Se analizó retrospectivamente a todos los pacientes con un peso ≤ 15kg a quienes se había practicado un implante percutáneo de un stent para una CoA en el German Heart Center de Múnich entre mayo de 2013 y enero de 2024. Aunque la mayoría de los pacientes presentaban una estenosis recurrente del arco aórtico tras una reconstrucción quirúrgica compleja, se incluyeron también en el estudio casos seleccionados de CoA nativa aislada con contraindicación para la reparación quirúrgica debido, por ejemplo, a la quimioterapia en curso en un paciente con leucemia linfoblástica aguda. Se incluyó también a los pacientes en estado crítico con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico tras la intervención de Norwood, así como a pacientes que recibían asistencia con oxigenador extracorpóreo de membrana. En estos casos, el implante de un stent se realizó como tratamiento de último recurso.

Antes de la intervención, todos los casos fueron examinados por un equipo cardiológico interdisciplinario formado por un cirujano cardiaco, un cardiólogo intervencionista, un cardiólogo de cuidados intensivos y un cardiólogo pediátrico general. Los tutores de los pacientes dieron su consentimiento informado para cada intervención y para la evaluación científica anónima de los datos de acuerdo con la normativa local. El protocolo del estudio fue aprobado por el comité de ética local del centro.

En los pacientes con una circulación biventricular, la indicación para el implante de un stent fue un gradiente de presión pico-pico medido de forma invasiva superior a 20mmHg a través del segmento aórtico estenosado. No se aplicó de manera sistemática ninguna otra técnica de imagen, como la resonancia magnética cardiaca o la tomografía computarizada cardiaca.

En 19 pacientes (19%), sobre todo tras la intervención de Norwood, la decisión de implantar un stent se tomó a pesar de que el gradiente fuera inferior a 20mmHg, debido a la presencia de un estrechamiento anatómico importante, una mala función ventricular o una presión telediastólica elevada en el ventrículo sistémico. El diámetro del balón para el implante del stent se eligió en función del diámetro de la aorta descendente a nivel del diafragma.

Todos los tipos de stent utilizados se evaluaron en pruebas de simulación para valorar la capacidad de redilatación, el escorzo, la fuerza radial y el comportamiento durante la fractura intencionada del stent en el diámetro máximo. Solo se implantaron a los pacientes los stents que cumplían criterios aceptables en todas las categorías evaluadas. los resultados iniciales detallados de estas pruebas de simulación pueden consultarse en publicaciones previas4,5.

La anatomía del arco aórtico, incluyendo la aorta ascendente y los troncos supraaórticos, se evaluó mediante angiografía con contraste tras la obtención del acceso vascular. Se determinaron los parámetros hemodinámicos, incluido el gradiente pico-pico a través del estrechamiento. Basándose en estos resultados, se eligió e implantó un stent adecuado. Tras el implante, se repitió la angiografía y las mediciones de presión para verificar el resultado y descartar la aparición de complicaciones. La retirada de la vaina se realizó de manera lenta y cuidadosa para reducir al mínimo el riesgo de espasmo arterial.

La hemostasia tras el implante del stent se alcanzó con compresión manual, dando prioridad al mantenimiento de la perfusión de la extremidad distal (compresión manual bajo control del pulso arterial periférico). Tras lograr la hemostasia, se aplicó un vendaje elástico durante 24h, sin apretarlo en exceso. En los pacientes con un peso <5kg, se utilizó sistemáticamente una infusión de heparina de alto peso molecular en dosis de 10.000 UI/m2/día, durante 24h.

Los pacientes permanecieron en observación en el hospital durante un mínimo de 24h y recibieron el alta al día siguiente, tras un examen clínico y ecocardiográfico.

Tras el implante del stent, se programaron exámenes clínicos y ecocardiográficos periódicos para todos los pacientes, prestando especial atención a la evaluación clínica, incluida la evaluación de los pulsos periféricos.

Las determinaciones no invasivas de la presión arterial en el brazo derecho y en la pierna se realizaron con el dispositivo VascAssist2 (inmediQ GmbH, Alemania) después de que el paciente hubiera descansado durante más de 5min en decúbito supino.

Se utilizó ecocardiografía Doppler para medir la velocidad máxima del flujo sanguíneo máximo en el lugar de la antigua coartación. El run-off (relleno de los vasos distales) diastólico se definió como un flujo de avance con una disminución continua a lo largo de la diástole.

Se programó un nuevo cateterismo en los pacientes con sospecha de reestenosis a nivel del stent. La evidencia de reestenosis se basó en los signos clínicos, incluidos los de diferencia de presión arterial sistólica entre el tobillo y el brazo superior a 20mmHg; disminución del pulso en las extremidades inferiores; hipertensión y signos ecocardiográficos como la presencia de run-off diastólico; velocidad máxima elevada del flujo sanguíneo máximo en la ecocardiografía Doppler a través del stent, o una discrepancia significativa entre el diámetro de la aorta abdominal y el diámetro del último balón utilizado para redilatar el stent implantado.

Durante las reintervenciones, se efectuó una angiografía con contraste para evaluar la anatomía y se midió el gradiente de presión pico-pico a través del segmento con el stent. Se utilizó una dilatación con balón secuencial con incrementos de 2mm de diámetro para evitar el denominado efecto «hueso de perro» del stent implantado.

En todos los casos en los que se planificó una fractura intencionada del stent, se desplegó un segundo stent dentro del primero para evitar la formación de una configuración en servilletero5. Se indicó una fractura intencionada del stent cuando el diámetro del vaso diana superaba la capacidad máxima de redilatación del stent, determinada mediante pruebas de simulación.

Todos los análisis estadísticos se llevaron a cabo con el programa SPSS, versión 28.0 (IBM Corp, Armonk, Nueva York, Estados Unidos). Las variables continuas y las características de los pacientes se resumieron con los valores de media±desviación estándar o de mediana (rango intercuartílico [RIC]), según procediera. Los resultados a largo plazo se presentan en forma de número (porcentaje), media±desviación estándar o mediana (RIC), según proceda. Las mediciones previas y posteriores a la intervención se compararon mediante la prueba de la t de Student para datos emparejados.

Para los análisis, se estratificó a los pacientes en función de su circulación univentricular o biventricular. Las comparaciones de los grupos se realizaron mediante la prueba de la t de Student para muestras independientes o la prueba de la X2, según procediera. Se consideró estadísticamente significativo un valor de p<0,05. Se compararon las cohortes por lo que respecta al tiempo transcurrido hasta el primer evento, definido como la primera reintervención percutánea tras el implante de un stent o la muerte, utilizando para ello la prueba de orden logarítmico (log rank) con curvas de supervivencia de Kaplan-Meier.

Entre mayo de 2013 y enero de 2024, a un total de 101 pacientes (63 varones) con un peso <15kg y un riesgo quirúrgico elevado se les implantó un stent endovascular para tratar una re-CoA (n=94) o una CoA nativa (n=7). En el grupo con estenosis del arco aórtico reconstruido, 84 pacientes (89%) se habían sometido anteriormente a una reconstrucción compleja del arco aórtico, mediante una intervención de Norwood o una reconstrucción del arco aórtico con un parche. En la tabla 1 se muestran las características de los pacientes incluidos en el estudio.

Antes de la implantación del stent, a 17 pacientes (17%) se les había practicado una angioplastia con balón durante una intervención previa de cateterismo independiente. Sin embargo, esto no se tradujo en un éxito terapéutico a largo plazo. El implante del stent no se llevó a cabo como intervención puramente paliativa en ningún paciente.

Todas las intervenciones se efectuaron utilizando un sistema de angiografía biplanar. En los pacientes con respiración espontánea —a menos que el paciente ya estuviera intubado por otra indicación, como insuficiencia respiratoria o estado clínico crítico— la intervención se llevó a cabo bajo sedación intravenosa.

El acceso vascular se obtuvo bajo control ecográfico en todos los pacientes, y se administraron 100 UI/kg de heparina de alto peso molecular salvo en caso de que hubiera alguna contraindicación. Todas las intervenciones se realizaron con éxito y no hubo complicaciones. Los tipos de stents utilizados en este estudio se indican en la tabla 2 y en la tabla 3.

La mediana de edad en el momento del implante del stent era de 4,8 meses (RIC, 3,2-9,6), con una mediana de peso de 5,9kg (RIC, 4,7-8,4) y una mediana de altura de 63cm (RIC, 58-74). El gradiente pico-pico disminuyó significativamente de una mediana de 32,5mmHg (RIC, 17,3-46,0) a 0,0mmHg (RIC, 0,0-2,5; p<0,005). El segmento estrecho se dilató desde una mediana de 3,0mm (RIC, 2,0-4,0) a 6,9mm (RIC, 6,0-8,0; p<0,005).

En los pacientes más pequeños, el implante del stent se efectó utilizando vainas de paredes finas, como la vaina Glidesheath Slender (Terumo Europe, Bélgica; n=28, 28%) o la vaina Halo (Becton, Dickinson & Co, Estados Unidos; n=14, 14%), con objeto de reducir el riesgo de posibles complicaciones vasculares.

En 7 pacientes (7%), el implante del stent se llevó a cabo mediante vainas de 4 Fr; en 58 (57%) mediante vainas de 5 Fr; en 28 (28%) mediante vainas de 6 Fr; en 5 (5%) mediante vainas de 7 Fr, y en 2 (2%) mediante vainas de 8 Fr. En 15 pacientes (15%) —todos con fisiología univentricular—, se realizó la intervención por el lado venoso. Tan solo a 1 paciente (el más pequeño de la cohorte, con un peso de 900g) se le implantó el stent a través de un acceso por la arteria carótida; en el resto de los casos se utilizó un acceso arterial femoral.

Cinco pacientes (5%) presentaron pulsos débiles o ausentes distales a la zona de punción inmediatamente después de la intervención. Se trató con éxito a 3 pacientes mediante una infusión de heparina y a uno mediante una infusión de alteplasa. Se llevó a cabo con éxito una recanalización percutánea en 1 paciente. Durante el seguimiento, se le diagnosticó una oclusión de la arteria femoral a 1 paciente. Los otros 95 pacientes (95%) no presentaron complicaciones vasculares clínicamente detectables.

Durante el seguimiento se evaluó regularmente a 98 pacientes (97%), y solo se perdió el seguimiento de 3 pacientes (3%) que en la actualidad residen en el extranjero. Durante una mediana de 46,4 meses (RIC, 11,0-76,6), 62 pacientes requirieron 1 reintervención; 25 requirieron 2; 9 requirieron 3, y 1 requirió 4 reintervenciones. Durante la primera reintervención, en 51 pacientes se practicó una angioplastia con balón y en 11 una reintervención; durante la segunda, en 19 se realizó una angioplastia con balón y 7 requirieron un nuevo implante de stent; durante la tercera, se trató a 7 pacientes mediante angioplastia con balón y a 2 con un nuevo implante de stent, y durante la cuarta, se llevó a cabo una angioplastia con balón (figura 1).

Figura 1.

Diagrama de flujo que ilustra la secuencia y los tipos de reintervenciones efectuadas durante el seguimiento. En la mayoría de los pacientes, debido al crecimiento somático y a la necesidad de redilatación de los vasos con el paso del tiempo, se preveían reintervenciones. La angioplastia con balón fue suficiente para mantener la permeabilidad del vaso en la mayoría de los casos. El implante de un nuevo stent se realizó de forma selectiva, a menudo como paso preparatorio para una futura intervención de fractura intencionada del stent. Este patrón pone de relieve la naturaleza escalonada del tratamiento intervencionista en esta población pediátrica en periodo de crecimiento.

(0.41MB).

La angiografía de seguimiento reveló la presencia de un aneurisma en 1 paciente, a quien se trató con éxito mediante el implante de un stent liberador de fármaco. No se observaron fracturas del stent durante los nuevos cateterismos. En todos los pacientes que precisaron una reintervención se observó un desajuste entre el diámetro del stent y el del vaso, como era de prever debido al crecimiento somático.

En concreto, se definió como desajuste el hecho de que el diámetro del stent fuera significativamente menor (al menos 3mm) que el diámetro del vaso nativo adyacente en la angiografía de seguimiento.

En el análisis de subgrupos, los pacientes con una circulación univentricular precisaron reintervenciones con mayor frecuencia que los que tenían una circulación biventricular. No hubo diferencias de edad significativas entre los pacientes con circulación univentricular y los que tenían una circulación biventricular (mediana de edad, 3,9 meses; RIC, 2,4-8,9 frente a 5,2 meses; RIC, 3,9-10,6; p=0,40). Sin embargo, los pacientes con circulación univentricular tenían un peso significativamente inferior (mediana, 4,95kg; RIC, 4,0-7,2 frente a 6,7kg; RIC, 5,6-8,5; p=0,018) y una menor altura (mediana, 60cm; RIC, 56,0-67,8 frente a 66cm; RIC, 60,0-76,5; p=0,022).

En la cohorte de estudio, la mediana de tiempo transcurrido entre el implante del stent y la primera redilatación fue de 14,17 meses (RIC, 4,2-27,1) en los pacientes con una fisiología de ventrículo único, frente a 42,9 meses (RIC, 9,4-65,3) en los que tenían una circulación biventricular (p=0,003).

Durante el seguimiento fallecieron 11 pacientes (11%), 9 de ellos con circulación univentricular (8 con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico) y 2 con otras anomalías cardiacas complejas (1 con anomalía de Taussig-Bing y 1 con ventrículo derecho de doble salida, estenosis pulmonar subvalvular, estenosis aórtica, comunicaciones interventriculares múltiples y arco aórtico hipoplásico).

No hubo muertes asociadas al implante del stent ni en la intervención ni durante el seguimiento. En 5 pacientes (5%), el implante del stent se llevó a cabo como intervención de último recurso para pacientes con muy mal pronóstico.

El tiempo transcurrido hasta el primer evento, definido como la primera reintervención percutánea tras el implante del stent o la muerte, fue significativamente menor en el grupo con fisiología univentricular en comparación con el grupo de circulación biventricular (p<0,001; figura 2).

Figura 2.

Curva de Kaplan-Meier que muestra el tiempo transcurrido entre el implante del stent y la primera reintervención o la muerte. Durante el seguimiento, los pacientes con circulación univentricular (línea roja) requirieron reintervenciones antes que los pacientes con circulación biventricular (línea azul) (p<0,001).

(0.06MB).

Se llevó a cabo una fractura intencionada del stent implantado en 7 pacientes (figura 3; tabla 4). En cada uno de estos casos, con objeto de evitar la formación de un servilletero y estabilizar la pared del vaso, se implantó un segundo stent antes de realizar la fractura. Hasta la fecha no ha sido necesario reintervenir a ninguno de los pacientes. No se detectó ninguna fractura espontánea del stent durante el seguimiento.

Figura 3.

Paciente con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico tras la intervención de Norwood, que presentó un estrechamiento significativo tras una reconstrucción compleja del arco aórtico a los 8,2 meses de edad, cuando pesaba 5,2kg (A, flecha). A este paciente se le trató con un stent Formula de 6mm (B, flecha). Después de más de 11 años, se programó a este mismo paciente para realizar una fractura intencionada del stent (C, peso de 49kg); la fractura intencionada del stent tras el implante de un stent EV3 Mega LD (D) se llevó a cabo con éxito.

(0.44MB).

En el grupo de estudio, 94 de los 101 pacientes recibieron un implante de stent para tratar una re-CoA. Técnicamente, el tratamiento quirúrgico de la re-CoA suele ser más difícil que la cirugía de coartación nativa y se asocia a una mayor mortalidad y morbilidad9. En pacientes seleccionados (p. ej., recién nacidos prematuros de bajo peso, niños con cardiopatías congénitas complejas o pacientes en estado clínico crítico) se ha demostrado que el implante de stents en la CoA es una solución segura y eficaz10.

Gorenflo et al.10 describieron a 11 niños con CoA nativa grave y a 4 pacientes que se encontraban en el periodo posoperatorio inmediato tras una coarctectomía o una reconstrucción compleja del arco y que recibieron un implante de stent como intervención de rescate. En todos los pacientes de dicho estudio se programó la retirada quirúrgica del stent durante el periodo de seguimiento. Sin embargo, los datos sugieren que los resultados prometedores obtenidos con la redilatación del stent y la fractura final intencionada del stent pueden permitir evitar la retirada quirúrgica del stent en al menos 7 de los pacientes de esta cohorte. Para el tratamiento de la CoA en recién nacidos prematuros de bajo peso, se está adoptando cada vez más el implante de un stent debido al elevado riesgo quirúrgico y a la alta tasa de coartación recurrente durante el periodo posoperatorio inmediato. El recién nacido más pequeño tratado hasta la fecha con este método de rescate tenía un peso de 590 g11. En el momento del implante del stent, el paciente más pequeño del grupo de estudio (paciente n.° 2) pesaba 900g (tabla 4). En dicho paciente, el stent inicial se fracturó de forma intencionada 15 meses después de haberlo implantado; lo que evitó la necesidad de tratamiento quirúrgico.

En el 6% del total de pacientes incluidos es esta cohorte se produjeron complicaciones vasculares, y casi todas se trataron con éxito de forma no invasiva. Tan solo 1 paciente requirió intervención. No se observaron otras complicaciones vasculares significativas. El uso habitual de técnicas de punción guiadas por ecografía, junto con la realización de la intervención a través de una vaina del tamaño más pequeño posible, se considera fundamental para evitar lesiones arteriales.

Para los pacientes más pequeños, pueden considerarse vainas de paredes finas —como la Glidesheath Slender o la Halo One— para reducir el riesgo de daño vascular12. En el estudio de Boe et al.7, todos los stents se implantaron a través de vainas de más de 6 Fr, y se observaron complicaciones vasculares en el 8% de los pacientes. Van Kalsbeek et al.8 describieron a 1 paciente que presentó una disección de la arteria ilíaca tras el implante del stent.

En la actualidad no se han establecido directrices sobre los intervalos recomendados para la redilatación del stent durante el seguimiento. El seguimiento clínico y ecocardiográfico detallado es esencial para determinar el momento óptimo para la dilatación con balón, el nuevo implante de stent y, en última instancia, la fractura intencionada del stent implantado. Entre los factores que pueden tenerse en cuenta en este proceso se incluyen la evaluación ecocardiográfica del arco aórtico, la velocidad Doppler máxima a través del stent implantado, la relación entre el diámetro del stent y el de la aorta descendente a nivel del diafragma, la palpación de los pulsos femorales y la medición de la presión arterial en el brazo derecho y las extremidades inferiores. Sin embargo, ninguno de estos factores ha resultado fiable como indicador de una reestenosis significativa en el segmento con el stent.

En los pacientes con una circulación univentricular, en particular los que presentan un síndrome de corazón izquierdo hipoplásico tras la intervención de Norwood, la redilatación debe realizarse con mayor frecuencia. Aunque un gradiente de 20mmHg es una indicación bien establecida para la intervención, es posible que este umbral sea demasiado alto en la circulación univentricular debido a la necesidad de reducir la poscarga y de proteger el ventrículo derecho en posición sistémica. Entre los factores que pueden tenerse en cuenta en el proceso de toma de decisiones se encuentran la presión telediastólica elevada en el ventrículo sistémico y el aumento de los niveles de NT-proBNP como marcadores de una posible insuficiencia cardiaca13.

La frecuencia y el momento óptimos de la redilatación del stent siguen siendo cuestiones que se están investigando.

La fractura intencionada de stents implantados no dilatables hasta el tamaño de un adulto ha resultado segura y eficaz en estudios realizados en animales de experimentación14 y en el ser humano15. No obstante, deben tenerse en cuenta varias consideraciones importantes con respecto a la intervención. La dilatación del stent debe realizarse utilizando balones con incrementos de 2mm de diámetro para evitar la formación de un servilletero. En el presente estudio se implantó sistemáticamente un segundo stent antes de fracturar el primero para evitar un escorzo significativo durante la redilatación y la creación de un anillo metálico central sólido (servilletero) que no pudiera fracturarse.

En un estudio publicado recientemente, se ha descrito la fractura intencionada del stent inicial tras el implante de un segundo stent en diversas localizaciones en 17 pacientes, todos ellos sin complicaciones significativas4,5. No obstante, siempre hay que disponer de un stent liberador de fármaco del tamaño adecuado por si se produce una rotura del vaso y una hemorragia aguda16. En casos excepcionales puede ser necesaria la retirada quirúrgica del stent y la interposición de un injerto.

En 7 pacientes de esta cohorte se ha practicado ya una fractura intencionada del stent sin complicaciones. Aunque se trata de un grupo pequeño, los resultados iniciales son alentadores. Los datos sobre esta intervención se limitan a unos pocos artículos, y este enfoque aún no se ha adoptado de forma generalizada en la práctica clínica.

Solo una minoría de los pacientes de la cohorte se trató con stents diseñados para dilatarse hasta el tamaño del vaso del adulto (p. ej., stents MAX LD [Medtronic, Galway, Irlanda] o stents Optimus L [AndraTec, Coblenza, Alemania]). Por el contrario, la mayoría se trataron con stents Formula, que tienen una capacidad de redilatación limitada (hasta 12mm para la versión de 6mm y hasta 14mm para la versión de 8mm), según lo indicado por las pruebas de simulación. Dado que el istmo aórtico del adulto suele medir aproximadamente 20mm de diámetro, se prevé que estos stents alcancen sus límites máximos de expansión con el paso del tiempo. En consecuencia, es probable que la fractura intencionada del stent sea necesaria en la mayoría de los pacientes de esta cohorte como parte del seguimiento y tratamiento a largo plazo.

Una modalidad de tratamiento alternativa a la fractura intencionada del stent es el implante de un stent de perfil bajo con capacidad de redilatación hasta el tamaño del adulto. Recientemente se han publicado resultados prometedores de las pruebas de simulación y la experiencia clínica inicial con el stent Optimus17. Este estudio puso de manifiesto que el stent puede dilatarse hasta 23mm sin un acortamiento significativo y manteniendo la integridad estructural. Sin embargo, este stent requiere un introductor de 7 Fr, que habría sido demasiado grande para muchos pacientes de esta cohorte.

Los stents biodegradables o rompibles, como el Osypka Baby Stent, constituyen desde hace tiempo un concepto atractivo y han mostrado resultados iniciales prometedores en algunos estudios18. Sin embargo, su aplicación clínica sigue siendo limitada y aún faltan datos sólidos sobre los resultados a largo plazo.

Otra alternativa prometedora es el stent Renata Minima, recientemente desarrollado y ya aprobado por la Food and Drug Administration (Renata Medical, Estados Unidos). Los resultados clínicos iniciales son muy prometedores19. Sin embargo, hasta la fecha solo se ha publicado un trabajo sobre su uso clínico.

Se trata de un estudio retrospectivo y, a pesar del seguimiento a largo plazo de hasta 11 años, se necesitan más datos a largo plazo. Además, aunque el concepto de fractura intencionada del stent ha resultado fiable como modalidad de tratamiento, hasta la fecha solamente se ha aplicado en 7 pacientes. Se requieren otros estudios adicionales con periodos de seguimiento más largos para determinar el momento óptimo para efectuar la redilatación. Durante el seguimiento no se realizaron ecografías sistemáticas de los vasos de acceso.