CASO CLÍNICO

Recién nacido pretérmino, en la 35 semana, por cesárea urgente tras el diagnóstico ecocardiográfico de polihidramnios e hydrops secundario a taquiarritmia. En la exploración clínica presentaba taquicardia incontable e insuficiencia cardíaca grave. El ECG de 12 derivaciones demostraba la presencia de una taquicardia con QRS estrecho a 230-300 lat/min con disociación auriculoventricular (AV) y ocasionales capturas auriculares (fig. 1). El ecocardiograma descartó la presencia de cardiopatía estructural y evidenció una muy reducida contractilidad del ventrículo izquierdo (fig. 2). La taquicardia no respondió al tratamiento con ATP, choque eléctrico, digital ni betabloqueantes. Con amiodarona intravenosa a dosis de choque de 5 mg/kg en 10 min y perfusión a 5 mg/kg en 24 h se consiguió un descenso de la frecuencia de taquicardia hasta 160-180 lat/min, a pesar de lo cual el paciente falleció 4 h más tarde por fibrilación ventricular y disociación electromecánica que no respondió a las maniobras de reanimación. La anatomía patológica del corazón evidenció la presencia de hemorragias múltiples, necrosis isquémica del nodo sinusal y necrosis hemorrágica del fascículo de His ramificante.

Fig. 1. ECG de 12 derivaciones de la taquicardia a 270 lat/min, QRS estrecho, disociación AV y capturas auriculares.

Fig. 2. Ecocardiograma transtorácico 2D y modo M donde se observa un ventrículo izquierdo dilatado y con escasa contractilidad.



La taquicardia ectópica de la unión ha sido escasamente descrita como causa de hydrops fetalis. El diagnóstico se realiza, habitualmente, tras el nacimiento, aunque se puede sospechar intraútero ante una taquicardia con QRS estrecho, disociación AV y si existe asociación familiar.