Introducción
José M. de la Torre Hernández
Presidente del Comité Científico del Congreso. Vicepresidente de la SEC
Comités ejecutivo, organizador y científico
Comité de selección de comunicaciones
Listado completo de comunicaciones
Índice de autores
Introducción y objetivos: La miocardiopatía arritmogénica (MCA) es una cardiomiopatía hereditaria caracterizada por alteraciones estructurales del miocardio y arritmias ventriculares. Los distintos consensos coinciden en las indicaciones para la implantación de DAI en prevención secundaria, pero no ocurre lo mismo en prevención primaria. Además, algunos grupos de trabajo han identificado una sobreestimación del riesgo con ARVC Risk Calculator 2019. Objetivo: estudiar la prevalencia de indicaciones para DAI en prevención primaria y secundaria, así como los eventos cardiovasculares y terapias del dispositivo en cada grupo.
Métodos: Estudio retrospectivo unicéntrico que analizó a 203 pacientes sometidos a estudio genético de genes desmosómicos, seguidos entre 2002 y 2024. El análisis se centró en aquellos con genética positiva y expresión fenotípica. Se recopilaron características demográficas, clínicas, genéticas y arrítmicas al diagnóstico, junto con la aparición de insuficiencia cardiaca, eventos arrítmicos y necesidad de terapias del DAI durante el seguimiento.
Resultados: 51 pacientes cumplieron criterios diagnósticos de MCA (con afectación predominante del ventrículo derecho, izquierdo o biventricular), 17 de miocardiopatía dilatada (MCD) y 15 con diagnóstico limítrofe. El 56% eran varones, con una edad media al diagnóstico de 44,9 ± 18,6 años. La mayoría de las mutaciones se encontraron en el gen PKP2 (53%). 38 pacientes recibieron un DAI en prevención secundaria y 17 en prevención primaria. Tras un seguimiento promedio de 6,5 ± 4,88 años, el 50% de los pacientes en prevención secundaria presentaron un segundo evento arrítmico que requirió terapia del DAI, mientras que ningún paciente en prevención primaria presentó eventos arrítmicos con necesidad de terapia (Tabla).
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Eventos cardiovasculares en prevención primaria y secundaria |
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Prevención |
Primaria (17p) |
Secundaria (38p) |
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IC |
14 |
10 |
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Hospitalizaciones por IC |
5 |
5 |
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Trasplante cardiaco |
2 |
2 |
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Eventos arrítmicos |
0 |
19 |
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Muerte cardiovascular |
1 |
3 |
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Total |
14 (82%) |
19 (76%) |
Conclusiones: Nuestros hallazgos respaldan la clasificación de los pacientes con MCA en prevención secundaria como individuos de alto riesgo, con alta prevalencia de arritmias ventriculares, hospitalizaciones por insuficiencia cardiaca y necesidad de trasplante cardiaco. La mayoría de los eventos en prevención primaria fueron debidos a insuficiencia cardiaca, sin un beneficio claro del DAI. Se evidencia una sobreestimación del riesgo en prevención primaria, lo que resalta la necesidad de más estudios, con especial atención a la valoración del riesgo basada en la genética.