INTRODUCCIÓN

La anastomosis cavopulmonar superior bidireccional o shunt de Glenn bidireccional (GB) está siendo usada con creciente interés en los últimos años (década de los 90) como paliación definitiva o como paliación intermedia previa a la cirugía de Fontan, en un creciente número de pacientes con anomalías cardíacas complejas asociadas a un ventrículo único funcional. Inicialmente, las primeras series de resultados aparecieron en pacientes considerados de alto riesgo para la cirugía de Fontan, según criterios anatómicos y/o hemodinámicos 1 . Los buenos resultados iniciales obtenidos en estos pacientes 2-4 hicieron progresivamente extender la técnica al resto de pacientes con corazón univentricular 5,6 . Actualmente, a medida que aumenta la experiencia con esta forma de paliación y van apareciendo los primeros resultados a corto y medio plazo tras completar la derivación venosa sistémico-pulmonar, se están planteando nuevas cuestiones: a) ¿debemos asociar al GB una fuente adicional de flujo pulmonar?; b) ¿en qué pacientes debe considerarse el GB una paliación definitiva?; c) ¿cuál es el momento de completar la derivación venosa pulmonar?, y d) ¿cuál es el crecimiento de las ramas pulmonares tras el GB? El presente estudio detalla nuestra experiencia con esta técnica en un período superior a 5 años, y en él estudiamos los factores de riesgo de morbimortalidad para el GB y analizamos los resultados a medio plazo, intentando dar respuesta a algunas de las cuestiones planteadas.

MÉTODOS

Entre enero de 1993 y marzo de 1998, un total de 20 pacientes fueron sometidos a un GB en la Sección de Cirugía Cardíaca Pediátrica del Hospital Infantil La Fe de Valencia. La distribución por sexos fue de 11 varones y 9 mujeres. La edad media en el momento de la intervención fue de 19,65 ± 12,61 meses (rango: 6-53 meses). El peso medio era de 9,63 ± 2,52 kg (rango: 6-13,8). Las cardiopatías que motivaron la corrección parcial mediante un GB, aunque heterogéneas, presentaban un único ventrículo funcional o anatómico, que hacía imposible la corrección biventricular. En la tabla 1 se detallan los datos clínicos y quirúrgicos pormenorizados para cada paciente.

Tipos de cardiopatía

Siete pacientes presentaban un ventrículo único de doble entrada, 6 de tipo izquierdo y 1 de tipo derecho. En 4 casos la alteración era una atresia tricúspide con estenosis o atresia pulmonar; 3 pacientes tenían diversas formas de canal atrioventricular con disbalance ventricular y en 4 casos la alteración predominante era una atresia mitral. Un paciente presentaba un síndrome de corazón izquierdo hipoplásico y otro una transposición con hipoplasia severa del ventrículo derecho. Las asociaciones más frecuentes fueron la transposición de grandes arterias (TGA) y diversas formas de interrupción de arco aórtico y/o coartación de aorta. Las anomalías de retorno venoso consistieron en una vena cava superior izquierda (VCSI) en un paciente y la ausencia de vena cava inferior en otro. Finalmente, 2 pacientes tenían isomería atrial (síndrome de heterotaxia).

Cirugía paliativa previa

Habían sido paliados previamente 17 pacientes, 7 de ellos en período neonatal y 14 antes de los 6 meses de vida. A todos los pacientes con coartación de aorta se les reparó la coartación durante la cirugía paliativa neonatal. Se realizó fístula subclavio-pulmonar (FSP) en 6 casos y banding de arteria pulmonar en 9. Otros 2 pacientes fueron paliados con procedimientos diferentes (tabla 1).

Presentación clínica

Todos los pacientes tenían grados variables de cianosis: cianosis ocasional (grado funcional II) en 6 pacientes, cianosis progresiva (grado funcional III) en 12 y crisis hipóxicas (grado IV) en 2. La saturación de O 2 media preoperatoria era del 78,55 ± 7,61%.

Datos angiohemodinámicos

Se practicó cateterismo previo a la intervención en todos los casos. Se recabó información sobre presiones, flujos y oximetrías, morfología y función ventricular, existencia o no de distorsión o estenosis de ramas pulmonares, ramas pulmonares pequeñas y competencia de las válvulas auriculoventriculares. Se consideró presión pulmonar elevada para presión media de arteria pulmonar (PAPm) mayor de 18 mmHg. Una presión telediastólica ventricular mayor de 12 mmHg era indicativa de disfunción ventricular. Para determinar el tamaño de las ramas pulmonares se empleó el índice de McGoon, considerándolas pequeñas cuando éste era inferior a 1,8. Los parámetros hemodinámicos de cada paciente se recogen en la tabla 2.

Técnica quirúrgica

Todos los pacientes fueron operados mediante esternotomía media y circulación extracorpórea, realizando la anastomosis cavopulmonar bidireccional según la técnica clásica descrita previamente 4 . Sólo en caso de cirugía intracardíaca asociada al GB (12 pacientes) se practicó isquemia mediante clampaje aórtico e infusión de cardioplejía hemática. En un caso (paciente 9) con dos venas cavas superiores no conectadas entre sí la anastomosis cavopulmonar se repitió en el otro lado con la VCSI y la arteria pulmonar izquierda (GB bilateral).

Procedimientos asociados

En la tabla 1 se exponen los procedimientos que se asociaron al GB. En 6 casos se procedió a asociar una fuente adicional de flujo pulmonar: en los pacientes 1, 4 y 18 se dejó el tronco pulmonar parcialmente abierto con un banding y en los pacientes 11, 15 y 17 se asoció una FSP como fuente adicional de flujo. El paciente 11 precisó de la fuente adicional por fracaso inmediato de la circulación cavopulmonar y el paciente 4 fue reintervenido por desaturación progresiva dejándole el tronco pulmonar abierto (tabla 3). Se hizo plastia de ampliación pulmonar (PAP) con pericardio heterólogo en 8 pacientes, 4 de ellos por tronco pulmonar distal pequeño con estenosis de las ramas y 4 por distorsión y estenosis producidas por la paliación previa ( banding /FSP). En 4 pacientes se practicó atrioseptectomía según técnica de Blalock-Hanlon y en 3 se anastomosó la arteria pulmonar proximal a la aorta ascendente (procedimiento de Damus).

Análisis estadístico

Los datos han sido obtenidos de la base de datos PATS 6.0 para Windows'95, de las historias clínicas y de la entrevista con los pacientes, no existiendo pérdidas de seguimiento. Los valores se expresan como la media ± la desviación típica. Se han realizado estudios de morbimortalidad precoz y tardía, analizando la significación estadística de variables demográficas, clínicas, anatómicas, hemodinámicas y quirúrgicas en la mortalidad hospitalaria y el fallo del GB, considerado éste como muerte hospitalaria o necesidad de una fuente de flujo adicional para mantener una SatO 2 adecuada (superior al 75%). En el estudio univariante, se emplearon las pruebas de la * 2 para variables dicotómicas y de la t de Student para variables cuantitativas. El análisis multivariante de los factores de riesgo de mortalidad hospitalaria en la cirugía del GB se efectuó mediante un estudio de regresión logística. Un valor de p menor o igual a 0,05 se consideró estadísticamente significativo.

RESULTADOS

Mortalidad hospitalaria

Tres pacientes (15%) fallecieron en el postoperatorio (30 primeros días tras la cirugía), 2 de ellos por fracaso del GB. El tercer paciente (número 17) tenía una FSP como fuente de flujo pulmonar adicional y se encontraba estable y con SatO 2 en torno al 90% cuando falleció de muerte súbita. En el análisis univariante el bajo peso en el momento de la intervención (p = 0,038), el grado funcional preoperatorio (p = 0,001), la presión pulmonar preoperatoria (p = 0,046) y el tiempo de intubación (p = 0,03) fueron significativos como factores de riesgo de mortalidad. Otros factores estudiados, como el fracaso del GB (p = 0,088), la edad (p = 0,11) o la presión postoperatoria de arteria pulmonar (p = 0,07), no fueron significativos. Tampoco se halló significación en parámetros como la morfología y función ventricular, el índice de McGoon de ramas pulmonares, la presencia o no de una fuente de flujo adicional o el síndrome de heterotaxia. En el estudio multivariante, de nuevo el grado funcional preoperatorio (p = 0,0085) y la presión pulmonar (p = 0,01) fueron significativos.

Fracaso del shunt de Glenn bidireccional y reoperación

En 4 pacientes (20%) fracasó la circulación cavopulmonar, motivo por el cual dos de ellos fallecieron, siendo ésta la causa más frecuente de muerte en nuestra serie. Los otros dos pacientes precisaron de una fuente de flujo pulmonar adicional para mantener SatO 2 adecuadas (tabla 3): el paciente 11 requirió de una FSP con injerto de PTFE de 5 mm inmediatamente después del GB, mientras que el paciente 4 hubo de ser reoperado de urgencia por desaturación progresiva y se le dejó la arteria pulmonar parcialmente abierta como soporte al GB. De todos los factores estudiados, sólo el tiempo de intubación se asoció con fallo del GB (p = 0,005).

Evolución postoperatoria

La SatO 2 media postoperatoria fue del 83,22 ± 3,41% (p = 0,03) con una presión media en VCS de 14,25 ± 3,24 mmHg (16,3 y 13 de media en pacientes con y sin flujo pulmonar adicional, respectivamente). La estancia media hospitalaria fue de 11,7 ± 3,9 días. La tabla 4 refleja los datos pre y postoperatorios en pacientes con GB y en pacientes con GB más fuente de flujo adicional.

Seguimiento

El seguimiento medio fue de 10,1 ± 7,5 meses. No hubo ninguna muerte tardía. La SatO 2 media fue de 84,06 ± 3,57% (p = 0,024). Dos pacientes (pacientes 1 y 4) desarrollaron colaterales venosas sistémicas con desaturación progresiva y fueron sometidos a embolización, no observándose otras complicaciones durante el seguimiento. En la actualidad, en 6 de los 15 pacientes restantes se ha completado el Fontan con buenos resultados.

DISCUSIÓN

Desde que en 1977 se describiese el perfil de riesgo para la derivación cavopulmonar total 1 , se han ido desarrollando técnicas alternativas para pacientes que no cumplen los criterios de selección de la cirugía de Fontan, mejorando así los resultados. Inicialmente, el shunt cavopulmonar de Glenn demostró ser una paliación adecuada al aumentar el flujo pulmonar efectivo y disminuir la sobrecarga de volumen ventricular, permitiendo mejorar las condiciones del paciente para completar el Fontan en un segundo tiempo 7 . Posteriormente se introdujo la modificación de no desconectar las arterias pulmonares, de forma que el flujo de vena cava superior se dirigiese a ambos pulmones (GB). Concebido de esta manera, el GB simplifica extraordinariamente la reoperación para completar el Fontan 3,5,8 .

Desde el reconocimiento de la utilidad del GB como paliación en pacientes de alto riesgo, nuestro grupo está utilizando cada vez más dicha técnica, con buenos resultados. Como ya han sugerido otros autores 3,9 , el GB debería ser la técnica de primera elección en lactantes cianóticos como paso previo hacia el Fontan, siendo posible realizarla a los pocos meses de vida. De esta forma, la paliación alternativa con FSP quedaría reservada a neonatos muy sintomáticos que no pudieran esperar al GB. En nuestra serie la mayoría de los pacientes fueron operados en los 2 primeros años de vida, y un 40% de ellos entre los 6 y 12 meses. Nuestra tendencia actual es realizar la intervención antes del primer año. Por otro lado, la mayoría de los pacientes llegaron a la cirugía con una paliación previa, en parte por la gran repercusión clínica de las cardiopatías responsables y en parte por la existencia de otras anomalías (p. ej., coartación de aorta) que hacían imperativa su corrección neonatal.

Varias series publicadas con anterioridad han apuntado los posibles factores de riesgo de fracaso de la circulación cavopulmonar superior. Pridjian et al 9 presentan una serie de 50 pacientes en la que la distorsión de ramas pulmonares y las resistencias vasculares pulmonares elevadas son factores que aumentan la mortalidad. Por otra parte, Alejos et al 10 en una serie más amplia encuentran significativos el drenaje venoso pulmonar anómalo, la PAPm mayor de 18 mmHg, la heterotaxia y la morfología ventricular derecha. En nuestra serie encontramos que la PAPm mayor de 18 mmHg, la situación clínica previa del paciente y el bajo peso (inferior a 6-7 kg) son factores de riesgo de mortalidad. La distorsión de ramas pulmonares, no significativa en nuestro caso, no debe ser un factor evolutivo desfavorable si dicha distorsión se corrige mediante plastia durante la cirugía del GB, como tampoco lo es en la conexión cavopulmonar total 11 . Aunque el tiempo de intubación prolongado resultó significativo para fracaso del GB y mortalidad, este factor podría ser la consecuencia y no la causa del fallo del shunt cavopulmonar. No obstante, recomendamos siempre que sea posible la extubación precoz en estos pacientes.

La asociación de una fuente adicional de flujo que mejore el funcionamiento del GB ha sido estudiada previamente. Dicho flujo adicional aumenta la presión de arteria pulmonar sin aumentar las resistencias y mejora la saturación arterial de O 212 . Asimismo, podría disminuir la probabilidad de formación de fístulas arteriovenosas (FAV) pulmonares que se han descrito con el GB sin flujo pulsátil 13 . Los criterios para asociar una fuente de flujo pulmonar adicional aún no han sido claramente establecidos. Para algunos autores 9 no debe asociarse ninguna fuente adicional de flujo a menos que tras el GB no se obtengan oximetrías adecuadas. Miyaji et al 14 recomiendan asociar un flujo adicional si tras la realización del GB existe una relación de flujos pulmonar-sistémico inferior a 1. De los 6 pacientes con fuente adicional en nuestra serie, 4 tenían factores de riesgo reconocidos y en los 2 restantes fracasó el shunt cavopulmonar. Sin embargo, la única característica diferencial entre pacientes con y sin flujo adicional fue la presión pulmonar preoperatoria (17,3 y 14 mmHg de media, respectivamente), siendo el resto de factores estudiados equiparables en ambos grupos. Nosotros, al igual que Hawkins et al 5 , no hemos objetivado una gran repercusión en la PAPm por el hecho de asociar una fuente de flujo pulsátil.

La evolución a medio plazo tras el GB es altamente satisfactoria, con ausencia de mortalidad y persistencia de saturaciones adecuadas. Dos pacientes desarrollaron colaterales venosas sistémicas que precisaron embolización. Uno de estos pacientes carecía de vena cava inferior, lo que imposibilitó que se le pudiera ligar la vena ácigos durante el GB. Durante el período de estudio no hemos objetivado otras complicaciones y hasta la fecha ningún paciente ha desarrollado FAV pulmonares, independientemente de la existencia o no de fuente adicional de flujo. Aunque los resultados a medio plazo obtenidos con esta técnica son muy prometedores, experiencias previas con el shunt de Glenn han demostrado un deterioro progresivo y casi constante tras 10 a 15 años de seguimiento 15 , lo cual nos lleva a considerar todavía el GB como una paliación intermedia más que definitiva 5 . Por este motivo nuestra tendencia sigue siendo la de completar el Fontan y varios de nuestros pacientes ya han sido intervenidos con buenos resultados.

CONCLUSIONES

En resumen, pensamos que el GB es una técnica establecida en la paliación de pacientes de alto riesgo para la cirugía de Fontan y que conlleva una baja morbimortalidad. En aquellos casos con presiones pulmonares elevadas y mala situación clínica la asociación de una fuente de flujo pulmonar pulsátil puede mejorar la supervivencia. En el futuro deberemos conocer más datos acerca de la evolución de este grupo heterogéneo de pacientes y establecer estudios prospectivos que nos permitan dilucidar si el GB asociado o no a un flujo adicional debe ser el tratamiento intermedio de elección en la cirugía del corazón univentricular.