Se halla disnea en más del 60% de los pacientes y es generalmente muy incapacitante20. Puede llevar asociada taquipnea y trabajo respiratorio. La causa fundamental es la congestión pulmonar, pero hay que descartar la presencia de derrame pleural, procesos intercurrentes (infecciones respiratorias, etc.) o descompensación de comorbilidades, que requerirían un tratamiento específico. Su abordaje incluye: oxigenoterapia, optimización del tratamiento diurético y vasodilatador, el uso de inotrópicos ambulatorios, opiáceos y, en ciertas situaciones, toracocentesis evacuadora.

Los edemas periféricos son uno de los signos más frecuentes en pacientes con IC avanzada. El tratamiento de la congestión se basa en el uso de diuréticos, y pueden requerirse dosis altas y/o la administración combinada de varios de ellos; también es seguro y eficaz en la IC con congestión refractaria el uso de suero salino hipertónico con dosis altas de furosemida i.v.28. Los edemas en las extremidades inferiores pueden ser especialmente rebeldes al tratamiento; se debe favorecer la deambulación tanto como sea posible, medidas posturales y el adecuado tratamiento del dolor y de las úlceras e infecciones que se asocian con frecuencia19.

El dolor es habitual en fases avanzadas y se subestima frecuentemente21. Su causa no está bien definida; se puede deber a la propia IC (hipoperfusión e isquemia, congestión), comorbilidades (artrosis, neuropatía diabética, etc.) o procesos intercurrentes. Independientemente de la causa, se debe evaluar, no minimizarlo y tratarlo correctamente. Los analgésicos de primera línea incluyen el paracetamol y el metamizol; deben evitarse los antiinflamatorios no esteroideos por su impacto negativo en la función renal y la retención hidrosalina. En ciertos casos, la colchicina se puede utilizar también como antiinflamatorio. Como tratamientos coadyuvantes, pueden añadirse antidepresivos, anticomiciales, benzodiacepinas o esteroides (estos últimos con especial cuidado por su potencial retención hídrica). En un segundo escalón se mantienen los tratamientos de primera línea y los coadyuvantes, se añaden opiáceos débiles (codeína, dihidrocodeína, tramadol) y se llega, en un tercer escalón, al uso de opiáceos potentes si fuera necesario (morfina, fentanilo, buprenorfina, oxicodona, tapentadol).

Se debe distinguir la depresión de la tristeza o el dolor anticipado de la fatiga, el insomnio y otros síntomas que la IC puede ocasionar29. La depresión puede responder a los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina, si bien estos se han asociado con hiponatremia y retención hídrica, probablemente debido al aumento de vasopresina30. Deben evitarse los antidepresivos tricíclicos por sus efectos anticolinérgicos, hipotensión ortostática y prolongación del intervalo QTc, entre otros31. El tratamiento se debe complementar con medidas de apoyo y no farmacológicas2. Las benzodiacepinas resultan eficaces en caso de ansiedad, aunque pueden contribuir a la astenia19.

La IC avanzada se asocia con atrofia y debilidad osteomuscular, que intensifican la fatiga y la disnea32. Hay que identificar y tratar causas secundarias, como la anemia y la ferropenia, las infecciones o los trastornos del sueño. El entrenamiento físico puede ser beneficioso, pero es difícilmente aplicable en este contexto; es recomendable mantener la movilidad y disminuir el encamamiento en la medida de lo posible21,32.

Se debe evaluar y tratar el insomnio, el síndrome confusional, las náuseas, los vómitos, la anorexia, las úlceras por presión o las úlceras en las extremidades inferiores, las alteraciones del hábito intestinal, etc. Son de aplicación las medicaciones y medidas habituales para estos síntomas en cualquier contexto. Es importante no minimizarlos, pues contribuyen a que las últimas etapas de la vida sean más desagradables y empeoran la percepción de calidad de vida del paciente19,21.

La posibilidad de tener que desactivar un dispositivo implantado a lo largo de la enfermedad se debe discutir con el paciente y su familia desde el momento del implante4,33-35 y posteriormente, sobre todo cuando haya cambios significativos en el curso de la enfermedad (reingresos, tratamientos del DAI, etc.), y evitar hacerlo en los últimos días de vida4,36. Es fundamental explicar las ventajas y los inconvenientes de cada decisión, que se deben recoger en la historia clínica, y que la decisión sea consensuada entre todos los profesionales que tratan al paciente34.

En el caso de los marcapasos, se recomienda mantener su normal funcionamiento, ya que no modifica el curso de la enfermedad y su desactivación puede producir un empeoramiento de los síntomas e incluso el fallecimiento de pacientes dependientes sin ritmo propio33. En pacientes con tratamiento de resincronización cardiaca, se aconseja mantener la estimulación biventricular por el riesgo de empeorar los síntomas35. Se debe evitar el implante o recambio de estos dispositivos en fases avanzadas de la enfermedad.

Respecto al DAI, un tercio de los pacientes con IC avanzada recibe un tratamiento (apropiado o inapropiado) en las fases finales de la enfermedad, especialmente en los últimos días de vida, lo que causa dolor, supone una situación desagradable para el paciente y su familia y alarga la vida innecesariamente35. Es amplio el consenso sobre la conveniencia de desactivar estos tratamientos33,34,36. Se pueden desactivar las terapias antitaquicardia, manteniendo el modo de «solo monitorización», y las antibradicardia, especialmente en pacientes dependientes de la estimulación4. En caso de que no se disponga de programador, se puede realizar colocando un imán.

En el caso de otros dispositivos, como los registradores s.c. de eventos o los neuroestimuladores, también se recomienda su desactivación35.

Los dispositivos de asistencia ventricular izquierda han demostrado mejorar tanto el pronóstico como la calidad de vida de los pacientes con IC avanzada, por lo que su uso como terapia de destino es cada vez más frecuente. Se recomienda que la consulta con especialistas en CP se incluya sistemáticamente en la valoración del paciente antes del implante de estos dispositivos y que los cuidados que se precisen estén disponibles en todo momento37. Sin embargo, menos de la mitad de los pacientes tienen una consulta con especialistas en CP en el mes previo a su muerte y la gran mayoría fallecen en el hospital, dentro de la unidad de cuidados intensivos, con terapias avanzadas como ventilación mecánica o tratamiento de sustitución renal38. Por otro lado, la decisión de desactivar una asistencia ventricular es una cuestión que debe ser consensuada y sobrepasa lo estrictamente médico.

La sedación paliativa debe plantearse si:

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  El paciente está en situación de últimos días.

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  Existe un síntoma refractario.

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  El objetivo es reducir el sufrimiento provocado por ese síntoma.

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  El paciente la desea, debidamente informado, y tras obtener su consentimiento o el de la persona en quien haya delegado. Cuando el paciente no puede participar en la decisión, será necesario consultar el registro de instrucciones previas.

Dado que puede resultar una decisión compleja, cuando se pueda, se deberá tomar de forma colegiada por todos los profesionales implicados en la atención del paciente.

Todo el proceso de toma de decisiones y el procedimiento quedará registrado en la historia clínica.

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  Se debe realizar una adecuación del esfuerzo terapéutico. En ese momento ya no estarán indicados, y se deben suspender, algunos tratamientos (anticoagulantes, transfusiones, nutrición enteral o parenteral). Asimismo, se debe hacer constar la ONR y haberse desactivado el DAI si fuera el caso.

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  Se debe buscar un lugar adecuado para el paciente y su familia y proporcionarles la atención que necesiten.

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  Elección del fármaco. No hay evidencia de superioridad de un fármaco respecto a otros, pero debería cumplir los siguientes requisitos: rápido inicio, fácil ajuste de dosis, mínimos efectos secundarios y uso familiar. Los opiáceos no están indicados para la sedación paliativa47, pero se emplearán de manera concomitante si el síntoma refractario es dolor o disnea, o si los tuviera pautados previamente. Los grupos de fármacos (y prototipo) más utilizados en sedación paliativa son:

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  Benzodiacepinas: midazolam (el más utilizado48).

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  Neurolépticos: levomepromazina.

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  Barbitúricos: fenobarbital.

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  Anestésicos: propofol.

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  Cálculo de la dosis necesaria. Se determinará la dosis de inducción, aquella necesaria para alcanzar, en ese momento, el nivel deseado de sedación desde el nivel de alerta inicial (figura 5).

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  Dosis de mantenimiento. Si se desea mantener continuamente el nivel de sedación alcanzado con la dosis de inducción, se administrará la dosis necesaria en forma de infusión continua. Se puede calcular multiplicando la dosis de inducción por el número de dosis necesarias que habría que administrar en 24 h según la vida media del fármaco.

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  Dosis de rescate. Cuando el paciente pierde temporalmente el nivel de sedación deseado será necesario utilizar una dosis de rescate, que será la misma que se ha requerido para inducir la sedación, salvo en el caso del propofol, que será el 50% de dicha dosis.

Se deberá realizar una evaluación sistemática del nivel de sedación (puede utilizarse la escala de Ramsay49, tabla 2 del material adicional), la respuesta a la estimulación, la temperatura, las secreciones bronquiales o los movimientos musculares espontáneos, y registrarlo en la historia clínica.

El adecuado control de síntomas durante la sedación puede requerir mantener o añadir otros fármacos.

La atención de los pacientes con IC avanzada debe respetar los 4 principios de la bioética4, salvo en las situaciones en que sea imposible cumplirlos porque 2 o más entren en conflicto, en cuyo caso hay que individualizar cada caso. Se debe alentar a los pacientes a expresar y documentar sus valores, objetivos y preferencias, en particular en lo que respecta a la toma de decisiones al final de la vida4. En situaciones complejas, se debe considerar una consulta con el comité de ética asistencial o con la unidad de CP36.

La comunicación y la planificación anticipada de cuidados frecuentemente son mejorables. Las preferencias respecto a tratamientos de soporte vital a menudo no se discuten y las que se refieren a ONR muchas veces no se documentan o difieren de las preferencias de los pacientes50. Para mejorar esta situación es fundamental una comunicación abierta desde el diagnóstico, que se debe intensificar en puntos de inflexión como ingresos, deterioro funcional o agotamiento de opciones de tratamiento curativo. La comunicación se debe adaptar a la disposición del paciente para participar y debe versar sobre la posibilidad de reanimación y los tratamientos de soporte vital51, pero también sobre los objetivos y las inquietudes del paciente y sus familiares. Estos objetivos y preferencias deben actualizarse periódicamente. Los aspectos específicos de la enfermedad se deben abordar cuando sea apropiado, como el miedo a la disnea y los protocolos que se usarán para evitarla52, la reprogramación de un DAI34 o la desconexión de la asistencia ventricular.

La IC avanzada genera malestar físico, psíquico, emocional y social, con repercusión en la vida de la persona, su familia y entorno2. Es necesario explorar el sufrimiento y las reacciones ante la enfermedad, el duelo, la tristeza, la desmoralización y la depresión del paciente y su entorno sociofamiliar. El concepto de «atención centrada en la persona» se basa en tratar al paciente como un ser humano integral que consiste en cuerpo, mente y espíritu inseparables. Este concepto reconoce la importancia de la espiritualidad en la vida de una persona (además de las dimensiones físicas y mentales), frecuentemente infravalorada, y cuya naturaleza es multidimensional y abarca cuestiones, valores, creencias sobre agonía y muerte, asuntos religiosos y existenciales53. El acompañamiento espiritual debe entenderse como un acercamiento profesional y ético. Se establece un vínculo terapéutico a través de la relación de ayuda y la escucha activa para encaminar hacia la muerte en paz, dejando un legado de sabiduría y ternura a sus allegados. La intervención consiste en aliviar y controlar los síntomas y también en solucionar problemas psicosociales con el fin de conocer necesidades, abordar sus dudas, facilitar la aceptación de su enfermedad (afrontamiento), ayudar a finalizar las actividades y procesos emocionales no resueltos, sus relaciones sociales, familiares y afectivas, incluyendo la preparación para la muerte. En la IC avanzada, el bienestar espiritual permanece estable y, aunque no existe una clara equivalencia con la situación sintomática, experimentar la paz espiritual predice mejor la mortalidad que el estado funcional y la comorbilidad, y un mayor bienestar espiritual se asocia con menor incidencia de depresión, por lo que el asesoramiento espiritual tiene un impacto positivo en la calidad de vida54. La atención espiritual debe integrarse desde un ámbito multidisciplinario que debe incluir, si el paciente lo desea, a capellanes, pastores o guías espirituales de la confesión correspondiente. Por otro lado, para una correcta intervención con la familia, se debe identificar al cuidador principal, valorar las necesidades del paciente, conocer las limitaciones o sobrecarga del cuidador, proporcionar apoyo, capacitarlo para el cuidado del paciente y, en situaciones avanzadas, prepararlo para la pérdida. El duelo, con sus diferentes fases, tiene importantes consecuencias psicoafectivas, que frecuentemente necesitarán un acompañamiento. La atención al duelo se centra en ayudar a los familiares y el entorno social a expresar el dolor y la aflicción ante la pérdida. En esta fase, el médico y la enfermera de atención primaria, así como los equipos de profesionales de CP, tienen un papel destacado.