La hipertensión arterial pulmonar es un cuadro de elevación persistente y crónica de la presión en la arteria pulmonar sin evidencia de insuficiencia cardíaca izquierda. La hipertensión pulmonar es frecuente en los pacientes adultos con cardiopatía congénita y suele ser el resultado del aumento del flujo sanguíneo pulmonar debido a la existencia de un cortocircuito izquierda-derecha de gran tamaño. Este trastorno es progresivo y los pacientes sintomáticos suelen fallecer entre el tercero y el quinto decenios de la vida. Hasta el momento, no se ha establecido un tratamiento estandarizado para este cuadro y se recomienda en términos generales un manejo conservador para evitar la desestabilización de una situación fisiológica equilibrada. Se ha demostrado que las prostaglandinas administradas por vía intravenosa pueden ser útiles, pero éste es un tratamiento limitado por su carácter invasivo y la asociación de efectos adversos importantes. El trasplante pulmonar y el trasplante combinado de corazón-pulmón podrían constituir una opción terapéutica en pacientes seleccionados, pero está limitado por la escasez de donantes. Recientemente, se ha demostrado que diversos tratamientos orales avanzados mejoran la hemodinámica y la supervivencia en pacientes con hipertensión pulmonar idiopática o con hipertensión pulmonar secundaria a esclerodermia, de manera que también podrían ser útiles en los pacientes con hipertensión pulmonar secundaria a una cardiopatía congénita.