Introducción
José M. de la Torre Hernández
Presidente del Comité Científico del Congreso. Vicepresidente de la SEC
Comités ejecutivo, organizador y científico
Comité de selección de comunicaciones
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Índice de autores
Introducción y objetivos: La miocardiopatía hipertrófica (MCH) y otras cardiopatías familiares constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades del miocardio o canalopatías con riesgo potencial de muerte súbita, insuficiencia cardiaca y arritmias. Aunque los avances en el diagnóstico, la estratificación de riesgo y las terapias dirigidas han mejorado su pronóstico, es esencial evaluar su impacto real sobre la supervivencia. El objetivo de este estudio fue analizar la supervivencia a largo plazo en una cohorte de pacientes portadores de DAI con MCH y otras cardiopatías, excluyendo la miocardiopatía dilatada, y compararla con la supervivencia esperada en la población general.
Métodos: Estudio retrospectivo observacional de una cohorte de 163 pacientes diagnosticados con MCH y otras cardiopatías, portadores de DAI. El seguimiento se realizó durante 12 años. Se construyeron curvas de supervivencia mediante el método de Kaplan-Meier y se compararon con la supervivencia esperada en población general obtenida a partir de tablas poblacionales ajustadas por edad y sexo. Los puntos de corte analizados fueron los años 4, 8 y 12 del seguimiento. Se calcularon intervalos de confianza al 95% para la supervivencia observada.
Resultados: Al cuarto año, la supervivencia observada fue del 96,95%, prácticamente igual a la esperada (97,06%). A los 8 años, la supervivencia descendió al 89,87%, mientras que la esperada fue del 94,26%, lo que marca una divergencia no significativa entre ambas curvas. A los 12 años, la supervivencia observada fue del 85,59%, frente al 90% esperada, tampoco significativamente menor. El número de pacientes en seguimiento disminuyó progresivamente, condicionando la interpretación de los resultados finales.

Curva de supervivencia observada en pacientes con MCH y otras miocardiopatías comparada con la supervivencia esperada en la población general.
Conclusiones: Los pacientes con MCH y otras cardiopatías, excluyendo la dilatada, muestran una supervivencia comparable a la población general en los primeros años de seguimiento, con un descenso progresivo que resulta en una brecha creciente a partir del octavo año. Estos hallazgos subrayan la importancia de mantener un seguimiento clínico estrecho y estrategias de manejo personalizadas a largo plazo en este grupo de pacientes, incluso cuando inicialmente se perciben como de bajo riesgo. Además, los datos invitan a considerar factores adicionales de riesgo –como las variantes genéticas, la respuesta al tratamiento o la presencia de fibrosis– que podrían explicar la diferencia con la supervivencia esperada.