En la evaluación clínica, esta guía destaca la necesidad de recoger de forma muy cuidadosa la presencia de antecedentes familiares en la historia clínica. Con respecto a las técnicas de imagen se remarca la importancia de realizar las medidas de los diámetros aórticos en un plano perpendicular al flujo aórtico. También se hace un especial énfasis en la comparación meticulosa de los estudios seriados, usando la misma técnica de imagen y realizando las medidas de la misma forma en los mismos segmentos anatómicos. Así pues, no debería tomarse una decisión clínica a partir de los cambios de diámetros de un informe. En principio, debido a la variabilidad en las medidas, se debe considerar significativa una progresión con tomografía computarizada (TC) a partir de > 5mm, aunque en aorta ascendente y con sincronización electrocardiográfica, cambios > 3mm se consideran relevantes en patologías cono el síndrome de Marfan y la válvula bicúspide.

La nueva guía da un mayor protagonismo al ecocardiograma transtorácico (ETT) en la valoración de la raíz aórtica y aorta ascendente proximal debido a las mejoras en la calidad de imagen. En el resto de la aorta torácica, el ecocardiograma transesofágico (ETE) es significativamente superior. A pesar de que se reconocen las ventajas potenciales del eco tridimensional, se advierte que aún no se ha evaluado su valor incremental en la práctica clínica.

La ecografía aparece como la técnica de elección para el estudio inicial de la aorta abdominal. Aunque las sondas lineales son más precisas, las sondas utilizadas en ecocardiografía permiten una valoración correcta en la mayoría de los casos. Se debe medir el diámetro anteroposterior de la aorta abdominal de borde externo a borde externo en una imagen transversal circular. Debido a la variabilidad en la medida se recomienda interpretar con cautela variaciones menores de 5mm.

La TC tiene un papel absolutamente protagonista en el estudio de la patología aórtica. Las guías recomiendan la adquisición con sincronización electrocardiográfica, excepto en situaciones críticas, para evitar artefactos de movimiento. En el caso del síndrome aórtico agudo (SAA) se debe hacer una adquisición previa sin contraste para el diagnóstico del hematoma intramural y, en caso de estudio de prótesis endovasculares, se debe hacer adquisición en fase tardía. Se reconoce también el uso preferencial de la TC en la sospecha de SAA debido a su alta sensibilidad y especificidad, disponibilidad y rapidez.

La resonancia magnética también se considera útil en la valoración de la patología aórtica, especialmente en los pacientes jóvenes y cuando se precise un seguimiento muy repetitivo, dado que no utiliza irradiación. La aortografía se relega a situaciones en las que las técnicas no invasivas sean ambiguas o incompletas. Las nuevas técnicas de ultrasonido intravascular y ecocardiografía intracardiaca podrían ser útiles durante los procedimientos endovasculares. Otra novedad es la posibilidad de usar la tomografía de emisión de positrones, o PET, con F-fluorodeoxyglucosa, que facilita diagnosticar enfermedades inflamatorias o infecciosas de la aorta. Finalmente, el estudio de la rigidez aórtica, con el estudio de la velocidad de la onda de pulso carotidofemoral, se considera útil para el diagnóstico precoz de enfermedad cardiovascular.

Con respecto al tratamiento médico en pacientes crónicos, la guía hace hincapié en las medidas generales, que incluyen el cese del hábito tabáquico, el control de las cifras de presión arterial (< 140/90mmHg) y evitar deportes de competición en pacientes con dilatación aórtica.

Hay 2 novedades con respecto al tratamiento farmacológico. La primera es que el tratamiento con losartán podría reducir tanto la progresión de la dilatación de aorta como la formación de aneurismas en el síndrome de Marfan7. La segunda novedad es que el uso de estatinas podría reducir la progresión de los aneurismas8.

En el apartado de tratamiento endovascular destacan varias recomendaciones para planificar el implante y reducir las complicaciones. Para la aorta torácica se hacen recomendaciones específicas referentes a las zonas de anclaje proximal y distal, que deben ser de, al menos, 2cm de largo y menos de 40mm de diámetro. En los pacientes con aneurisma aórtico crónico se recomienda una sobrestimación del diámetro del stent en un 10-15% respecto al diámetro de las zonas de anclaje. En la disección aórtica es desaconsejable cualquier sobrestimación. Durante el procedimiento se recomienda la reducción de las cifras de presión arterial y el drenaje preventivo de líquido cefalorraquídeo en pacientes de alto riesgo de paraplejia. Como aspecto novedoso para los cardiólogos se recoge también el tratamiento endovascular de los aneurismas de aorta abdominal.

En la cirugía de la raíz de la aorta se recomiendan las técnicas que conservan la válvula aórtica como tratamiento de elección. Sin embargo, en presencia de patología valvular asociada se aconseja que estas técnicas conservadoras solo se realicen en centros con gran experiencia. Si existen dudas sobre la durabilidad de la reparación se debe optar por un remplazo de la válvula aórtica. Los autores recomiendan utilizar cualquiera de las 2 técnicas habituales: la técnica de David (reimplante valvular) o la técnica de Yacoub (remodelado de la raíz aórtica), aunque en este caso se debe asociar una anuloplastia para evitar una futura dilatación del anillo aórtico. En los pacientes con enfermedades del tejido conectivo, la técnica de elección es la de David9.

La mortalidad de la cirugía electiva aislada de la raíz y aorta ascendente oscila entre 1,6-4,8%10, aunque en pacientes menores de 55 años es de solo el 1,2%11. Estos resultados están en consonancia con los reportados en nuestro país en el primer informe del proyecto español de calidad de cirugía cardiovascular del adulto12. En la cirugía del arco aórtico se resaltan los avances que han contribuido a disminuir el riesgo de este tipo de intervenciones, entre los que destacan el uso de la protección cerebral por vía anterógrada, el empleo de la canulación de la arteria axilar como primera opción y el desarrollo de nuevas prótesis que incluyen los troncos supraaórticos para el remplazo completo del arco aórtico.

Con respecto al tratamiento quirúrgico de los aneurismas de aorta descendente, se comenta la importancia de mantener una buena perfusión de todos los órganos durante el pinzamiento aórtico y se recomienda el bypass izquierdo como método de perfusión de elección. Para disminuir la incidencia de paraplejia en los aneurismas toracoabdominales se recomienda realizar la intervención en hipotermia ligera (34°C), reimplantar alguna arteria intercostal entre T8 y L1 y utilizar drenaje del líquido cefalorraquídeo manteniéndolo durante al menos 72h.

La guía mantiene las clasificaciones habituales de Stanford y De Bakey, aunque en general utiliza la clasificación de Stanford, basada en si hay o no afectación de la aorta ascendente. Lo que sí es novedoso es que se define una nueva clasificación temporal en aguda (< 14 días), subaguda (hasta 3 meses) y crónica (más de 3 meses).

Una de las aportaciones importantes de la guía es la valoración de la probabilidad inicial de que un determinado paciente presente un SAA. Las 3 fuentes de información (condiciones predisponentes, tipo de dolor y exploración física) son determinantes en la evaluación inicial del paciente. Igualmente se destaca el papel de los D-dímeros en las primeras horas de la disección aórtica, aunque la principal limitación es que no están elevados en el hematoma intramural o en la úlcera penetrante. La TC es, sin duda, la técnica de imagen más disponible y exacta para el diagnóstico del SAA13, y es especialmente útil para estudiar la extensión de la disección y el compromiso de ramas. No obstante, la ETT se incluye como la primera técnica diagnóstica ya que, aunque la ETT no descarta el SAA, un diagnóstico positivo facilita la rapidez en la estrategia terapéutica. En los pacientes inestables, la elección entre ETE o TC depende de la disponibilidad de expertos en el centro. En pacientes estables estaría indicado la TC.

En cuanto al tratamiento quirúrgico de la disección de aorta, la guía insiste en su indicación en todo paciente con SAA tipo A y enfatiza que no debe ser solo para salvar la vida del paciente, sino para evitar también las reintervenciones tardías. Por otra parte, cuando hay mala perfusión visceral, los procedimientos híbridos (cirugía y tratamiento endovasular o fenestración) pueden ser la mejor opción.

Igualmente, la guía recomienda el tratamiento endovascular en las disecciones tipo B complicadas (indicación I) y aconseja que se considere esta opción en disecciones no complicadas (indicación IIa).

Uno de los aspectos que quedan bien establecidos en esta guía es el diagnóstico y manejo del hematoma intramural, donde la TC sin contraste es la primera opción diagnóstica. En el hematoma intramural tipo A está indicado el tratamiento quirúrgico emergente o urgente (< 24h) dependiendo de los factores de riesgo que presenten. Se destaca el componente dinámico de la evolución en el tipo B, lo que obliga a un seguimiento próximo por técnicas de imagen. En la úlcera penetrante tipo B no complicada es aconsejable utilizar la misma estrategia.

En el caso de la rotura contenida de un aneurisma aórtico, la guía recomienda la TC como técnica diagnóstica de elección y el tratamiento endovascular (que tiene menor morbimortalidad perioperatoria, pero a coste de una mayor tasa de complicaciones tardías) cuando la anatomía es favorable. En los pacientes con traumatismo torácico en los que se sospeche una lesión aórtica, la TC es la técnica de elección, ya que, además, facilita el diagnóstico de lesiones asociadas. Los casos con rotura libre o hematoma periaórtico deben considerarse una emergencia quirúrgica. En el resto, el tratamiento puede diferirse 24h hasta la estabilización del paciente. De acuerdo con las series publicadas, el tratamiento endovascular se prefiere a la cirugía dado tanto su beneficio en la supervivencia como el menor riesgo de paraplejia.

Cuando se diagnostique un aneurisma de aorta, es importante realizar una TC o resonancia magnética para valorar la afectación del resto de la aorta. Dado que en la mayoría de los casos el diámetro del aneurisma es el parámetro que va a establecer la indicación quirúrgica, se resalta la importancia de tomar adecuadamente las medidas, que siempre deben ser perpendiculares al diámetro longitudinal de la aorta. Las indicaciones de cirugía en pacientes con aneurisma de aorta ascendente no han cambiado, salvo por la definición como factor de riesgo, en pacientes con síndrome de Marfan o válvula aórtica bicúspide, de un incremento del diámetro aórtico > 3mm/año (en guías previas se consideraba >2mm/año)14. Aunque en los pacientes con síndrome de Marfan la indicación de cirugía está establecida cuando el diámetro es ≥ 50mm y en presencia de factores de riesgo ≥ 45mm, en los pacientes con válvula aórtica bicúspide, la cirugía está indicada cuando el diámetro de aorta ascendente es ≥ 55mm, y ≥ 50mm en presencia de factores de riesgo. La guía destaca la importancia de indexar los diámetros en pacientes con baja superficie corporal, especialmente en el síndrome de Turner, y recomienda cirugía con diámetros indexados > 27,5mm/m2. La indicación de cirugía en los pacientes con aneurisma de arco aórtico se mantiene similar a las guías estadounidenses, la intervención se recomienda a partir de diámetros ≥ 55mm o cuando produzcan clínica compresiva.

En pacientes con aneurisma de aorta descendente se establece como tratamiento de elección el tratamiento endovascular cuando el diámetro es ≥ 55mm. Cuando la única opción de tratamiento es la quirúrgica, se establece la indicación si el diámetro es ≥ 60mm. En pacientes con conectivopatías se recomienda la opción quirúrgica.

Una de las aportaciones de esta guía es la inclusión del diagnóstico y manejo del aneurisma de aorta abdominal. El parámetro que se relaciona mejor con el riesgo de rotura del aneurisma es su diámetro máximo. Por esta razón, el diámetro del aneurisma es la referencia que se utiliza para establecer la periodicidad de los controles y la indicación de tratamiento quirúrgico. Las indicaciones de cirugía electiva son un diámetro > 55mm, una velocidad de crecimiento > 10mm/año o la aparición de síntomas. En aneurismas de menor tamaño, la actitud conservadora es superior a la cirugía (abierta o endovascular). Mientras el tratamiento endovascular tiene una mortalidad 3 veces menor que la cirugía convencional15, este beneficio se pierde durante el seguimiento por la necesidad de reintervenciones. La indicación quirúrgica en mujeres es una decisión especialmente compleja. Las tasas de rotura, a igualdad de diámetro aórtico, son 3-4 veces mayores en mujeres que en varones y el diámetro aórtico en el momento de la rotura es 5mm menor en promedio16. Por esta razón parece justificada la indicación quirúrgica cuando el diámetro sea > 50mm.

Un aspecto interesante es el cribado de los aneurismas de aorta abdominal mediante ecografía abdominal. Se acepta que la prevalencia en los varones de más de 65 años es del 5,5%. Basado en recientes estudios17, se recomienda valorar la aorta abdominal en los ecocardiogramas convencionales, ya que en menos de 1min se diagnostican aneurismas de aorta abdominal en el 3,5-4% de los varones de más de 65 años.

La guía recomienda realizar un estudio genético en los familiares de primer grado de los pacientes con aneurisma de aorta torácica o disección afectados de patología aórtica familiar. Se debe realizar un cribado cada 5 años de los familiares «sanos» en situación de riesgo mientras no se diagnostique clínica o genéticamente la enfermedad. En familias con patología aórtica familiar no sindrómica, el cribado debe incluir todo el árbol arterial, incluidas las arterias cerebrales.

Hay una fuerte asociación entre la presencia de una válvula aórtica bicúspide y la dilatación progresiva de la aorta ascendente. Las recomendaciones sobre tratamiento quirúrgico electivo del aneurisma de aorta ascendente en la válvula aórtica bicúspide son distintas a las de las guías norteamericanas de patología aórtica, pero coinciden con las recientes guías europeas y norteamericanas de valvulopatías7,18. Solo se considera indicada la cirugía con diámetros > 50mm en los casos con factores de riesgo asociados, como coartación de aorta o hipertensión arterial. Estas diferencias se basan en publicaciones recientes que muestran una baja incidencia de SAA en la población de pacientes con válvula aórtica bicúspide. Se mantienen las recomendaciones sobre la cirugía de aorta con dimensiones > 45mm si la cirugía valvular está indicada.

Se considera la coartación de aorta como una afectación difusa del árbol vascular arterial. Se indica la intervención cuando la presión diferencial entre brazos y piernas es > 20mmHg y se asocia a hipertensión arterial > 140/90mmHg, una respuesta anormal al ejercicio o hipertrofia del ventrículo izquierdo. También debe considerarse la intervención cuando el diámetro de la coartación es < 50% del diámetro de la aorta a nivel diafragmático.

La arteriosclerosis de la aorta torácica se distribuye predominantemente en el arco aórtico y la aorta descendente. La presencia de placas de ateroma ≥ 4mm de grosor se ha identificado como un factor independiente de riesgo de ictus recurrente19. La ETE es la prueba de elección en el diagnóstico y cuantificación de la gravedad de estas lesiones. En pacientes con embolia cerebral o periférica debe considerarse el tratamiento antiagregante o anticoagulante. La elección entre ambos depende de las comorbilidades y otras indicaciones para estos tratamientos.

Además de un control estricto de la presión arterial y la restricción de deportes competitivos y ejercicios isométricos, es importante el seguimiento por técnicas de imagen para valorar la evolución de la enfermedad y la aparición de complicaciones. En pacientes con disección tipo B crónica, la detección de crecimiento aórtico progresivo (> 1cm/año), diámetro total aórtico > 6cm, síndrome de mala perfusión o dolor recurrente se consideran indicaciones de tratamiento endovascular o quirúrgico. Con respecto al tratamiento farmacológico, la experiencia reflejada en registros sugiere beneficio de los bloqueadores beta en todos los tipos de disección y de los antagonistas del calcio (sin diferenciar el tipo) en los pacientes con disección tipo B. Aunque los inhibidores del sistema renina-angiotensina no se asociaron con beneficio de supervivencia, los antagonistas del receptor de la angiotensina II reducen el crecimiento de la aorta en los pacientes con síndrome de Marfan.

En lo relativo al seguimiento postintervencionismo, se recomienda la realización de técnicas de imagen (TC o resonancia magnética) al mes, 6 y 12 meses y, posteriormente, de forma anual, o bianual en ausencia de complicaciones.

La guía no aborda la metodología en la medición de la aorta por técnicas de imagen. Esta limitación parece justificada, dado que en breve se publicarán las recomendaciones de la imagen multimodalidad en patología aórtica. Mientras tanto deben seguirse las recomendaciones previas21.

La valoración del tamaño del aneurisma se ha tratado de forma confusa. Se especifica que hay progresión cuando el aumento del diámetro es > 5mm, pero se hace basándose en la variabilidad de las medidas en TC. Igualmente se echa en falta una tabla simplificada, con los valores normales de los diámetros de los diferentes segmentos aórticos según edad y técnica de imagen y una recomendación más concreta de cuándo se deben indexar los diámetros aórticos.

Con respecto al cribado de los aneurismas de aorta abdominal, es difícil justificar la indicación de clase I en mayores de 65 años y todavía más difícil recomendar que las mujeres deban manejarse de forma distinta cuando la propia guía reconoce que los aneurismas de aorta abdominal tienen más riesgo en mujeres. Un aspecto importante es la recomendación de estudiar la aorta abdominal en el ecocardiograma convencional, ya que supondría un cambio con respecto a la práctica clínica habitual y necesitaría del aprendizaje reglado de todos los ecocardiografistas.

La guía únicamente remarca la indicación general del tratamiento con bloqueadores beta para conseguir un control estricto de la presión arterial (< 140/90mmHg) e insinúa el posible beneficio de los antagonistas de los receptores de la angiotensina II en la dilatación de aorta ascendente en pacientes con síndrome de Marfan y de los antagonistas del calcio en las disecciones de aorta descendente. Las estatinas están indicadas en los aneurismas de aorta abdominal y cuando se asume que la etiología de la patología aórtica tiene etiología arterioesclerótica, aunque no hay unas cifras objetivo claras.

Con respecto al tratamiento quirúrgico, la guía es bastante descriptiva con respecto a las diferentes técnicas y opciones, pero peca de vagas a la hora de individualizar las indicaciones según características del paciente o de la enfermedad.

La guía remarca el papel de la TC en el diagnóstico del SAA. Sin embargo, no menciona algunas aportaciones recientes de las técnicas ecocardiográficas, como la ecocardiografía transesofágica tridimensional o el uso de contraste, que es una alternativa barata, sencilla y útil en situaciones agudas22. Tampoco valora la importancia de conocer el estado de los troncos supraaórticos y la arteria axilar izquierda (que es el lugar de canulación de elección) para planificar la cirugía.

El manejo del paciente con sospecha de SAA se resume en un algoritmo diagnóstico que deja algunos aspectos dudosos. Por ejemplo, en el grupo de pacientes estables con alta probabilidad de SAA, en los que el ETT hace el diagnóstico definitivo de disección tipo A, el algoritmo recomienda que se remita al paciente al equipo quirúrgico lo antes posible y se complete el estudio con un ETE preoperatorio. Llamativamente, la misma situación en un paciente inestable obliga a hacer, además del ETT, un ETE o una TC antes de enviar al paciente a quirófano. El papel diagnóstico de los D-dímeros parece exagerado, ya que tiene falsos positivos y negativos y no se ha demostrado que dé valor adicional a un diagnóstico adecuado por técnicas de imagen. Por otra parte, el diagrama recomienda hacer radiografía de tórax solo en pacientes de baja probabilidad, mientras que encamina al paciente con alta probabilidad directamente al ETT. Sin embargo, en pacientes de alto riesgo, una radiografía portátil puede aportar una rápida información de ensanchamiento mediastínico, derrame pleural, cardiomegalia, signos de insuficiencia cardiaca o diagnósticos alternativos. Estas imprecisiones crean dudas sobre la aplicabilidad real del algoritmo en la práctica clínica, sobre todo cuando ya existen otros más sencillos y prácticos23.

Tampoco queda claro en el texto, si la indicación de cirugía de la disección tipo A debe ser urgente, como dice la tabla de recomendación, o de emergencia, como se señala en el esquema del diagrama de flujo. Con frecuencia, los pacientes con disección aguda tipo A requieren cirugía de emergencia, pero en algunos casos no complicados podría ser razonable demorar la cirugía unas horas para intervenir al paciente en circunstancias más favorables y con un equipo quirúrgico más adecuado. En el caso de la disección tipo A, la guía tiende a favorecer procedimientos complejos justificando una mejor evolución a largo plazo; sin embargo, dada la complejidad de estos pacientes, siempre se tendrá que individualizar caso a caso. En el hematoma intramural aórtico, los autores sí han reparado en dividir la cirugía del tipo A en urgente y de emergencia. En el caso de la úlcera penetrante aórtica, las guías asignan un valor diagnóstico similar para el ETT y el ETE, lo que no es cierto. La mayoría de úlceras están en la aorta torácica descendente, segmento que el ETT analiza con mucha dificultad. Por otra parte, las recomendaciones de tratamiento en la úlcera aórtica asintomática son todavía bastantes controvertidas.

La guía es demasiado imprecisa en varios puntos dentro del manejo de los pacientes con patología aórtica en el contexto de un síndrome hereditario, aunque faltan estudios que aporten información de la historia natural de enfermedades raras, además del síndrome de Marfan. También se echa en falta unas recomendaciones del panel de genes concreto que se debe realizar en el estudio genético, a diferencia de lo que ocurre en las guías norteamericanas24. Otro punto importante es que la guía no recoge los cambios introducidos en 2010 (en la nueva nosología de Gante) para el diagnóstico del síndrome de Marfan25, y remite toda esta información a la guía de cardiopatías congénitas publicada por la ESC hace 4 años. Finalmente se sugiere que el síndrome de Loeys-Dietz está asociado a una mortalidad especialmente alta, cuando lo cierto es que existen muy pocos datos como para dar recomendaciones claras.

No hay evidencia suficiente para identificar los grupos de pacientes con válvula aórtica bicúspide que tienen mayor riesgo de desarrollar dilatación aórtica. Por ello, las recomendaciones de seguimiento se basan solo en consenso de expertos y resultan poco precisas. Entre las cuestiones sin resolver hay que destacar el coste-eficacia del cribado familiar, la práctica ausencia de datos fiables con los que hacer recomendaciones a las jóvenes con válvula aórtica bicúspide que quieren quedarse embarazadas o el umbral de dilatación más adecuado para realizar cirugía sobre la aorta ascendente cuando se plantea la reparación o conservación de la válvula aórtica. La estabilidad de la reparación se esgrime como argumento que justifica una actuación quirúrgica más agresiva sobre la aorta en estas circunstancias, pero se sigue lejos de conocer esta variable en grupos quirúrgicos que no son de referencia.

La decisión de diagnosticar y tratar la coartación de aorta con gradientes > 20mmHg se basa en un consenso de expertos. No obstante, se ha descrito la relación de gradientes residuales de 15mmHg con la hipertensión arterial persistente, por lo que podría plantearse tratamiento percutáneo en pacientes con gradientes menores cuando existe hipertensión. Un problema sin resolver es la estrategia de seguimiento de estos pacientes, que tienen alto riesgo de presentar complicaciones aórticas (en el 10-15% de los casos), sobre todo si se asocia a válvula aórtica bicúspide26.

No hay evidencia objetiva para hacer recomendaciones sobre el tratamiento. Tampoco aparece en la guía una recomendación clara de cómo usar las técnicas de imagen a la hora de valorar la patología aórtica como una posible fuente embólica.

El documento no define de forma precisa los criterios diagnósticos. Igualmente, las modalidades de imagen se abordan someramente; probablemente habría sido útil definir niveles de recomendación específica en función de posibles problemas clínicos.