El síndrome de la cimitarra es una asociación muy poco frecuente de anomalías cardiorrespiratorias y constituye sólo un 3-6% del total de conexiones venosas pulmonares anómalas parciales1–4. Tanto el pulmón derecho como la arteria pulmonar derecha son con frecuencia hipoplásicos, y el pulmón recibe su irrigación sanguínea a partir de ramas colaterales sistémicas que proceden principalmente de la aorta torácica o abdominal5–8. Se observa una comunicación interauricular asociada en aproximadamente un 60-70% de los pacientes con síndrome de la cimitarra, y en un 19-31% de los casos hay otras cardiopatías congénitas (CPC) asociadas.

El proceso de toma de decisiones para la corrección quirúrgica a menudo es un reto, y todavía no hay consenso respecto a las indicaciones correctas y el momento ideal para realizar la reparación, sobre todo en los pacientes asintomáticos a los que con frecuencia se diagnostica a partir de un hallazgo casual9–12.

El objetivo de este estudio es analizar el estado clínico de los pacientes con síndrome de la cimitarra a los que no se practicó una reparación quirúrgica del drenaje venoso anómalo y fueron objeto de seguimiento de la evolución natural de la enfermedad en el ámbito de un estudio multicéntrico italiano.

El Comité de Ética del Hospital Universitario de Padua aprobó la revisión de las historias clínicas y los datos informatizados hospitalarios; los procedimientos seguidos se atuvieron a lo establecido en las guías de los centros para la revisión retrospectiva de registros médicos y la protección de la confidencialidad de los pacientes. Se revisaron los datos relativos al curso clínico durante la hospitalización y al seguimiento de los pacientes con síndrome de la cimitarra a los que no se practicó una corrección quirúrgica del drenaje venoso pulmonar anómalo («drenajes en cimitarra») y que fueron objeto de seguimiento de la evolución natural del síndrome a partir de enero de 1997. Los datos se obtuvieron en nueve centros de cardiología pediátrica de Italia en el marco de la Sociedad Italiana de Cardiología Pediátrica.

En este estudio, se dividió a los pacientes en dos grupos: el grupo 1 incluyó a los pacientes con un síndrome de la cimitarra aislado (sin CPC asociadas hemodinámicamente significativas, por lo que están incluidos los pacientes con foramen oval permeable) que no necesitaron tratamiento quirúrgico. El grupo 2 incluía a los pacientes con CPC asociadas que necesitaron tratamiento de los defectos cardiacos asociados.

Las variables analizadas son: edad de diagnóstico del paciente, presencia de síntomas en el momento del diagnóstico —incluidos insuficiencia cardiaca congestiva (ICC) y síntomas respiratorios debidos a infecciones recurrentes de vías respiratorias altas—, neumonía y hemoptisis, hipertensión arterial pulmonar (HAP) definida como presión arterial pulmonar media >25 mmHg en reposo, y una dilatación ventricular derecha moderada-grave. Se consideraron también las repercusiones de las intervenciones hemodinámicas (es decir, cardiología intervencionista mediante embolización con espiral de colaterales aortopulmonares u otras maniobras de cardiología intervencionista en las CPC asociadas, incluida la oclusión percutánea del conducto arterioso permeable) y las repercusiones de las intervenciones quirúrgicas sobre las CPC asociadas (dejando inalterado el drenaje venoso en cimitarra) en la evolución de los pacientes.

El objetivo primario fue el estado clínico de los pacientes al final del seguimiento, definido como la presencia de síntomas.

La asociación entre las variables dicotómicas se evaluó con la prueba exacta de Fisher. Las variables cuantitativas se compararon con la prueba de rango con signo de Wilcoxon. El nivel de significación se estableció en 0,05. Los datos se analizaron con el programa SAS Stat 9.2® (SAS Institute Inc.; Cary, North Carolina, Estados Unidos).

Se incluyó en el estudio a un total de 44 pacientes de nueve centros italianos (mediana, 3,5 [intervalo, 1-20] pacientes por centro). Eran 25 mujeres (56,8%) y 19 varones (43,2%). En todos los pacientes, el diagnóstico se estableció mediante radiografía de tórax y ecocardiografía. Otras exploraciones complementarias adicionales fueron cateterismo cardiaco en 31 pacientes (70,4%), tomografía computarizada en 16 (36,3%) y angiografía por resonancia magnética en 11 (25%).

Un 75% de los pacientes (33) presentaba una forma aislada del síndrome de la cimitarra. El 25% restante (11) presentaba otras CPC asociadas, consistentes en comunicación interauricular tipo ostium secundum (n=4), conducto arterioso permeable (n=6), comunicación interventricular (n=4), coartación del istmo aórtico (n=2) y una conexión venosa pulmonar anómala mixta, que incluía un «drenaje venoso en cimitarra» y un drenaje venoso pulmonar anómalo parcial de la vena pulmonar superior izquierda en la vena innominada, a través de una vena colectora vertical (n=1). En 5 pacientes había dos o más CPC asociadas, excluido el foramen oval permeable.

La mediana de edad de diagnóstico de los pacientes fue 1,05 años (intervalo, 1 día-41 años). Se pudo establecer el diagnóstico mediante ecografía bidimensional prenatal en 2 pacientes. Un total de 22 pacientes (50%) estaban asintomáticos en el momento del diagnóstico. Los síntomas eran respiratorios (n=20) (causados por infecciones respiratorias recurrentes en 20 pacientes y por hemoptisis recurrente en 1) e ICC (n=6); 4 pacientes presentaban tanto ICC como síntomas respiratorios; 2 de los 33 pacientes con la forma aislada del síndrome de la cimitarra presentaban ICC en el momento del diagnóstico (2 de 33 [6,1%] frente a 4 de 11 [36,4%] pacientes con una CPC asociada; p=0,027) (tabla 1). No se observó correlación alguna entre la edad del paciente y la presencia de una hipoplasia significativa del pulmón derecho y la existencia de síntomas en el momento del diagnóstico.

Se observó una hipoplasia significativa del pulmón derecho en 25 pacientes (56,8%) y ausencia de diferencias entre los grupos en cuanto a la prevalencia de hipoplasia pulmonar significativa (17 de 33 [51,5%] en el grupo 1 frente a 8 de 11 [72,7%] en el grupo 2; p=0,301). Un paciente presentaba un pulmón en herradura (fig.).

Figura.

Angiografía por tomografía computarizada de un varón de 1 mes de edad, con síndrome de la cimitarra asintomático. Obsérvese el drenaje venoso pulmonar anómalo (flecha), la hipoplasia del pulmón derecho, la dextrocardia y el pulmón en herradura.

(0.07MB).

Se consideró que había dilatación de la cámara ventricular derecha de moderada a grave en 14 pacientes (31,8%). Los pacientes con CPC asociadas presentaban mayor prevalencia de dilatación ventricular derecha de moderada a grave (6 de 11 [54,5%] frente a 8 de 33 [24,2%] en los pacientes con formas aisladas; p=0,132).

En la angiografía cardiaca, se demostró la presencia de irrigación arterial sistémica en el pulmón derecho en 24 de 31 pacientes (77,4%), de los que a 15 se los trató mediante embolización con espiral. La mediana de la presión arterial pulmonar media fue 20 (13-50) mmHg (tabla 1). De los 31 pacientes, 7 (22,5%) presentaron HAP demostrada mediante angiografía. Los pacientes con una CPC asociada tenían una prevalencia superior de HAP: 2 de 24 (8,3%) en el grupo 1 y 5 de 7 (71,4%) en el grupo 2 (p<0,0001).

Se trató a todos los pacientes con CPC asociadas con una reparación de sus malformaciones cardiacas, sin corregir la conexión venosa pulmonar anómala (colector en cimitarra).

En 9 pacientes se aplicó un tratamiento quirúrgico: a) cierre de comunicación interauricular tipo ostium secundum (n=4); b) cierre de comunicación interventricular (n=4); c) ligadura de conducto arterioso permeable (n=6); d) reparación de coartación del istmo (n=2), y e) corrección de drenaje pulmonar anómalo izquierdo en el paciente con una conexión venosa pulmonar anómala mixta (n=1). En 2 de estos pacientes, el diagnóstico de síndrome de la cimitarra se estableció por un hallazgo casual pocos años después del cierre de una comunicación interauricular. En los 7 pacientes restantes, todos con hipoplasia pulmonar derecha significativa, el drenaje venoso pulmonar anómalo se consideró carente de trascendencia hemodinámica en el momento del diagnóstico y no se trató.

En los otros 2 pacientes con CPC asociada se llevó a cabo la oclusión del conducto arterioso permeable durante la evaluación angiográfica.

El síndrome de la cimitarra es una CPC muy poco frecuente, que se caracteriza por la asociación de diversas malformaciones cardiotorácicas y un amplio espectro clínico de manifestaciones clínicas en cuanto a la forma de presentación inicial.

Está ampliamente aceptado que la forma infantil, debido a su gravedad, suele requerir una intervención inmediata para el alivio de los síntomas clínicos, sobre todo cuando se asocia a anomalías cardiovasculares complejas e HAP3,12–16.

Sin embargo, a muchos de estos pacientes se les diagnostica por un hallazgo casual durante la infancia y la edad adulta y suelen mantenerse asintomáticos o con síntomas leves durante muchos años, lo que les permite una vida normal sin necesidad de reparación quirúrgica3,17–19.

La corrección quirúrgica del retorno venoso pulmonar anómalo suele realizarse en los pacientes sintomáticos o con un aumento del flujo sanguíneo pulmonar y signos de dilatación cardiaca derecha. Consiste en un redireccionamiento de la conexión venosa pulmonar anómala hacia la aurícula izquierda o en la extirpación parcial o total del pulmón derecho en los pacientes con manifestaciones clínicas graves3,9,12. Al planificar el abordaje quirúrgico más apropiado, es útil tener un conocimiento preoperatorio completo del curso del retorno venoso anómalo y de las arterias colaterales sistémicas. Sin embargo, la cirugía no está exenta de complicaciones y, teniendo en cuenta los resultados subóptimos de la reparación quirúrgica en estudios previos3,4,20, los individuos afectados necesitan un seguimiento clínico continuo para evaluar su estado clínico y la permeabilidad a largo plazo de la vena en cimitarra.

Teniendo presente este concepto, y con base en la obtención de datos multicéntricos, se ha evaluado la evolución clínica de los pacientes con síndrome de la cimitarra en los que se realizó un seguimiento de la historia natural de la anomalía (sin corrección del drenaje venoso en cimitarra), prestando especial atención a los pacientes con formas aisladas del trastorno: en nuestra opinión, estos constituyen un grupo especialmente difícil a la hora de elegir una opción terapéutica ideal.

Según lo indicado por nuestros resultados, la mayoría de los pacientes (75%) tenían una forma aislada del síndrome de la cimitarra, que se diagnosticó como hallazgo casual, y la mayor parte estaban asintomáticos. En cambio, los pacientes con una CPC asociada presentaban una mayor asociación con la presencia preoperatoria de ICC y era más frecuente que tuvieran una HAP asociada. En general, casi la mitad de los pacientes tenían síntomas respiratorios en el momento del diagnóstico, sin que se apreciaran diferencias entre los pacientes con formas aisladas y los que tenían una CPC asociada.

En la última visita de seguimiento, una mediana de 6,4 años después del diagnóstico inicial, se observó una disminución significativa de la prevalencia de síntomas respiratorios, lo que indica fundamentalmente una reducción de la prevalencia con la edad (20 de 44 [45,4%] en el momento del diagnóstico frente a 3 de 42 [7,1%] en el seguimiento). El tratamiento quirúrgico de las CPC asociadas, dejando inalterada la conexión venosa anómala y transformando la forma asociada en una forma aislada del síndrome de la cimitarra, resultó seguro y eficaz, sin que hubiera diferencias significativas entre los grupos en cuanto a los pacientes sintomáticos en la última visita de seguimiento. Hay que destacar que ninguno de los pacientes de ninguno de los dos grupos mostraba signos de ICC en la visita final del seguimiento.

En consonancia con lo indicado por estudios previos, la presencia de HAP es el factor pronóstico más importante en cuanto a la evolución del paciente y puede estar relacionada con una CPC coexistente, las resistencias elevadas en el lecho vascular pulmonar (en el que la circulación no se adapta normalmente después del nacimiento) y un cortocircuito importante entre arterias anormales originadas en la aorta abdominal que irrigan la parte inferior del pulmón derecho4,21–24. Por este motivo, debe realizarse la oclusión terapéutica de toda irrigación arterial anómala del pulmón, cuando se pone de manifiesto su existencia, bien mediante embolización preoperatoria con espiral, bien en el momento de la reparación quirúrgica, para reducir la cantidad de flujo sanguíneo que llega a los pulmones y los cortocircuitos intracardiacos25,26.

El síndrome de la cimitarra es una lesión aislada en la mayoría de los pacientes, que suelen estar asintomáticos. La corrección de la CPC asociada, transformando las formas «asociadas» en formas «aisladas», junto con la oclusión terapéutica de la irrigación arterial anómala del pulmón, puede conducir, en pacientes seleccionados, a una evolución persistentemente benigna, como en las formas aisladas primarias. No obstante, cuando el síndrome de la cimitarra se asocia a otras CPC y a HAP, aumenta el riesgo de ICC y muerte.

Está indicado el seguimiento clínico y no invasivo continuo de estos pacientes para determinar las posibles variaciones clínicas y fisiológicas y planificar el tratamiento más apropiado27,28.

Dado que el síndrome de la cimitarra se asocia casi siempre a hipoplasia del pulmón derecho y una vena en cimitarra lleva a menudo un flujo sanguíneo bajo, la corrección quirúrgica del retorno venoso pulmonar anómalo se debe considerar solamente cuando se haya demostrado que el drenaje en cimitarra causa una sobrecarga pulmonar considerable. Se recomienda un estudio angiográfico si persisten o empeoran los síntomas clínicos o si se produce una elevación de la presión en el árbol arterial pulmonar (en la determinación indirecta realizada mediante ecocardiografía bidimensional).

Ninguno.