Introducción
José M. de la Torre Hernández
Presidente del Comité Científico del Congreso. Vicepresidente de la SEC
Comités ejecutivo, organizador y científico
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Índice de autores
Introducción y objetivos: La enfermedad venooclusiva pulmonar (EVOP) es un subtipo infrecuente de hipertensión arterial pulmonar (HAP), caracterizado por obliteración progresiva de vénulas pulmonares, con aumento de presión pulmonar, disfunción y fallo ventricular derecho. Puede ser esporádica (asociada a tabaco, disolventes, quimioterapia) o heredable (variantes bialélicas en EIF2AK4). En la HAP asociada a esclerosis sistémica puede observarse un fenotipo EVOP-like. El diagnóstico definitivo requiere anatomía patológica o genética positiva, por lo que habitualmente se establece con alta probabilidad (TAC compatible y DLCO baja, o DLCO baja con edema pulmonar). La prueba de esfuerzo cardiopulmonar (CPET) ha demostrado utilidad en el diagnóstico diferencial, al mostrar ineficiencia ventilatoria desproporcionada. Objetivo: comprobar la utilidad de los mapas metabólicos derivados de la ergoespirometría como herramienta en el diagnóstico diferencial de EVOP frente a otras formas de HAP heredable.
Métodos: Se analizaron los mapas metabólicos de 9 pacientes con EVOP con mutación bialélica en EIF2AK4 y 11 pacientes con HAP heredable sin comorbilidad (BMPR2 positivos), derivados a un centro de referencia en hipertensión pulmonar. Se aplicaron pruebas estadísticas según normalidad (Shapiro-Wilk) y homocedasticidad (Levene-Brown-Forsythe), eligiendo t-Student, t-Welch o Mann-Whitney según correspondiera.
Resultados: En la CPET, no hubo diferencias en slope VE/VCO¿, si bien hay una clara tendencia a que sea mayor en los EVOP. La PET CO¿ fue significativamente más baja y con pendiente descendente en los EVOP. El grupo BMPR2 mostró mayor %VO¿ predicho. En el cateterismo derecho, no hubo diferencias en GC (gasto cardiaco), IC (índice cardiaco), PCP (presión capilar pulmonar), presión de AD (aurícula derecha), PAPm (presión media de arteria pulmonar) y RVP (resistencia vascular pulmonar), si bien hay una tendencia a que los pacientes EIF2AK4 tengan menor PAPm y menor RVP. En los mapas metabólicos, EIF2AK4 alcanzaron el MFO (maximal fat oxidation) más precozmente, con menor carga y menor valor neto MFO, así como un FAT ZERO más temprano, todos con significación estadística.
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Diferencias entre pacientes EVOP y HAP heredable sin comorbilidades en cuanto a parámetros hemodinámicos, ergoespirométricos y mapas metabólicos |
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PARÁMETRO |
EIF2AK4 |
BMPR2 |
p |
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VO2%pred |
27,22 ± 12,05 |
61,45 ± 12,53 |
< 0,05 |
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PET basal |
24,56 ± 4,15 |
28,16 ± 4,91 |
0,09 |
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PET UA |
23,11 ± 2,98 |
29,81 ± 4,28 |
< 0,05 |
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PET final |
19,78 ± 4,05 |
25,48 ± 4,33 |
< 0,05 |
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Slope VE/VCO2 |
53,84 ± 13,80 |
43,96 ± 9,99 |
0,067 |
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NT-proBNP |
593,66 ± 1.004,66 |
594,4 ± 546,95 |
0,278 |
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DLCO |
27,78 ± 8,51 |
82,73 ± 10,21 |
< 0,01 |
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Presión AD (mmHg) |
5,75 ± 4,06 |
6,45 ± 4,55 |
0,904 |
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PAPm (mmHg) |
49,44 ± 6,24 |
58,63 ± 12,95 |
0,056 |
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GC (L) |
5,26 ± 1,81 |
4,33 ± 1,43 |
0,217 |
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IC (L/m2) |
3,18 ± 1,09 |
2,44 ± 0,74 |
0,131 |
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PCP (mmHg) |
8,44 ± 4,47 |
7,55 ± 3,62 |
0,625 |
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RVP (UW) |
10,02 ± 5,48 |
13,69 ± 7,03 |
0,175 |
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Tiempo de MFO (segundos) |
69 ± 30 |
124 ± 44 |
0,05 (-126; -44) |
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MFO (g/min) |
59,60 ± 51,78 |
161,54 ± 80,37 |
< 0,05 |
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FAT ZERO (segundos) |
160 ± 73 |
308 ± 100 |
< 0,05 (-275; -97) |
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FC en MFO (lpm) |
104,20 ± 11,28 |
102,73 ± 15,69 |
0,913 |
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Carga en MFO (Watts) |
20,80 ± 1,30 |
28,46 ± 4,55 |
< 0,05 (-12,17; -3,14) |
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MFO: maximal fat oxidation; FC: frecuencia cardiaca; RVP: resistencia vascular pulmonar; PCP: presión capilar pulmonar; IC: índice cardiaco; GC: gasto cardiaco; PAPm: presión media de arteria pulmonar; presión AD: presión de aurícula derecha; DLCO: difusión de monóxido de carbono; UA: umbral anaeróbico; VO2%pred: porcentaje de consumo pico de oxígeno del predicho. |
Conclusiones: Los mapas metabólicos podrían ser una herramienta útil en el diagnóstico diferencial de EVOP, al evidenciar diferencias significativas en la dinámica del metabolismo durante el esfuerzo frente a otras formas de HAP.