (ICC) severa. Tras el resultado inicial satisfactorio con desaparición de la ICC comenzó a empeorar progresivamente a partir del sexto día hasta volver a la situación inicial que requirió cirugía con aortoplastia de subclavia urgente con buenos resultados a corto y largo plazo.

Evolución postoperatoria inmediata

Las complicaciones poscirugía se exponen en la tabla 8.

Treinta y cuatro pacientes (41,5%) tuvieron alguna complicación, más frecuentes en los menores de 1 año (tabla 3). La mortalidad postoperatoria fue del 7,3%, también más frecuente en este subgrupo. Diecisiete pacientes (20,7%) presentaron crisis hipertensivas con accidente cerebrovascular (ACV) hemorrágico en tres de ellos (3,7%). Todos los fallecimientos excepto uno se asociaron a crisis hipertensivas (tres ACV hemorrágico y dos isquémicos) y el otro fue por hemorragia pulmonar como complicación de la ventilación mecánica.

Evolución a largo plazo

Durante el período de seguimiento 20 pacientes (20/82 = 24,4%) presentaron hipertensión arterial, que fue de difícil control en 9 de ellos. En este subgrupo de pacientes hipertensos, hubo 2 fallecimientos por ACV, otros 2 por infarto agudo de miocardio y una muerte súbita de causa no filiada (véase posteriormente). El resto de pacientes hipertensos estaban adecuadamente controlados bajo tratamiento hipotensor. Merece la pena destacar que cuatro de los 9 pacientes con HTA de difícil control farmacológico (todos ellos operados después de los 25 años) presentaron datos de la cardiopatía isquémico-hipertensiva, incluyendo los 2 fallecidos por IAM ya mencionados. Un paciente intervenido con 1 año de edad fue remitido a otro hospital con sospecha de recoartación, pero falleció súbitamente antes de que dicho diagnóstico pudiera ser confirmado. Los 62 pacientes restantes (62/82 = 75,6%) manifiestan estar asintomáticos, libres de HTA y efectuando vida normal.

DISCUSION

La mayoría de las publicaciones acerca de la coartación de aorta incluyen series pediátricas 1,6,7 . Por el contrario, en nuestro estudio predominan los casos diagnosticados y tratados en la edad adulta. La población estudiada es muy similar al estudio de Cohen et al 5 (edad media de 16 años; rango = 1 semana-72 años) que clásicamente ha definido las variables predictoras de supervivencia a largo plazo tras la cirugía correctora. Ello ha hecho posible analizar la frecuencia de aspectos clínicos claves para su diagnóstico en las diferentes edades de presentación clínica, permitiendo así comprender la evolución de esta enfermedad. Asimismo, permite revisar el papel de las diferentes técnicas correctoras, los resultados y la morbilidad asociada a las mismas en diferentes etapas de la enfermedad. La división en tres grupos de edades facilita la consecución del objetivo.

La frecuencia de anomalías asociadas fue menor en nuestra serie que en la de Tawes et al 6 (54,9% frente al 75,0%; tabla 7) en correspondencia con una inferior proporción de pacientes menores de un año (12,2% frente al 53,8%).

En este subgrupo fue más frecuente la forma preductal y la presencia de varias anomalías asociadas (tablas 3-5) que condicionaron, casi de forma constante, la presencia de insuficiencia cardíaca. Así pues, puede afirmarse que la coartación preductal es la forma más severa, cuyo diagnóstico por encima de 12 años (tablas 2 y 3) es muy poco frecuente, ya que suele condicionar una clínica «delatora» a edad más temprana.

Lo contrario ocurre con la forma posductal, más «benigna», en tanto que la forma yuxtaductal es intermedia y puede asociarse (con igual frecuencia) a una clínica más severa o pasar desapercibida hasta edades avanzadas.

Los síntomas en la coartación se relacionan con complicaciones adquiridas, fundamentalmente hipertensión sistémica e insuficiencia cardíaca (tablas 3 y 6). En el lactante, las formas menos severas de fallo ventricular izquierdo se manifiestan con una sintomatología muy inespecífica (llanto fácil o rechazo de alimentos) que puede retrasar el diagnóstico. La mayoría de los enfermos, al igual que en otras series 1 , presentó un «período de gracia» que duró casi tres décadas, durante las cuales estuvieron asintomáticos o con síntomas tan inespecíficos, como cefaleas y catarros frecuentes. Por tanto, el diagnóstico se realizó con frecuencia en una exploración rutinaria por otras causas (tablas 3 y 6).

La insuficiencia cardíaca tiene una distribución por edades bimodal con picos tempranos y tardíos 1 . En nuestra serie, 16 de los 18 casos (88,9%) se produjeron antes de los 12 años y los dos casos restantes aparecen por encima de los 30 años.

Encontramos menor frecuencia HTA preoperatoria que otras series (61,0% en nuestra serie frente a un 90% descrita 1,7 ). Ello se debe al amplio rango de edad de la población estudiada, ya que dicha diferencia desaparece si sólo consideramos a los pacientes mayores de 12 años (tabla 3). La incidencia de HTA postoperatoria fue similar a series previas, del 24,4% frente al 25-50% descritos 1,5,8,9 . De nuevo, aumenta proporcionalmente a la edad (tabla 3). Lógicamente, las complicaciones cardiovasculares tardías también fueron más frecuentes en este grupo, como señalan Cohen et al 5 . Así, los 4 pacientes que durante el seguimiento presentaron cardiopatía isquémico-hipertensiva eran hipertensos y mayores de 25 años en el momento de la corrección.

Sólo en uno de nuestros 20 pacientes con HTA post operatoria se confirmó la recoartación. Por tanto, coincidimos con la mayoría de los autores 8,10 en que la recoartación no es un hallazgo constante en los casos de HTA residual.

La sospecha diagnóstica se fundamentó en todos los casos en la constatación de ausencia o importante debilidad de los pulsos femorales. Se ha descrito que los casos con pulsos detectables se deben a persistencia del ductus (lo que permite mantener un flujo distal) o bien a propio débito aórtico 1 . Nosotros encontramos que la mayoría de los casos con pulsos detectables no tenían un ductus permeable (28/34 = 82,0%) ni otras anomalías asociadas (16/34 = 47,0%). Cabe suponer que la menor severidad de la coartación y el desarrollo de colaterales son los responsables de este hecho.

El hallazgo de un soplo sistólico fue casi constante y no significó anomalías asociadas. En los casos sin otros defectos, el origen del soplo es la propia coartación irradiándose hacia la pared anterior torácica. La intensidad del soplo fue variable en todas las edades.

Las muescas costales en la radiografía de tórax no se relacionaron con la presencia e intensidad de colaterales, pero sí con la edad, que fue el predictor más importante de su aparición (tabla 3). En nuestra serie, la ausencia de muescas costales sólo pudo justificarse anatómicamente en dos pacientes. En el primero existía un origen anómalo de subclavia derecha en la aorta descendente y la subclavia izquierda estaba incluida en la coartación (ausencia bilateral). En el otro caso la subclavia izquierda nacía por debajo de la coartación (muescas unilaterales derechas).

En nuestra serie la técnica de elección para corrección quirúrgica fue la aortoplastia con parche. Introducida por Vossschulte en 1957 12 , se asocia a una menor incidencia de recoartación que la resección y anastomosis término-terminal, según las series de un 5 a un 12% 13,14 . Se usó para casos con istmo aórtico pequeño, hipoplásico o con un largo segmento estenótico. Se ha descrito el desarrollo de aneurismas verdaderos en la pared aórtica opuesta a la colocación del parche, especialmente tras la resección del rodete fibroso de la coartación 15,16 .

La resección y anastomosis término-terminal (primera intervención quirúrgica para la coartación, llevada a cabo por Crafoord y Nylin en 1944 17 ) ha sido clásicamente relacionada con una tasa de recurrencia de síntomas y recoartación del 20-80% 18,19 . Un reciente estudio 7 con 75 pacientes menores de 1 año seguidos durante 5 años vuelve a apoyar el uso de esta técnica. En nuestra serie, la resección y anastomosis término-terminal, así como la incisión longitudinal y sutura transversa dejaron de practicarse en el año 1982, a excepción de un caso aislado en 1987, a medida que comenzaron a comunicarse series que mostraban mala evolución a largo plazo.

La interposición de una prótesis de Dacron se utilizó en pacientes con grave hipoplasia del arco aórtico y obliteración del mismo.

En el único caso de coartación abdominal se practicó interposición látero-terminal aorta torácica-aorta abdominal de una prótesis de Dacron.

La aortoplastia con subclavia (técnica de Waldhausen o solapa de subclavia) 20 tras la ligadura de la misma en el origen de la arteria vertebral (también ligada para evitar el síndrome de robo de subclavia) es una técnica alternativa para los casos de coartación larga en los primeros años de vida y adolescentes con una luz aórtica pequeña. Durante el crecimiento, este método parece preferible a la aortoplastia con parche y, por supuesto, a la resección y anastomosis, ya que las suturas longitudinales permiten un crecimiento circunferencial con menor incidencia de recoartación 21,22 . Los seguimientos a largo plazo han comunicado una incidencia más alta que la inicialmente esperada 23 . En nuestra serie se utilizó en dos varones, el primero de 27 días y coartación ductal sin hipoplasia. El segundo, de 30 días con hipoplasia preductal y CIV amplia en situación de insuficiencia cardíaca severa.

Se practicó banding de la arteria pulmonar en un caso con CIV amplia en fallo biventricular, corregida con flapping de subclavia. En los casos menos extremos, se prefirió no usar banding y esperar los resultados de la aortoplastia. Los motivos fueron dos: la elevada mortalidad asociada a esta intervención (hasta el 50% según series) y el hecho de que la corrección de la coartación puede disminuir la magnitud del shunt7,24 .

El bypass axilofemoral bilateral es, en todo caso, una técnica paliativa. En nuestro caso se empleó por edad avanzada (mujer de 63 años) y otras enfermedades concomitantes y en un varón de 24 años, con tres cateterismos y dos intervenciones previas seguidas de recoartación (la primera, resección y anastomosis término-terminal y la segunda, interposición de prótesis de Dacron), por la morbimortalidad asociada a una tercera intervención.

La angioplastia con balón es hoy día una alternativa efectiva y segura para el tratamiento de la coartación de aorta a cualquier edad 11,25 . La recurrencia es mucho más frecuente en neonatos pudiendo llegar al 70% 11 , pero en cualquier caso mejora la sintomatología y permite retrasar la cirugía. A edades más avanzadas se obtienen resultados similares a la cirugía con menor morbilidad 25 y aunque el riesgo de formación de aneurisma parece algo mayor, también existe para cualquier técnica quirúrgica 11 . Puede constituir la forma ideal de tratamiento en pacientes con alto riesgo quirúrgico y especialmente en caso de recoartación, donde la cicatrización de la primera intervención parece prevenir el desarrollo de aneurisma 11,26 .

La evolución postoperatoria del conjunto total de nuestros pacientes es similar a la de otras series publicadas, como se expone comparativamente en la ta bla 7. En ella se aprecia la heterogeneidad en cuanto al número, edad de la población y período de seguimiento de las distintas series, lo que las hace difícilmente comparables en términos estrictos. De todas las series, la de mayor similitud con la que presentamos (en términos de edad de la población de estudio) es la de Cohen et al 5 , en la que, no obstante, se excluyeron los pacientes con anomalías asociadas, lo que explica su menor mortalidad operatoria. Por otro lado, la serie de Maron 9 presenta un mayor número de anomalías asociadas (a expensas fundamentalmente de una gran frecuencia de aorta bicúspide), y una mortalidad operatoria muy ligeramente inferior a la de nuestra serie, probablemente debida a la no inclusión de pacientes menores de 2,5 años (subgrupo de mayor mortalidad perioperatoria 6,7 ).

En nuestra casuística, cinco pacientes fallecieron durante el seguimiento, todos ellos con hipertensión pre y postoperatoria e intervenidos después de los 25 años de edad, excepto el caso del paciente con sospecha de recoartación y muerte súbita (intervenido con un año de edad). La enfermedad arterial difusa (coronaria y cerebral) fue la causa de la mortalidad en 4 de los 5 casos mencionados.

CONCLUSION

La coartación de aorta se caracteriza por presentar un espectro anatomoclínico amplio, en el que destaca un largo período asintomático o paucisintomático que requiere un alto nivel de sospecha para su diagnóstico. Dicho diagnóstico no suele ser difícil con una simple exploración física dirigida y pruebas complementarias como la radiografía de tórax y el electrocardiograma. De ellos, el más valioso sigue siendo la exploración física, teniendo en cuenta que un hallazgo positivo, puede ser la presencia de pulsos femorales débiles en un paciente joven que, por otra parte, puede no ser hipertenso. Por otro lado, el valor relativo de las exploraciones complementarias no invasivos varía ampliamente según las edades, de acuerdo con la evolución de la enfermedad. Asimismo, es significativa la diferente evolución postoperatoria, con mayor riesgo quirúrgico en neonatos y menores de un año con formas preductales y anomalías asociadas severas, en las que también es mayor el beneficio a largo plazo. Paradójicamente, el grupo con mejor relación riesgo-beneficio (1-12 años) es el que más fácilmente puede pasar desapercibido, lo que subraya la importancia de la revisión sistemática escolar. En los pacientes de mayor edad (superior a 12 años) con frecuencia se desarrollan hipertensión y los signos clásicos de la radiografía y electrocardiograma, hecho que parece señalar al subgrupo con mayor frecuencia de hipertensión postoperatoria y complicaciones cardiovasculares tardías, incluyendo la mortalidad por enfermedad coronaria y cerebrovascular.

Limitaciones y valor del estudio

En primer lugar, presenta las limitaciones propias de un análisis retrospectivo, si bien los datos clínicos y de las pruebas complementarias eran recogidos de forma prospectiva bajo un protocolo predefinido.

En segundo lugar, la severidad de la coartación no se estimó en todos los casos, según el criterio objetivo que supone la determinación del gradiente transcoartación. Dicha estimación fue el resultado de una valoración conjunta de datos angiográficos (basados en la dilatación postestenótica y longitud del estrechamiento, entre otras) y de la estimación cualitativa del cirujano. No obstante, debe tenerse en cuenta que 55 de nuestros pacientes fueron estudiados antes de 1984, fecha en la que comenzaba a haber experiencia en la dilatación percutánea con balón 26 , así como en la determinación del gradiente transcoartación por vía retrógrada durante el cateterismo o a través de ultrasonidos con Doppler continuo 27 . Por otro lado, y de acuerdo con Hanley 28 , ello no limita la validez del estudio. Son bien conocidos los problemas que afectan a la adecuada valoración de la severidad de una coartación a través del gradiente translesional. Así, a edades más tempranas, la presencia de un ductus persistente puede acompañarse de velocidades de flujo aórtico prácticamente normales. Lo mismo ocurre a edades más avanzadas cuando existe importante desarrollo de colaterales 29-31 . En el caso de los ultrasonidos, la valoración de una coartación larga puede ser incorrecta si se aplica la fórmula de Bernouilli, especialmente útil para las estenosis circunscritas 31 . Estas mismas limitaciones son aplicables a la estimación de lesiones residuales o recurrentes, así como cualquier intento de comparación entre diferentes técnicas terapéuticas. Como resultado, la severidad de una coartación es a menudo definida por un criterio algo subjetivo que combina variables fisiológicas (gradientes de presión) y variables morfológicas (longitud y diámetro del estrechamiento aórtico). Este es el motivo de que después de 50 años de manejo quirúrgico y médico de la coartación, el diagnóstico y la actitud inicial ante ella no se hayan modificado y que la llegada de técnicas como la ecocardiografía no haya sido tan trascendente como en otras áreas de la cardiología. Sigue requiriéndose sólo una técnica complementaria (angiografía o más recientemente resonancia magnética nuclear [RMN]) para su localización precisa de cara a planear la corrección.

En tercer lugar, en el seguimiento hemos encontrado nueve enfermos con HTA difícil de controlar (llegando a precisar hasta dos y tres fármacos), subgrupo que abarca 2 de los 5 fallecimientos del seguimiento. En ellos no se puede descartar la existencia de cierto grado de recoartación y no se ha realizado valoración invasiva por dos motivos, en primer lugar, por negativa del enfermo, quien ante la «mejoría relativa» y la tolerancia a sus actividades cotidianas rechaza un nuevo ingreso. Por último, ha sido nuestra intención no alterar el criterio de su centro de referencia, cardiólogo o médico de cabecera.

No obstante, y a pesar de las limitaciones, hemos creído interesante comunicar nuestra experiencia, por cuanto no tenemos conocimiento en la bibliografía española de otro estudio previo con estas características de población y período de seguimiento.

AGRADECIMIENTO

Queremos expresar nuestro agradecimiento a la Srta. María Ángeles, secretaria del Servicio de Cirugía Cardiovascular, por su inestimable ayuda en el seguimiento de nuestros enfermos.

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