INTRODUCCIÓN
La formación continuada ha sido tradicionalmente un aspecto de gran importancia paraREVISTA ESPAÑOLA DE CARDIOLOGÍA. Las secciones «Editoriales», «Artículo de Revisión» y «Puesta alDía» son el medio habitual de hacer llegar a los lectores las opiniones y los puntos de vista de expertosde reconocido prestigio en los distintos aspectos delas enfermedades cardiovasculares. En el caso de lasección «Puesta al Día», a lo largo de los añoshemos intentado seleccionar áreas de interés evidente para el común de nuestros lectores que, porno ser objeto de atención en las revisiones de estilomás clásico, quedarían de otro modo desatendidas.Así, entre los temas abordados con una intención«transversal» en los últimos años figuran:«Enfermedades cardiovasculares en la mujer» (2006)1, «Patología arterial no coronaria» (2007)2, «Prevención cardiovascular» (2008)3 y «Medicinacardiovascular traslacional» (2009)4.
El tema seleccionado para tratar en profundidaddurante este año, «Corazón derecho y circulaciónpulmonar», presenta indudables atractivos. El primero es su evidente implicación en la práctica detodo tipo de cardiólogos, sean generales o especializados, desde los dedicados a actividad clínica hastalos investigadores básicos. Por otro lado, tras décadas de atención muy predominante a las cavidades cardiacas izquierdas y los vasos sistémicos, enlos últimos 15 años estamos asistiendo a una progresiva toma de conciencia de la importancia de ladisfunción del ventrículo derecho (VD) en las diversas cardiopatías5, tanto en los casos en que estacámara es la protagonista del cuadro (caso de ladisplasia arritmogénica del ventrículo derecho o deciertas cardiopatías congénitas) como en aquellos en que acompaña a la afección de cavidades y válvulas izquierdas, lo que modifica significativamentesus manifestaciones clínicas y su pronóstico.Parafraseando el título de un trabajo reciente, hoyse piensa que «El corazón izquierdo sólo podrá trabajar lo que el derecho le permita»6. En cuanto a lacirculación pulmonar, la última década ha sido testigo de importantes avances, basados en un mejorconocimiento de la fisiopatología de las diversasformas de hipertensión pulmonar, que se ha plasmado en una clasificación de evidente utilidad práctica, una mejor aproximación diagnóstica y, lo quees más importante, la posibilidad de emplear tratamientos útiles para la mejoría de los síntomas y elpronóstico de muchos de estos pacientes.
Por todo lo anterior, creemos que esta «Puesta aldía» llega en el mejor momento para ayudarnos aconocer las novedades, incorporar los avances diagnósticos y terapéuticos a nuestra práctica clínica yser conscientes de las incertidumbres y carenciasque los conocimientos actuales nos dejan. Los editores de REVISTA ESPAÑOLA DE CARDIOLOGÍA podemos decir con orgullo que entre los autores quehan aceptado contribuir con sus conocimientos aesta serie de monografías figuran los principales expertos en este campo a escala mundial.Aproximadamente la mitad de los trabajos proceden de autores radicados en Estados Unidos,mientras que los demás han sido enviados por especialistas de diversos países europeos.
RAZONES PARA UN OLVIDO SECULAR
La existencia de un circuito pulmonar independiente para la oxigenación de la sangre, que es conducida e impulsada allí desde las cavidades derechasdel corazón, es conocida desde los trabajos deHarvey en el siglo XVII, que vinieron a confirmarcientíficamente las teorías pioneras publicadas porel aragonés Miguel Servet ya en 1553. Sin embargo,la importancia de la función del corazón derechocontinuó siendo motivo de debate hasta finales delsiglo XX. Esta cavidad ha sido considerada tradicionalmente una parte accesoria del sistema circulatorio, más dirigida a proporcionar capacidad a lacirculación pulmonar que a impulsar el flujo de lasangre a través de los pulmones. Esta creencia sefundamentó en trabajos experimentales basados enla ablación o el reemplazo de la pared libre del VDen animales con el tórax abierto que mostraban escasa repercusión de esta maniobra en el gasto cardiaco7. Ello vino a confirmarse décadas más tarde,cuando se demostró la viabilidad de los pacientescon cardiopatías congénitas en que se excluía el VDde la circulación pulmonar por medio de una derivación cavopulmonar tipo Fontan. Sólo recientemente se ha venido a reconocer que en ambos casosla circulación dista mucho de la normalidad8.
Por otro lado, el estudio no invasivo de la anatomía y la función de las cavidades derechas ha presentado clásicamente grandes dificultades, especialmente si se compara con la buena accesibilidad delventrículo izquierdo (VI) a la evaluación mediantetécnicas ecográficas e isotópicas. Además, la configuración espacial del VI hace que su volumen seafácilmente estimable mediante modelos (como elllamado elipsoide de revolución) que permiten elcálculo bastante preciso de su volumen a partir demedidas bidimensionales. Ello ha permitido lacuantificación de la función contráctil del ventrículo con medidas como la fracción de eyección delVI que, si bien tiene limitaciones, ha permitidograndes avances en la clasificación y el estudio depacientes con disfunción de esta cámara. En el casodel VD ocurre lo contrario, pues por su forma irregular, con tracto de entrada, zona apical y tracto desalida, su volumen es difícilmente analizable apartir de medidas bidimensionales8. Otro tantoocurre cuando consideramos los aspectos fisiológicos: el estudio de la función del VI es más accesible, pues su trabajo fundamental consiste en generar presiones elevadas (fácilmente estimables através de la presión arterial) por medio de la contractilidad (estimable por medio de parámetroscomo la fracción de eyección). Frente a ello, la función del VD es fundamentalmente mantener el flujopulmonar (mucho más difícil de medir en la práctica) en un sistema de bajas presiones6, y la contractilidad de su pared libre no siempre refleja bien sufunción, pues varía dentro de un amplio rango dependiendo de las condiciones de carga.
EL VENTRÍCULO DERECHO Y LA CIRCULACIÓN PULMONAREN LA CARDIOLOGÍA ACTUAL
A pesar de las dificultades descritas, el progresivoconocimiento de la anatomía y la fisiología del VDy de los mecanismos que operan en situaciones patológicas ha abierto el camino para dar al corazónderecho la importancia que le corresponde. Se han descrito las características de la circulación pulmonar, que debe conjugar una baja presión (paraevitar el edema de pulmón a través de las membranas que permiten el intercambio gaseoso, finas ymuy permeables) con la capacidad de absorber unalto flujo (la totalidad del gasto cardiaco) pormedio de una circulación de muy baja resistencia.En consecuencia, la bomba que impulsa la circulación de este circuito debe ser fundamentalmentecapaz de mantener un elevado gasto cardiaco, y node generar altas presiones. Por ello, el VD presentacaracterísticas anatómicas (por su forma, mayorvolumen y distribución de las capas musculares) yfisiológicas (contracción asíncrona, de tipo «peristáltico») muy distintas de las del VI. Se han descritodiferencias importantes entre VD y VI en los genesy en los mecanismos moleculares y celulares queoperan en condiciones normales y patológicas,tanto en el desarrollo embrionario y fetal como enel individuo adulto. Baste decir que, en los últimosaños, las más importantes revistas del área han dedicado espacios importantes a trabajos que revisanestos conceptos9-13. El primer trabajo de esta serie,que los lectores encontrarán a continuación, va dirigido a una descripción de los conocimientos básicos sobre el corazón derecho14.
Por otro lado, los avances en técnicas de imagencardiovascular han supuesto una revolución en loque al estudio de las cámaras cardiacas derechas yvasculatura pulmonar se refiere. Si bien la reconstrucción tridimensional de imágenes ecocardiográficas puede resolver el problema de la medición delvolumen del VD, la resonancia magnética es la técnica que se perfila como «patrón oro» en estecampo, pues permite evaluar con precisión parámetros anatómicos y fisiológicos de la circulaciónderecha8,15,16. Dedicaremos un capítulo de esta«Puesta al día» a la revisión de este aspecto.
Sin embargo, el hecho que quizá ha contribuidomás al interés actual por el VD y la circulación pulmonar es la constatación clínica de su impacto enlas diferentes cardiopatías. Así, tanto la presenciade hipertensión pulmonar como la disfunción delVD son hallazgos frecuentes en cardiopatías «izquierdas» y actúan como potentes predictores de unpeor pronóstico. El diagnóstico y el manejo clínicode esta situación son un reto que afectará a los cardiólogos en los próximos años y es objeto de un capítulo de esta serie17,18.
Tampoco escapan al conocimiento del cardiólogoclínico la frecuencia y el impacto clínico de la disfunción del VD tanto en situaciones agudas (comoinfarto del VD, tromboembolia pulmonar y disfunción del injerto tras el trasplante cardiaco) comocrónicas, entre las que destacan las cardiopatíasvalvulares, determinadas cardiopatías congénitas ydiversas formas de hipertensión pulmonar crónica. Las estrategias para prevención y tratamiento de laafección del VD en estas situaciones serán de granvalor en la práctica12,13,17.
Dos artículos de esta serie estarán dedicados a revisar el «estado del arte» en un campo tan de actualidad como es la hipertensión pulmonar. El primerode ellos abordará los aspectos de fisiopatología,diagnóstico y evaluación pronóstica, mientras queel segundo consistirá en una puesta al día sobre lasposibilidades y limitaciones de las diversas medidasterapéuticas desarrolladas en los últimos 15 años,más allá de las directrices y guías de práctica clínicapublicadas recientemente19,20.
La enfermedad tromboembólica merece, por sufrecuencia y su impacto clínico, una atención particular. El espectro de manifestaciones clínicas esmuy amplio, pues pueden presentarse formasagudas y crónicas, en las que el desarrollo de hipertensión pulmonar y, en fases avanzadas, disfuncióndel VD, acompañan a las formas más graves. Apropósito de la reciente publicación de las guías europeas sobre enfermedad embólica pulmonar21, contaremos con los comentarios de una de lasmáximas autoridades en este campo.
A diferencia de las anteriormente descritas,existen algunas entidades en que el VD es el sustrato primario de la enfermedad. Se trata de formasde miocardiopatía que afectan predominantementea las cavidades derechas, en las que la génesis dearritmias potencialmente letales no es infrecuente, ypueden precisar medidas agresivas de prevención ytratamiento. Cada vez tenemos un mayor conocimiento de los aspectos genéticos de estas enfermedades, que muestran anomalías de los genes que codifican las proteínas del desmosoma. Tambiénparecen tener base genética otras cardiopatías arritmógenas que afectan a las cavidades derechas y seabordarán en el mismo capítulo22,23.
Son múltiples las conexiones que las cardiopatíascongénitas presentan con la patología de cavidadesderechas y vasculatura pulmonar. Para una mejororganización de los contenidos, el tema será tratadoen dos artículos diferentes: el primero hace referencia a las diversas formas de afección estructuraldel corazón derecho en estas cardiopatías, sus implicaciones clínicas y su tratamiento24,25, mientrasque el segundo se centra en el subgrupo de pacientes, frecuentemente de edad adulta, con hipertensión pulmonar asociada a cortocircuitos congénitos, campo en que la tradicional ausencia demedidas terapéuticas eficaces ha dado paso en la última década a novedades significativas26,27.
La serie de revisiones tendrá su cierre con un capítulo dedicado a las posibilidades quirúrgicas en eltratamiento de las cardiopatías derechas, con unmayor énfasis en el controvertido tema de la cirugíade la válvula tricúspide que, a pesar de que se practica desde hace décadas, no ha encontrado una indicación de aceptación general entre los equiposcardioquirúrgicos28. También se abordarán otrasintervenciones de actualidad, como la implantaciónde dispositivos mecánicos de asistencia circulatoriapara situaciones de fracaso del VD resistentes aotras medidas.
CONCLUSIONES
Es evidente que no podemos ignorar los aspectosfundamentales del diagnóstico y el tratamiento delas enfermedades del antiguamente llamado «círculo menor», puesto que las herramientas actualmente disponibles nos capacitan para ello.Esperamos que la enumeración de los diversos aspectos que engloba la patología de las cavidades derechas y los vasos pulmonares, dadas su frecuenciay su trascendencia clínica, haya despertado el interés de los lectores. El objetivo de esta serie de capítulos de «Puesta al día» es proveer al cardiólogomedio de los conocimientos para enfrentarse conseguridad a estos aspectos en su desempeño profesional. Por ello, invitamos a los lectores de REVISTA ESPAÑOLA DE CARDIOLOGÍA a seguir mes a mes estaserie, en la que serán nuestros guías expertos de reconocido prestigio internacional.
Si la publicación de estos artículos contribuye a quelos cardiólogos de nuestro medio demos la importancia apropiada a la patología del corazón derecho yla vasculatura pulmonar en nuestra práctica diaria, elesfuerzo habrá tenido su recompensa: nunca más seráuna «circulación menor» entre nosotros.
Correspondencia: REVISTA ESPAÑOLA DE CARDIOLOGÍA.
Sociedad Española de Cardiología.
Nuestra Señora de Guadalupe, 5-7. 28028 Madrid. España.
Correo electrónico: rec@revespcardiol.org