Actualmente, el 85-90%1 de los pacientes que nacen con una anomalía cardiaca alcanzan la edad adulta, y es cada vez mayor el número de mujeres con una CC, algunas de ellas complejas y sólo parcialmente reparadas, que alcanzan la edad de procrear. En consecuencia, el cardiólogo dedicado al control de este tipo de pacientes, en colaboración con el ginecólogo y/u obstetra, tendrá que asumir el reto de valorar e informar sobre el riesgo materno y fetal que un embarazo puede suponer y, cuando sea necesario, participar en la elección del método de anticoncepción más adecuado, o en el control de la gestación, el parto y el posparto, intentando minimizar posibles complicaciones tanto maternas como fetales. Para facilitar la descripción de toda esta temática, dividimos este capítulo en: a) sistema cardiovascular y embarazo; b) riesgo materno y fetal de un embarazo; c) consejo preconcepcional; d) control del embarazo, parto y puerperio, y e) métodos de anticoncepción.

El embarazo comporta una serie de cambios fisiológicos en el sistema cardiovascular (tabla 1)2, que se inician ya en el primer trimestre y alcanzan su máximo al final del segundo y el inicio del tercero, pero que se prolongan hasta 1,5-2 meses tras el parto; cambios que, ante la presencia de una cardiopatía, pueden ser mal tolerados y conducir al desarrollo de complicaciones, que podemos resumirlas en:

• 1.

  Descenso de las resistencias vasculares sistémicas (RVS), presente ya desde el primer trimestre (30% a las 8 semanas), y relacionada con el desarrollo de un lecho de baja resistencia, como la placenta. El resultado es una ligera disminución de la presión arterial (PA) sistémica media, secundaria fundamentalmente a un descenso de las cifras diastólicas. Ello, junto con la disminución del retorno venoso por compresión del útero grávido, explica la clínica de hipotensión postural tan frecuente en mujeres embarazadas.

• 2.

  Progresivo incremento del gasto cardiaco (GC), el cual llega a sus valores máximos (40-43% por encima de los valores antes del embarazo) hacia el final del segundo trimestre, principios del tercero. Obedece a un incremento del volumen sistólico (30%) y, en menor medida, a un incremento de la frecuencia cardiaca (FC) (10–15 lat/min).

• 3.

  Incremento del volumen plasmático y, en menor proporción, del volumen de glóbulos rojos, lo que explica la anemia relativa de la embarazada.

• 4.

  Hipercoagulabilidad sanguínea, que evita fenómenos hemorrágicos durante el desarrollo trofoblástico y, especialmente, durante el parto, pero ocasiona un aumento del riesgo tromboembólico (6 veces más alto a lo largo de la gestación y 11 veces más elevado durante el puerperio).

Durante el parto, el dolor y la ansiedad, a la vez que cada contracción uterina, con la consiguiente autotransfusión de 300-500ml de sangre a la circulación sistémica, conducen a un nuevo aumento del GC (y consecuentemente de la PA), que puede elevarse un 80% por encima del GC previo al embarazo, con un nuevo incremento tras el alumbramiento, al cesar la compresión de la vena cava inferior y producirse una nueva autotransfusión a partir de los sinusoides placentarios, con la expulsión de la placenta.

La situación hemodinámica no vuelve a la situación previa al embarazo hasta 8-12 semanas después del parto, especialmente si éste ha sido vía cesárea o va seguido de un periodo de lactancia, dato que obliga a prolongar el control cardiológico durante ese periodo.

Es importante tener en cuenta que si practicamos un ecocardiograma a una mujer gestante, podremos encontrar una ligera dilatación de cavidades, a la vez que si está afecta de una estenosis valvular, podemos registrar por Doppler un aumento de la velocidad y del gradiente transobstrucción, en relación con el estudio pregestacional, sin que ello se corresponda con una reducción del área valvular.

Creemos que es importante subrayar que la presencia de una CC no es sinónimo de «contraindicación absoluta para un embarazo». Los facultativos a cargo de estas pacientes deberían proporcionar el consejo adecuado, evitando situaciones como las comunicadas por Kovacs et al3, en donde en un 18% de 116 mujeres con una CC a las que se había aconsejado evitar o posponer un embarazo, no había una razón médica para ello, y en el 50% en las que no se había desaconsejado, existía contraindicación para éste. No obstante, teniendo en cuenta los cambios que el embarazo produce en el sistema cardiovascular, no es difícil entender que ante determinadas cardiopatías, y dependiendo de su corrección4, situación clínica y clase funcional, el embarazo puede representar una situación de riesgo y una fuente de posibles complicaciones, tanto para la madre como para el feto, en el que, además, hay que tener en cuenta la posible recurrencia de una anomalía cardiaca.

En el artículo de Siu et al5, basado en un estudio prospectivo, multicéntrico (Canadian CARPREG trial), donde se incluyó a 562 mujeres cardiópatas, se comunicó que un 13% de los embarazos se acompañó de diversas complicaciones cardiacas maternas: edema agudo de pulmón, arritmias, accidente vascular cerebral y/o muerte cardiaca. Los autores identificaron una serie de variables previas al embarazo, y establecieron una puntuación para calcular el riesgo de complicaciones cardiacas maternas, durante o inmediatamente después de una gestación, las cuales son: a) eventos cardiacos previos o arritmias; b) clase funcional (CF) elevada (> II de la NYHA) y/o cianosis (saturación arterial de oxígeno [SaO2] < 90%); c) lesiones obstructivas a nivel del corazón izquierdo (área valvular mitral < 2cm2, área valvular aórtica < 1,5cm2, gradiente pico a la eyección ventricular izquierda > 30mmHg), y d) disfunción sistólica del ventrículo sistémico (FE < 40%); puntuación que ellos mismos validaron mediante la comprobación de que el riesgo estimado era muy similar al observado. Ante la ausencia de cualquiera de estos predictores, el riesgo de que la madre presente un evento cardiaco se sitúa alrededor del 5%, que se eleva al 27% si existe un predictor, y al 75% cuando hay dos o más predictores. Un estudio posterior6 puso de manifiesto que se podía mejorar el «índice de CARPREG»5 mediante la inclusión, dentro de la puntuación del riesgo, de otras variables, como baja contractilidad del ventrículo subpulmonar y/o insuficiencia valvular pulmonar severa. A todo ello hay que añadir, ya que es uno de los factores de riesgo más importante, una posible hipertensión arterial pulmonar (HAP), que cuando supera el 75% de las cifras de PA sistémica, la mortalidad tanto fetal como materna alcanza el 30-50%7. En cuanto al riesgo en el hijo, aparte de la posible recurrencia de una cardiopatía, las complicaciones suelen concentrarse en: aborto, retraso de crecimiento intrauterino y prematuridad, con todas las complicaciones que de ello puedan derivarse (distrés respiratorio, hemorragia intracraneal, enterocolitis necrosante, etc.). En el mismo estudio de Siu et al5, un 20% de las gestaciones presentaron diferentes tipos de complicaciones fetales o neonatales, especialmente prematuridad y bajo peso para la edad gestacional, relacionados también con factores de riesgo que, en gran parte, coincidían con los mencionados previamente: a) CF elevada (> II de la NYHA) y/o cianosis; b) cardiopatías que cursan con obstrucción a nivel del corazón izquierdo; c) anticoagulación; d) tabaquismo, y e) gestación múltiple. Su ausencia se asoció a una mortalidad fetal/neonatal del 2%, que se elevó al 4% ante la presencia de uno o más de ellos. No obstante, las pérdidas fetales/neonatales pueden llegar hasta un 40% en madres con síndrome de Eisenmenger7–11 y los abortos, especialmente durante el primer trimestre de embarazo, hasta un 39-50% tras una intervención tipo Fontan11–13. Así pues, la identificación de estas variables o predictores de complicaciones, una edad materna < 20 o > 35 años14 y la necesidad de tratamiento farmacológico durante el embarazo son puntos clave y de gran ayuda para dar un consejo pregestacional.

El riesgo de recurrencia de una cardiopatía congénita en el hijo es muy variable (tabla 2)15, dependiendo del tipo de cardiopatía y de qué progenitor es el afectado, siendo mayor cuando la portadora de la anomalía cardiaca es la madre. Puede oscilar desde un 1,4%, como ocurre en la tetralogía de Fallot (TF), cuando el afectado es el padre15, a un 50% en enfermedades de transmisión autosómica dominante, como es el síndrome de Marfan, o CC asociadas al síndrome de microdeleción del cromosoma 22q11. En estas últimas, es muy importante identificar la presencia de algunas alteraciones extracardiacas para sospechar la presencia de la mutación y solicitar el correspondiente estudio genético16,17.

Por problemas de espacio no podemos abordar de forma individualizada las posibles complicaciones tanto maternas como fetales y/o neonatales que cada CC puede conllevar, por lo que sólo vamos a referirnos a algunas de ellas, ya sea por su mayor frecuencia o por estar incluidas, según la clasificación de la OMS (tabla 3), en los grupos con moderado y alto riesgo (grupos 3 y 4) (tabla 4)18,19 y requerir un control especializado en centros de referencia.

La planificación se producirá en una primera visita, que debe realizarse en cuanto se confirme la gestación.

Los métodos de barrera pueden ser una alternativa en situaciones puntuales y con relaciones sexuales esporádicas; además, tienen el valor añadido de prevenir las enfermedades venéreas, pero también el inconveniente de un alto riesgo de fallo, es decir, una eficacia muy baja (se aumenta su eficacia si se añade una crema espermicida), por lo que en pacientes en alto riesgo no son recomendables. En caso de fallo en el uso del preservativo, la anticoncepción poscoital o «del día después» es segura, independientemente de la cardiopatía, dado que el componente es únicamente un progestágeno (levonorgestrel) sin riesgo trombogénico.

Los anticonceptivos orales combinados no deben utilizarse en las pacientes con cardiopatías de alto riesgo, dado el potencial efecto trombogénico.

Los anticonceptivos del tipo minipíldora, con sólo componente progestágeno, presentan un perfil seguro para el sistema cardiovascular, con una tasa de fallos ligeramente superior al de los anticonceptivos orales combinados. Su forma de presentación habitual es oral (Cerazet®), pero las inyecciones depot están especialmente indicadas en adolescentes con mal cumplimiento terapéutico. A las pacientes en que vemos una buena respuesta al progestágeno vía oral, se les puede ofrecer la posibilidad de implante intradérmico con una duración de 2 años.

La opción de dispositivo intrauterino con progesterona (Mirena) es una opción válida, especialmente en pacientes con gestación previa.

La contracepción definitiva mediante ligadura tubárica puede ser una opción en casos de riesgo prohibitivo. No se recomienda la esterilización del varón de la pareja (vasectomía), dada la práctica irreversibilidad de la técnica y la posibilidad de que cambios futuros, como separación, divorcio, muerte, etc., y la formación de una nueva pareja puedan conducir al deseo de ser padre.

Como conclusión de todo lo comentado en los apartados anteriores, es fácil deducir la importancia de proporcionar a las pacientes con una cardiopatía congénita un óptimo asesoramiento y un máximo control en todos los aspectos ligados a la reproducción. Para ello, en la UCCAA Vall d'Hebron se aconseja a todas las adolescentes y mujeres jóvenes con una CC hemodinámicamente significativa realizar una consulta a la Unidad de Asesoramiento Reproductivo, donde un cardiólogo experto en CC y un ginecólogo, en función de su cardiopatía, su estado funcional y sus condiciones obstétricas, evaluarán conjuntamente el presumible riesgo que para la paciente y su hijo puede conllevar una gestación y, en su caso, si es necesario o no realizar ajustes terapéuticos médicos o quirúrgicos previos, y el momento idóneo para la misma. Asimismo, si la paciente manifiesta ser sexualmente activa y tiene contraindicación y/o rechaza temporal y/o definitivamente la posibilidad de embarazo, se planifica una anticoncepción segura y adecuada a su cardiopatía. En caso de gestación, y establecido el riesgo de la paciente en función del tipo de cardiopatía y su estado funcional, se diseña el control gestacional en la Unidad de Embarazo de Alto Riesgo para Mujeres con Cardiopatía Congénita (unidad multidisciplinaria y constituida por obstetras, cardiólogos, anestesiólogos, neonatólogos y expertos en medicina fetal), donde además se planifica el parto y el posparto con el objetivo de minimizar los riesgos maternos, fetales y neonatales.