La persistencia del quinto arco aórtico es una rara anomalía en el desarrollo del arco aórtico. Los primeros en describirla fueron van Praagh et al en el año 1969 como «un canal inferior de tamaño considerable (quinto arco) que corre por debajo del arco aórtico normal (cuarto arco) como un «tren subterráneo» que se origina desde la porción distal de la aorta ascendente proximal, opuesta al ostium de la arteria innominada hasta conectar con la aorta descendente a nivel de la arteria subclavia izquierda y ductus arterioso formando un arco aórtico congénito con doble lumen»1.
El quinto arco aórtico es una estructura embrionaria transitoria que, cuando persiste, puede ser de 2 tipos dependiendo de su conexión distal, ya sea con la aorta posterior (conexiones sistémico-sistémico) o con la parte distal de los sextos arcos (conexiones sistémico-pulmonar)2. Además, se clasifica en 3 tipos: tipo A, el más frecuente, caracterizado por un doble arco aórtico en paralelo; tipo B, asociado con atresia o interrupción del arco aórtico superior y persistencia de un arco inferior; y tipo C, que consiste en una conexión arterial sistémico-pulmonar2.
Se han descrito anomalías asociadas con esta patología, como coartación o interrupción del arco aórtico superior, estenosis grave del tracto de salida del lado derecho, atresia pulmonar o atresia tricuspídea, y comunicación interventricular, entre otras3. Su clínica dependerá del tipo de conexión que presente y de las anomalías cardiacas asociadas. El diagnóstico se realiza mediante ecocardiografía o angiografía percutánea (o ambas), que son consideradas los métodos de referencia. Sin embargo, la tomografía computarizada y la resonancia magnética cardiacas pueden delimitar con mayor precisión la anatomía del arco y sus variaciones3.
Existen diferentes técnicas quirúrgicas para la reparación de la coartación del quinto arco aórtico persistente, como la aortoplastia con parche, la anastomosis término-terminal o latero-lateral entre el quinto arco aórtico y la aorta descendente, o el uso de un conducto en el sitio de la coartación3.
En población pediátrica hay 2 informes en los cuales el cateterismo fue la opción terapéutica para la coartación del quinto arco aórtico4,5. En ambos casos se realizó aortoplastia con balón, pero un paciente requirió una operación a los 6 meses por persistencia de la coartación.
Se presenta el primer caso pediátrico de persistencia del quinto arco aórtico izquierdo de tipo B asociado a coartación aórtica e interrupción del cuarto arco tratado con un stent recubierto en el sitio de la coartación. Se trata de una niña de 15 años de edad, controlada por hipertensión arterial desde los 10 años en el servicio de nefrología de su hospital. En la exploración destacaba una diferencia de la presión arterial de 47mmHg entre los miembros superior e inferior derechos. La ecocardiografía a los 15 años de edad demostró un arco aórtico izquierdo con doble lumen: un arco transverso superior con salida de los grandes vasos del cuello y un arco inferior con coartación aórtica con gradiente máximo de 80mmHg y extensión diastólica (figura 1A). La resonancia magnética cardiaca demostró la persistencia del quinto arco aórtico con imagen de coartación aórtica grave e interrupción del cuarto arco (figura 1B). En la aortografía del cateterismo cardiaco se observó un doble arco aórtico izquierdo: uno superior que da salida a los 3 vasos supraaórticos de forma normal con interrupción con la aorta descendente y persistencia del quinto arco aórtico con área de coartación de 6mm de diámetro con gradiente hemodinámico de 30mmHg (figura 2A). Se implantó un stent CP recubierto de 39mm premontado sobre un balón de valvuloplastia Maxi LD de 14 × 40mm con sobredilatación del tercio distal del stent con un balón Maxi LD de 16 × 40mm. Se obtuvo un buen resultado angiográfico, con un gradiente residual de 2mmHg (figura 2B). La paciente permaneció hospitalizada durante 48 horas sin incidencias. En la tomografía computarizada con contraste a los 3 meses del implante se observó el stent en posición normal de 38mm, distal 5mm al único tronco emergente de la aorta ascendente del que se originan los vasos supraaórticos (figura 2C). En los 12 meses de seguimiento no fue necesario ningún otro tipo de intervención.
A: ecocardiografía bidimensional. B: resonancia magnética cardiaca. Arco aórtico con doble lumen. Arco transverso superior del cual salen los grandes vasos del cuello (cuarto arco aórtico) y arco transverso inferior (quinto arco aórtico persistente) con coartación aórtica (punta de flecha).
Según nuestro conocimiento, este es el primer caso pediátrico publicado en que la coartación de la persistencia del quinto arco aórtico de tipo B, asociada con una interrupción del cuarto arco, es tratada con un stent y mantiene un periodo libre de reintervención en los primeros 12 meses de seguimiento. Creemos que la angioplastia con stent, en este tipo de anatomía, es un tratamiento seguro y exitoso, y que debe considerarse como una alternativa a la cirugía.
