Introducción
José M. de la Torre Hernández
Presidente del Comité Científico del Congreso. Vicepresidente de la SEC
Comités ejecutivo, organizador y científico
Comité de selección de comunicaciones
Listado completo de comunicaciones
Índice de autores
Introducción y objetivos: El aumento en el índice de sospecha, el diagnóstico precoz y la aparición de terapias específicas ha cambiado el perfil y el pronóstico de los pacientes con amiloidosis cardiaca por transtirretina (ACTTR). Nuestro objetivo fue evaluar los factores pronósticos en una cohorte contemporánea de pacientes con ACTTR.
Métodos: Análisis retrospectivo unicéntrico de pacientes consecutivos con ACTTR evaluados en la Unidad de Insuficiencia Cardiaca (IC) de un hospital terciario entre 2019 y 2025. Se analizaron variables clínicas, analíticas y ecocardiográficas basales y se evaluó la mortalidad durante el seguimiento.
Resultados: Se incluyeron 100 pacientes (edad media 83 ± 6,9 años; 17% mujeres); el 91% presentaban ACTTR esporádica y el 31% recibían tafamidis. La mediana de seguimiento fue de 21,2 meses (RIC 10,2-32,2), con mortalidad total del 24%, siendo el 15% por causa cardiovascular. En el análisis univariable (Tabla), se asoció con mayor mortalidad la edad en el diagnóstico > 85 años (OR 9,32; IC95% 3,1-28,1; p < 0,001), el debut como IC (OR 3,4; IC95% 1,1-11,1; p = 0,038), una clase funcional III/VI según la New York Heart Association (OR 3,3; IC95% 1,1-9,7; p = 0,030), el índice de comorbilidad de Charlson (OR 1,48; IC95% 1,0-2,2; p = 0,048), la Clinical Frailty Scale > 3 (OR 1,55; IC95% 1,06-2,27; p = 0,009), el score de Gilmore (OR 3,68; IC95% 1,84-7,35; p = 0,025) y el NT-proBNP > 3000 OR 9,63; IC95% 2,64-35,01; p = 0,001). Por otra parte, el uso de tafamidis se asoció a menor mortalidad (OR 0,07; IC95% 0,009-0,5; p = 0,010). En el análisis multivariable, la edad en el diagnóstico > 85 años (OR 4,39; IC95% 1,2-16,14; p = 0,026) y el NT-proBNP > 3000 (OR 4,89; IC95% 1,15-20,72; p = 0,031) se mantuvieron como predictores independientes de mortalidad, y el uso de tafamidis como factor protector (OR 0,09; IC95% 0,001-0,99; p = 0,049). La supervivencia estimada a 1, 2 y 3 años fue del 91%, 78,7% y 74,1% (Figura).
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Análisis univariable de factores asociados a mortalidad por todas las causas en nuestra muestra de pacientes con amiloidosis cardiaca por transtirretina |
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Variable |
OR |
IC95% |
p |
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Edad al diagnóstico (cuantitativa) |
1,19 |
1,1-1,3 |
0,001 |
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Edad > 85 años |
9,32 |
3,1-28,1 |
< 0,001 |
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Sexo (V) |
1,97 |
0,64-6,06 |
0,237 |
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ACTTR esporádica |
2,7 |
0,32-22,8 |
0,36 |
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Tratamiento |
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Tafamidis |
0,07 |
0,009-0,5 |
0,01 |
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Diurético |
1,3 |
0,38-4,3 |
0,682 |
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iSLGT2 |
0,87 |
0,33-2,2 |
0,768 |
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Presentación clínica al diagnóstico |
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Como insuficiencia cardiaca |
3,4 |
1,1-11,1 |
0,038 |
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Hallazgo casual |
0,58 |
0,15-2,2 |
0,425 |
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Variables clínicas y analíticas |
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NYHA III/VI |
3,3 |
1,12-9,70 |
0,03 |
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FEVIr |
1,96 |
0,59-6,54 |
0,274 |
|
FA/ flutter |
2,43 |
0,87-6,79 |
0,091 |
|
Charlson |
1,48 |
1,0–2,2 |
0,048 |
|
CFS > 3 |
1,55 |
1,06-2,27 |
0,009 |
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Score de Gilmore |
3,68 |
1,84-7,35 |
0,025 |
|
TFG < 45 |
2,37 |
0,96-6,135 |
0,076 |
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NT-proBNP > 3.000 |
9,63 |
2,64-35,01 |
0,001 |
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CA-125 > 35 |
3,93 |
0,875-18,2 |
0,081 |
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ACTTR: amiloidosis cardiaca por transtirretina; CFS: Clinical Frailty Scale; FA: fibrilación auricular; FEVIr; fracción de eyección del ventrículo izquierdo reducida; iSLGT2: inhibidores del cotransportador sodio-glucosa tipo 2; NYHA: New York Heart Association; TFG: tasa de filtrado glomerular; V: varón. |
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Curva de supervivencia desde el diagnóstico.
Conclusiones: En línea con lo descrito en la literatura, el diagnóstico a edad avanzada y la elevación de NT-proBNP son los principales factores asociados a peor pronóstico en esta cohorte de ACTTR. El uso de tafamidis se asocia con mejor pronóstico. Son necesarios más estudios para conocer el impacto del diagnóstico precoz y el tratamiento específico en la historia natural de la enfermedad.