El VD no está diseñado para tolerar aumentos agudos de poscarga, y su repercusión en la reducción del volumen sistólico es muy superior a la del VI11. Por ello, ante un aumento súbito de poscarga, por ejemplo en la embolia pulmonar, inicialmente el gasto cardiaco puede mantenerse mediante un aumento compensatorio de la frecuencia cardiaca y contractilidad, pero si persiste genera rápidamente dilatación ventricular, regurgitación tricuspídea por dilatación del anillo y disfunción sistólica, con la característica hipocinesia y acinesia de la pared libre basal y media, y la hipercontractilidad apical relativa (signo de McConnell). En formas graves, como consecuencia de la interdependencia ventricular, se reduce la precarga del VI, lo que provoca el colapso circulatorio. Ante la sobrecarga crónica de presión, el VD se adapta inicialmente mediante hipertrofia concéntrica progresiva, que permite preservar los volúmenes y función contráctil (adaptación homeométrica), pero, con el paso del tiempo, este mecanismo se agota y el VD experimenta un remodelado maladaptativo caracterizado por hipertrofia excéntrica, dilatación, aplanamiento telesistólico del septo interventricular y disincronía intra- e interventricular (adaptación heterométrica), lo que conduce al desacoplamiento progresivo con la arteria pulmonar (AP) y posterior IC derecha12. La respuesta adaptativa inicial es posible gracias a la capacidad de los cardiomiocitos de percibir y responder con cambios conformacionales al aumento de carga (mecanotransducción)13, y señales neurohormonales y paracrinas de fibroblastos adyacentes, que inducen una mayor expresión de genes fetales, como la cadena pesada de la miosina β, caracterizada por un menor requerimiento energético, pero menor capacidad contráctil que la α14. En esta adaptación del VD, el componente pulsátil o impedancia de la AP tiene un papel fundamental e independiente al componente resistivo (resistencia vascular pulmonar [RVP])15. Este hecho, en ocasiones ignorado en la clínica, se conoce a partir de estudios clásicos preclínicos en los que se observó cómo la rigidez de la AP (y, por tanto, el componente pulsátil de la poscarga) era mayor determinante de hipertrofia del VD que la presión arterial pulmonar (PAP)16.

A nivel histológico se genera hipertrofia y disposición desorganizada de los cardiomiocitos, hipertrofia de la media de las arterias coronarias, infiltrados linfocitarios y depósitos de tejido conectivo. En estadios avanzados, se produce isquemia por desequilibrio entre los mayores requerimientos de oxígeno y la alteración de la perfusión coronaria consecuencia de la mayor tensión parietal, práctica limitación a la diástole por el aumento de la presión del VD, remodelado vascular y rarefacción capilar concomitante. La activación neurohormonal, la inflamación y la isquemia conducen a mayor fibrosis miocárdica, la cual contribuye al desacoplamiento VD-AP17. No obstante, la extensión de la fibrosis en el VD es menor comparada con el VI sometido a sobrecarga de presión y más focal, con predominio en los puntos de inserción donde el estrés mecánico es mayor18, lo que puede explicar la frecuente recuperación funcional del VD tras una tromboendarterectomía o un trasplante pulmonar19. En todo este proceso se constatan a nivel experimental20 y clínico21 cambios metabólicos relevantes, particularmente la sustitución de la oxidación de ácidos grasos por glucólisis anaerobia como fuente de adenosintrifosfato, que pueden condicionar la respuesta adaptativa del VD más allá de la gravedad de la sobrecarga de presión.

La sobrecarga de volumen mantenida conduce, a nivel estructural, a la dilatación progresiva de la AD y del VD, con aplanamiento y desplazamiento septal hacia la izquierda en diástole, y aumento de la masa miocárdica con espesores parietales conservados. La contractilidad puede preservarse durante largos periodos de tiempo (adaptación heterométrica)22, pero en fases avanzadas claudica (y la mayoría de las veces de forma irreversible), lo que conduce a congestión venosa periférica y visceral, sobre todo hepática y renal, claves en la patogenia de los síndromes cardiorrenal y cardiohepático, manifestaciones finales de la afección grave del VD por cualquier causa. A nivel molecular, la sobrecarga de volumen comparte vías con la sobrecarga de presión, como la reactivación de genes fetales, la activación de las vías proinflamatorias y profibróticas, y el cambio metabólico hacia la glucólisis23. En los últimos años, esta entidad ha cobrado relevancia dado el auge de las intervenciones percutáneas dirigidas a tratar la insuficiencia tricuspídea grave, cuyas indicaciones (de intervención y dispositivo) están condicionadas por el grado de disfunción del VD (tabla 2)24–30. La insuficiencia pulmonar en la tetralogía de Fallot corregida es otra causa relevante de sobrecarga de volumen del VD y supone la primera indicación de reintervención en el seguimiento26. La cirugía ha demostrado una mortalidad posoperatoria baja y buenos resultados a largo plazo, siempre y cuando se realice antes de que el fracaso del VD sea irreversible, y el riesgo de arritmias ventriculares y muerte súbita sea alto31. Por último, los defectos septales son causa relativamente frecuente de sobrecarga de volumen, cuya indicación de cierre mediante cirugía o dispositivo percutáneo está igualmente determinada por la función biventricular y RVP (tabla 2).

La afección miocardiopática hace referencia a la afección muscular intrínseca del VD, que genera alteración de su contractilidad o relajación. Entre las causas agudas (tabla 1), destacan el infarto de miocardio, la miocarditis y el síndrome poscardiotomía. En el escenario crónico, el paradigma clásico es la miocardiopatía arritmogénica del VD, en la que se produce sustitución fibroadiposa, preferentemente en los segmentos basales del VD en etapas precoces y apicales en formas más avanzadas32. La causa fundamental son mutaciones de genes que codifican para proteínas desmosómicas encargadas de la unión entre miocardicitos (placofilina-2 es la más frecuente). Sin embargo, las bases moleculares que conducen a la pérdida de cardiomiocitos, fibrosis, adipogénesis, inflamación y riesgo arrítmico no están clarificadas. En este sentido, el desarrollo de modelos experimentales ha contribuido a identificar vías de señalización, como la de la WNT, la proteína asociada a Hippo-Yes, el receptor activado por el proliferador de peroxisomas γ y ácidos microrribonucleicos33. Asimismo, la afección del VD también es frecuente y asocia peor pronóstico6,34 en las demás miocardiopatías, siendo su prevalencia del 30% en la miocardiopatía dilatada6, del 5% en la miocardiopatía hipertrófica35, del 60% en la amiloidosis cardiaca34 y aproximadamente del 15-20% en la sarcoidosis36. Finalmente, dentro del mecanismo miocardiopático, destaca la anomalía de Ebstein, donde el desplazamiento apical de la válvula tricúspide y la atrialización del VD resultan en un VD funcionalmente hipoplásico y, con el tiempo, disfuncional, lo cual se agrava en presencia de insuficiencia tricuspídea y otras anomalías frecuentemente asociadas (defectos septales y atresia o estenosis pulmonar).

Las curvas de presión-volumen (figura 5) constituyen el patrón oro para evaluar la función del VD, pero debido a su relativa complejidad (requiere avanzar un catéter de conductabilidad hasta el VD), han quedado relegadas al ámbito de la investigación. El hecho de conocer su interpretación, no obstante, es interesante. Considerando que el eje de abscisas marca el volumen y el de ordenadas la presión, la anchura de la curva representa el volumen sistólico del VD, y su área, el trabajo sistólico (stroke work). La elastancia telesistólica (Ees) es el parámetro de referencia para evaluar la contractilidad del VD, al ser independiente de la pre- y poscarga, y se obtiene de la pendiente de la recta que conecta los puntos telesistólicos de cada curva. A su vez, la elastancia arterial efectiva (Ea) es el parámetro más fidedigno de poscarga del VD, ya que tiene en cuenta sus componentes resistivo, pulsátil y pasivo, y se obtiene como la pendiente de la línea que une los puntos telesistólico y telediastólico de la curva. La razón Ees/Ea representa el acoplamiento VD-AP y su valor normal es de 1. Valores de Ees/Ea inferiores a 0,6-0,8 se han relacionado con un mal pronóstico ante sobrecarga de presión o volumen67,68.

A partir del cateterismo cardiaco derecho se obtienen varios parámetros de función del VD que son de ayuda para la toma de decisiones (tabla 2) y que tienen factor pronóstico. Los más importantes son la presión de la AD, la razón entre la presión de la AD y la presión capilar pulmonar, el índice de trabajo del VD ([índice cardiaco/frecuencia cardiaca]*[PAPm−presión AD]*0,00136) y el índice de pulsatilidad de la AP (PAPi), que se obtiene con la fórmula ([PAP sistólica−PAP diastólica]/presión AD). Los valores de normalidad obtenidos a partir de sujetos sanos o grupos control de diferentes estudios constan en la tabla 451. PAPi ha adquirido una importancia creciente en los últimos años, fundamentalmente en pacientes con shock cardiogénico, IC69, y antes del implante de una asistencia ventricular izquierda30.

El tratamiento de la disfunción aguda del VD ha de dirigirse al soporte hemodinámico y al abordaje del desencadenante. Para lo primero, es clave la optimización de la volemia, conociendo que la administración excesiva de volumen puede sobredistender el VD y aumentar su tensión parietal, lo que provoca disminución de la contractilidad, y agravamiento de la insuficiencia tricuspídea y de la interdependencia ventricular, que dificulta el llenado del VI, con la consiguiente reducción del gasto cardiaco. Por ello, aunque inicialmente sea necesaria la administración de volumen, es recomendable evaluar de forma exhaustiva y repetida el estado de volemia clínicamente o con medición de la presión venosa central70. Ante signos de congestión o presión venosa central elevada se debe iniciar tratamiento diurético, cuya monitorización y ajuste deben hacerse con la misma cautela.

El tratamiento vasoconstrictor e inótropo está indicado ante inestabilidad hemodinámica. Como vasoconstrictor destaca la noradrenalina, ya que aumenta la presión arterial sistémica y la perfusión coronaria sin afectar a la RVP, y como inótropos, la dobutamina, el levosimendán y la milrinona. El levosimendán favorece el acoplamiento ventriculoarterial, al aumentar la contractilidad del VD y disminuir la poscarga por vasodilatación arterial pulmonar1. En algunos casos, para reducir aún más la poscarga, pueden utilizarse agentes vasodilatadores pulmonares selectivos, como el óxido nítrico o las prostaciclinas1. Si persiste la inestabilidad hemodinámica refractaria a tratamiento médico, es fundamental plantear en el momento idóneo la necesidad de soporte mecánico circulatorio. La elección del dispositivo dependerá de la estimación de la duración del soporte. Son dispositivos de corta duración el oxigenador extracorpóreo de membrana, el Impella RP (Abiomed, Estados Unidos) y el PROTEK Duo (TandemLife, Estados Unidos). Si se estima una duración del soporte mayor a 10-15 días, se debe optar por dispositivos de implante quirúrgico, como Levitronix CentriMag (Abbott Medical, Estados Unidos). En pacientes asistidos en los que no se prevé recuperación, se ha de valorar la candidatura a trasplante cardiaco o cardiopulmonar1.

Por supuesto, además de estas medidas generales, es fundamental tratar el origen subyacente. La embolia pulmonar es una de las causas más frecuentes de disfunción aguda del VD y, en los pacientes de alto riesgo, definidos por inestabilidad hemodinámica causada por la IC derecha, está indicado el tratamiento de reperfusión con fibrinolisis sistémica o local transcatéter, o trombectomía quirúrgica o percutánea24,71. En el infarto del VD, debe revascularizarse lo antes posible la arteria responsable, pero, incluso en fase subaguda, puede ofrecer beneficio, dada la viabilidad miocárdica más prolongada del VD70.

El tratamiento de la IC derecha crónica requiere igualmente un adecuado abordaje diurético para evitar la congestión, y sus consecuencias a nivel renal y hepático, y en el sentido contrario, evitar la depleción excesiva que conduzca a bajo gasto. En casos de resistencia diurética, se recomienda la combinación de las distintas familias (diuréticos de asa, tiazidas, antagonistas del receptor mineralocorticoide, acetazolamida, inhibidores del cotransportador de sodio-glucosa tipo 2 o incluso vaptanes) para lograr el bloqueo secuencial de la nefrona y, en formas más avanzadas, valorar hemodiálisis o diálisis peritoneal72. En el síndrome cardiohepático, el paciente puede exhibir un fenotipo de vasoplejia y gasto hiperdinámico, de difícil abordaje y mal pronóstico73.

En realidad, no disponemos de tratamientos específicos para tratar la disfunción del VD. En presencia de HP crónica, el tratamiento de la sobrecarga de presión depende del grupo etiológico3. En la HP del grupo 1, se utilizan vasodilatadores pulmonares específicos que actúan sobre las vías de la endotelina 1, prostaciclina y óxido nítrico. En cambio, en la HP de los grupos 2 y 3, se prioriza el tratamiento de la cardiopatía o neumopatía subyacente. Por último, en pacientes del grupo 4, la anticoagulación y el tratamiento médico (riociguat), quirúrgico o percutáneo se decide en función de la anatomía y características del paciente.

En la disfunción del VD por sobrecarga de volumen, presente en la insuficiencia tricúspidea, insuficiencia pulmonar (frecuente tras reparación de la tetralogía de Fallot) o shunts intracardiacos, la indicación de intervención y el procedimiento (percutáneo o quirúrgico) debe individualizarse según las características del paciente (p. ej., fragilidad), la anatomía de la válvula, y el defecto y la función del VD (tabla 2).