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Vol. 71. Núm. 9.
Páginas 764-765 (Septiembre 2018)
Carta científica
DOI: 10.1016/j.recesp.2017.05.016
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Derrame pericárdico maligno como presentación de sida: papel de la citometría de flujo en el diagnóstico precoz
Malignant Pericardial Effusion as a Presentation of AIDS: The Role of Flow Cytometry in Early Diagnosis
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Santiago Catoya Villaa,
Autor para correspondencia
santicatovi@gmail.com

Autor para correspondencia:
, Pedro Martínez-Losasb, Juan Sánchez Ceñaa, Beatriz de Tapia Majadoa, Mercedes Coloradoc, Ángela Canteli Álvareza
a Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander, Cantabria, España
b Instituto Cardiovascular, Hospital Clínico San Carlos, Madrid, España
c Servicio de Hematología y Hemoterapia, Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander, Cantabria, España
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Se presenta el caso de un varón de 31 años, sin antecedentes médicos de interés, que consultó en urgencias de un hospital comarcal por cuadro de 1 semana de evolución de astenia y malestar general asociados a molestias abdominales difusas, tos seca y sudoración de predominio nocturno. A la exploración física destacaba hipofonesis de ambas bases pulmonares con aumento de la presión venosa yugular. Entre los parámetros analíticos, presentaba bicitopenia (leucocitos, 3.800/μl; hemoglobina, 10,7 g/dl), con proteína C reactiva (5,90 mg/dl; límite superior de la normalidad, 0,5 mg/dl). La radiografía de tórax mostró cardiomegalia global y derrame pleural bilateral. Como parte del estudio, se solicitó un ecocardiograma transtorácico, que mostró un derrame pericárdico grave, con datos ecocardiográficos de taponamiento (figura), motivo por el que se le trasladó a nuestro centro.

Figura.

A: radiografía de tórax en la que se observa cardiomegalia global y derrame pleural bilateral. B: plano apical de 4 cámaras obtenido mediante ecocardiografía transtorácica que muestra derrame pericárdico grave con colapso diastólico de la aurícula derecha.

(0,16MB).

El paciente ingresó en la unidad de críticos de cardiología, donde se le realizó con éxito una pericardiocentesis, en la que se le extrajeron 1.350 ml de líquido serohemático. El análisis bioquímico mostró que se trataba de un exudado (proteínas, 3,1 g/dl; cociente proteínas líquido/plasma, 0,57; lactato deshidrogenasa, 1.295 U/l), con adenosina deaminasa de 26,4 U/l y abundantes hematíes. En la citología se observaron linfocitos atípicos de aspecto inmunoblástico, motivo por el que se decidió realizar citometría de flujo, y se identificó un 54% de células de origen hematopoyético (CD45), de tamaño grande (SSC elevado), negativas para los antígenos de línea B (CD19) y línea T (CD3) que, sin embargo, eran positivas para antígenos de activación como HLA-DR y CD30 y marcadores de célula plasmática como CD38 y CD138. Este inmunofenotipo en una serosa es diagnóstico de linfoma primario de cavidades, un linfoma B de célula grande con diferenciación plasmablástica asociado con el virus del herpes humano 8 (VHH-8) que afecta típicamente a pacientes inmunodeprimidos.

Por este motivo, se solicitaron análisis serológicos, que fueron positivos para el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH-1) (quimioluminiscencia y test confirmatorio mediante Western blot) y VHH-8 (inmunoglobulina G a título 1/160 y reacción en cadena de la polimerasa positiva). En el estudio de extensión no se observaron adenopatías ni hepatoesplenomegalia, y la biopsia de médula ósea fue normal. Por otro lado, el cultivo del líquido pericárdico resultó negativo.

Se estableció, por lo tanto, el diagnóstico de linfoma primario de cavidades asociado a VIH/sida (categoría C) con CD4 al diagnóstico en 104 cél./μl y carga viral de 103.000 copias/ml. Se inició tratamiento antirretroviral (TAR) con emtricitabina, tenofovir y raltegravir, y después se agregó poliquimioterapia (esquema DA-EPOCH).

En 2015 se notificaron en España 3.428 nuevos casos de infección por el VIH, lo que representa una tasa de 7,39 nuevos diagnósticos cada 100.000 habitantes/año. Casi la mitad de ellos se detectaron de manera tardía, con cifras de CD4 < 350 cél./μl al diagnóstico1. Gracias a la introducción del TAR, el pronóstico de los pacientes con VIH se ha modificado drásticamente, con un aumento de la supervivencia. Este tratamiento ha supuesto, además, una disminución de enfermedades cardiacas asociadas como las pericárdicas, miocárdicas y valvulares. En la era previa al TAR, la enfermedad pericárdica era la manifestación cardiaca más frecuente en los pacientes con VIH2,3, y la prevalencia estimada de derrame pericárdico era de un 11%4. Pese a que mayoritariamente se trataba de derrames idiopáticos, estos pueden tener relación con infecciones oportunistas o con distintos tipos de cáncer, como los linfomas o el sarcoma de Kaposi. Por este motivo la infección por el VIH debe incluirse en el diagnóstico diferencial del derrame pericárdico de etiología incierta5.

El linfoma primario de cavidades es una variedad muy agresiva del linfoma no hodgkiniano B difuso de células grandes y muy infrecuente (el 4% de los linfomas asociados con el VIH), que aparece casi exclusivamente en pacientes gravemente inmunodeprimidos, por lo general pacientes con VIH y un recuento muy bajo de linfocitos CD4. Es característico que se presente con síntomas B (fiebre, pérdida de peso, sudores nocturnos) asociados a derrames linfomatosos a nivel pleural, pericárdico o peritoneal sin asociar masa tumoral, adenopatías, organomegalias o infiltración medular. El agente causal es el VHH-8, virus que también causa el sarcoma de Kaposi. Este linfoma tiene muy mal pronóstico, con una supervivencia total generalmente < 6 meses. Sin embargo, el empleo del TAR puede mejorar este pronóstico6. En el caso de nuestro paciente, tras 6 ciclos de quimioterapia, se encontraba en remisión completa con la carga viral del VIH indetectable, aunque todavía no había alcanzado la reconstitución inmunológica.

Por lo tanto, la agresividad y el mal pronóstico de este tipo de linfoma hacen que se plantee necesaria su inclusión en la sospecha clínica inicial ante todo derrame pericárdico de etiología incierta en pacientes con infección por el VIH. En estos casos, la citometría de flujo es una importante técnica diagnóstica, ya que permite una identificación rápida de las células linfomatosas suspendidas en el líquido infiltrado. Además, un diagnóstico temprano que permita el inicio de un tratamiento dirigido puede mejorar la supervivencia y la calidad de vida de estos pacientes.

Bibliografía
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F. Boccara, A. Cohen.
VIH y cardiopatía ¿Qué deben saber los cardiólogos?.
Rev Esp Cardiol., 69 (2016), pp. 1126-1130
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S. Raposeiras-Roubín, V. Triant.
Cardiopatía isquémica en el VIH: profundizando en el conocimiento del riesgo cardiovascular.
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P.A. Heidenreich, M.J. Eisenberg, L.L. Kee, et al.
Pericardial effusion in AIDS. Incidence and survival.
Circulation., 92 (1995), pp. 3229-3234
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Y.B. Chen, A. Rahemtullah, E. Hochberg.
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Oncologist., 12 (2007), pp. 569-576
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