Introducción
José M. de la Torre Hernández
Presidente del Comité Científico del Congreso. Vicepresidente de la SEC
Comités ejecutivo, organizador y científico
Comité de selección de comunicaciones
Listado completo de comunicaciones
Índice de autores
Introducción y objetivos: La mejora de los resultados quirúrgicos en las cardiopatías congénitas (CC) ha permitido que > 90% de los pacientes alcancen la adultez, y que el 55% de los niños con fisiología univentricular (FU) sobrevivan hasta su tercera década. Una de las principales causas de morbimortalidad en estos pacientes es la insuficiencia cardiaca (IC) avanzada pudiendo requerir valoración de trasplante cardiaco (TC). Los pacientes con FU constituyen el mayor reto por su compleja anatomía, múltiples cirugías previas y alteraciones hemodinámicas propias de la circulación de Fontan. El objetivo es describir nuestra experiencia en el TC en pacientes con FU.
Métodos: Estudio retrospectivo de una serie de 8 pacientes con FU sometidos a TC entre 1989-2024. Se revisaron las características demográficas, historial quirúrgico, indicación de TC, complicaciones posoperatorias y evolución.
Resultados: De 32 pacientes con CC trasplantados, 8 (18,7%) presentaban FU. La edad media fue de 35 ± 13 años, el 87,5% eran varones. Dos pacientes (25%) habían sido paliados con cirugía de Fontan; dos con derivación cavopulmonar, tres (37,5%) con shunt aortopulmonar, y uno (12,5%) con banding pulmonar. La enteropatía pierde proteínas se observó únicamente en los dos casos Fontan. Dos pacientes fueron trasplantados en prioridad autonómica, siendo el resto electivos. Ninguno estaba sensibilizado en el momento del trasplante. El tiempo medio de isquemia fue de 198 ± 73min y el de circulación extracorpórea 252 ± 145 min. Tres pacientes (37,5%) desarrollaron disfunción primaria grave del injerto, requiriendo ECMO. El 50% presentó sangrado posoperatorio grave que motivó transfusión masiva o reintervención. Seis pacientes (75%) precisaron hemodiafiltración en el posoperatorio; no obstante, todos lograron recuperación de la función renal y suspensión de la diálisis antes del alta. La estancia media en la Unidad de Cuidados Intensivos fue de 13,5 ± 8,5 días. Un único paciente presentó rechazo agudo del injerto a los 2 meses tras el TC. La supervivencia al año fue del 100%.
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Características basales (n = 8) |
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Edad, en años |
35 ± 13,4 |
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Varones |
7 (87,5%) |
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Creatinina, mg/dl |
1,1 ± 0,3 |
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Bilirrubina, mg/dl |
1,48 ± 0,7 |
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Enteropatía pierde proteínas |
2 (25%) |
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Cirugía de Fontan |
2 (25%) |
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PRA |
0 |
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Tiempo de isquemia (minutos) |
198,1 ± 73,2 |
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Tiempo de CEC (minutos) |
251 ± 144,6 |
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Disfunción primaria del injerto grave |
3 (37,5%) |
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Anemización grave |
4 (50%) |
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HDVVC en el posoperatorio |
6 (75%) |
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Estancia en UCI (días) |
13,5 ± 8,5 |
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Rechazo agudo del injerto |
1 (12,5%) |
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Mortalidad al año |
0 (0%) |
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PRA: panel reactivo de anticuerpos; CEC: circulación extracorpórea; HDVVC: hemodiálisis venovenosa continua; UCI: Unidad de Cuidados Intensivos. |
Conclusiones: El TC es una alternativa terapéutica para pacientes con FU seleccionados. En nuestra serie la supervivencia al año fue del 100% con una elevada morbilidad posoperatoria. La complejidad anatómica y el alto riesgo asociado al TC de pacientes con FU requiere una evaluación integral, abordaje multidisciplinar y planificación quirúrgica minuciosa.