Se analizaron retrospectivamente los datos de todos los pacientes consecutivos menores de 20 años a quienes se les realizó de forma satisfactoria un cateterismo cardiaco con implante de stent para tratar una CoA congénita o recurrente.

La cohorte de derivación procedía del German Heart Institute del Charité, y la cohorte de validación independiente, del German Heart Center de Múnich.

Los criterios de inclusión fueron un diagnóstico de CoA, como anomalía cardiaca congénita, y el implante de un stent o la redilatación de un stent implantado previamente, con una reducción posterior del gradiente de presión arterial a través de la lesión≤10mmHg. Se excluyó a los pacientes que presentaban cardiopatías congénitas complejas, como un arco aórtico doble o el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Otros criterios de exclusión fueron el implante de un stent en el arco aórtico transverso, una operación de Norwood previa y un gradiente posterior a la intervención >10mmHg. En ambas cohortes, se excluyó a los pacientes con síndrome de Turner o de Down.

A efectos de validez, la cohorte de validación incluyó no solo a pacientes con CoA aislada, sino también a los que tenían una CoA compleja, como aquellos tras una operación de Norwood. Se excluyó de la cohorte de validación a los pacientes con implante de stent en el arco aórtico transverso y a aquellos con un gradiente posterior a la intervención>10mmHg.

Las indicaciones para el cateterismo cardiaco consistían en la evidencia de CoA en la exploración clínica, la ecocardiografía, la tomografía computarizada o la cardiorresonancia magnética. En los casos de CoA importante, definida como un estrechamiento aórtico>50% en la angiografía acompañado de hipertensión al menos en la parte superior del cuerpo, se realizó el implante de un stent incluso si el gradiente de presión sistólica de pico a pico invasivo entre la aorta ascendente y la descendente era <20mmHg.

Todas las intervenciones se realizaron tras la administración previa de midazolam y una sedación intravenosa con propofol al 1% o ketamina, con respiración espontánea. Se administró heparina (100 U/kg) tras el acceso vascular. Se utilizó anestesia local antes del cateterismo de la arteria femoral mediante la técnica de Seldinger. Se obtuvieron mediciones invasivas de la presión arterial a través de la estenosis antes y después del implante del stent. Tras la angiografía, se seleccionó un stent adecuado. El tamaño del balón para la dilatación del stent se eligió de modo que se aproximara al diámetro medio del arco aórtico transverso y al diámetro de la aorta descendente a la altura del diafragma. Se realizó una angiografía posterior para confirmar la adecuada colocación del stent. En los casos de estenosis grave, la dilatación hasta el diámetro objetivo se llevó a cabo en 2 intervenciones por etapas, y la segunda intervención se programó entre 3-6 meses después de la primera.

Dado que la altura varía considerablemente entre niños de la misma edad, se utilizaron valores de percentiles normalizados para los análisis comparativos. Los datos de referencia proceden del estudio KiGGS (Studie zur Gesundheit von Kindern und Jugendlichen in Deutschland) del Instituto Robert Koch, que se utiliza habitualmente en Alemania14. En la primera parte del estudio, la población se dividió en 8 grupos de percentiles según estos valores normalizados (tabla 1).

Kaiser et al.15 habían demostrado anteriormente una asociación lineal entre el diámetro vascular y el crecimiento corporal, y propusieron una fórmula para predecir el diámetro congénito del istmo aórtico basada en la raíz cuadrada del área de superficie corporal (ASC) medida mediante angiografía por resonancia magnética cardiovascular con contraste. En su modelo (∅Ist:–3,37+16,52·ASC0,5), la fuerte correlación (r=0,90) respalda la hipótesis de que las dimensiones de los vasos varían proporcionalmente en función de los parámetros de crecimiento.

Basándose en este principio, se investigó si existía una relación lineal comparable entre el diámetro del stent implantado y las medidas antropométricas de pacientes a quienes se les había administrado tratamiento endovascular para la CoA. En consecuencia, se realizaron análisis de correlación entre el diámetro del stent y la altura, el peso y el ASC para determinar si se podían derivar modelos de predicción lineal.

El análisis de los datos se realizó con la versión 22.0 del software SPSS (SPSS Inc, EE. UU.). Las variables continuas se presentan en medianas y rangos intercuartílicos [RIC].

Los cálculos matemáticos se realizaron con la versión 10 de Mathematica (Wolfram Research, EE. UU.) y las representaciones gráficas se generaron con la versión 8 de OriginPro (OriginLab Corporation, EE. UU.).

Las comparaciones entre variables cualitativas en ambos grupos se realizaron mediante la prueba de la χ2. Las comparaciones entre variables continuas se llevaron a cabo mediante la prueba de la t de Student independiente, según procediera. Se realizaron análisis de regresión uni- y multivariante para evaluar las asociaciones entre la altura, el peso corporal, la edad y el diámetro del stent. La significación estadística se definió como p≤0,05.

Se calcularon los coeficientes de correlación de Kendall y de Pearson para evaluar las correlaciones entre el diámetro del stent y la edad, la altura y el peso corporal. Todas las pruebas fueron bilaterales, con una significación estadística fijada en p=0,01.

El estudio es una investigación retrospectiva y multicéntrica. Los datos se recopilaron y analizaron de conformidad con las recomendaciones internacionalmente aceptadas para la investigación clínica, como la Declaración de Helsinki de la Asociación Médica Mundial.

El comité de ética de la Universidad Técnica de Múnich aprobó el estudio (TUM; número de referencia 2023-553_1-S-SB). Los tutores legales firmaron el consentimiento informado antes de la intervención.

Como se muestra en la tabla 2, la cohorte de derivación estuvo compuesta por 155 pacientes (54 mujeres; 35%) tratados con implante percutáneo de stent. Se realizaron 218 cateterismos cardiacos. La mediana del peso corporal fue de 32,2kg [RIC, 13,6-55kg], y la mediana de la altura, de 137cm [RIC, 95-160cm]. La mediana de edad fue de 10,1 años [RIC, = 3,4-14,4 años].

La cohorte de validación estuvo compuesta por 198 pacientes (64 mujeres; 32%). Se realizaron 323 cateterismos cardiacos. La mediana del peso corporal fue de 26,0kg [RIC, 9,9-54,0kg], y la mediana de la altura, de 126cm [RIC, 77-161cm]. La mediana de edad fue de 7,5 años [RIC, 1,3-14,6 años].

Las cohortes no mostraron diferencias importantes en cuanto a edad, peso o altura (p=0,098, p=0,63 y p=0,23, respectivamente).

En todos los cateterismos, se midieron los gradientes de presión arterial invasiva antes y después del implante del stent o la dilatación. La mediana del gradiente máximo de presión sistólica invasiva antes de la intervención fue de 25mmHg [RIC, 20-35mmHg] en la cohorte de derivación y de 20mmHg [RIC, 14-30mmHg] en la cohorte de validación.

Se registró la intervención con un resultado satisfactorio, definido como un gradiente de presión sistólica residual tras el implante del stent <10mmHg en todos los pacientes. La mediana del gradiente disminuyó considerablemente hasta 0mmHg [RIC, 0-5mmHg] en la cohorte de derivación (p <0,001) y hasta 0mmHg [RIC, 0-4mmHg] en la cohorte de validación (p <0,001).

En la cohorte de derivación, se analizaron 218 intervenciones con catéter, que comprendían 161 implantes primarios de stent (74%) y 57 intervenciones de redilatación de stent implantado anteriormente (26%). En la cohorte de validación, se evaluaron 323 intervenciones con catéter, que comprendían 219 implantes primarios (68%) y 104 redilataciones (32%). Los stents utilizados se enumeran en la tabla 3. El número de dilataciones y el de intervenciones de cada cohorte se describen en la tabla 4.

En la cohorte de derivación, el análisis de correlación mostró que la altura era la variable que presentaba una mayor correlación con el diámetro del stent. El coeficiente de correlación de Kendall entre la altura y el diámetro del stent fue τ = 0,737 (p≤0,001), seguido del ASC (fórmula de Mosteller) (τ = 0,734), peso (τ = 0,732) y edad (τ = 0,709). Además, el coeficiente de correlación entre la altura y la edad fue τ = 0,836, y entre el peso y la altura, ττ = 0,865.

Para derivar una fórmula de pronóstico y evaluar la variabilidad dentro de los subgrupos, la cohorte de derivación se dividió en 8 subgrupos según los grupos de percentiles de altura, del PG1 al PG8, y el sexo. El análisis de subgrupos, definido por cada grupo de percentiles, mostró una correlación lineal entre el diámetro del stent y la altura (figura 1).

Figura 1.

Se representan gráficamente los diámetros de los stents en función de la altura según los 8 grupos de percentiles (PG1-PG8). Para los varones, se utiliza el color azul, y para las mujeres, el granate. Se realizó un análisis de regresión lineal por cada grupo de percentiles. Se facilitan los coeficientes de regresión (a) y los coeficientes de correlación (r) de los grupos de percentiles correspondientes.

(0.29MB).

Si se parte de la hipótesis de que el diámetro de stent necesario podría determinarse mediante una fórmula f(x)=a·x+b, se utilizó un análisis de regresión lineal para obtener la correlación lineal entre el diámetro del stent (f(x)) y la altura en cm (x):

f(x)=0,0856·x+1,74 con r=0,877 y p≤0,001 en la cohorte de derivación (figura 2A),

Figura 2.

A: cohorte de derivación: 218 cateterismos cardiacos. La línea de regresión f(x)=0,0856·x+1,74 ilustra la correlación lineal significativa entre la altura y el diámetro del stent, r=0,877 y p <0,001. B: cohorte de validación: 323 cateterismos cardiacos. La línea de regresión f(x)=0,0820·x+1,94 ilustra la correlación lineal significativa entre la altura y el diámetro del stent, r=0,897 y p <0,001. C: toda la cohorte del estudio: 541 cateterismos cardiacos. La línea de regresión f(x)=0,0831·x+1,86 ilustra la correlación lineal significativa entre la altura y el diámetro del stent, r=0,889 y p <0,001.

(0.46MB).

f(x)=0,0820·x+1,94 con r=0,897 y p≤0,001 en la cohorte de validación (figura 2B), y

f(x)=0,0831·x+1,86 con r=0,889 y p≤0,001 en toda la cohorte (figura 2C).

En consonancia con la relación de crecimiento proporcional descrita por Kaiser et al.15, este análisis demostró una correlación lineal significativa entre el diámetro del stent y la altura en ambas cohortes. A continuación, se ajustaron la altura y el sexo en la ecuación f(x)=0,0831·x+1,86 para establecer el diámetro de stent necesario. Los tamaños óptimos de stent en función de la edad se resumen en la tabla 5 y en la figura 3 correspondientes a mujeres y varones.

Figura 3.

Curvas de stents según la altura corporal de varones (azul) y mujeres (granate). Las áreas sombreadas en verde indican los intervalos de edad correspondientes a los diferentes diámetros de stent. Los valores de referencia se basan en KiGGS (Studie zur Gesundheit von Kindern und Jugendlichen in Deutschland).

(0.38MB).

Dado que la edad y la altura mostraron unos coeficientes de correlación elevados, se pudieron establecer valores de referencia según la edad para utilizar diámetros de stent predefinidos. Por ejemplo, un niño de 3,5 años con una altura en el percentil 25 necesitaría un stent de 10mm. Sin embargo, un stent de 10mm también sería adecuado para un niño del grupo del percentil 97 con 2,4 años.

Con estos valores de referencia basados en la edad, también es posible calcular el número de cateterismos cardiacos adicionales necesarios para dilatar o volver a implantar un stent en el istmo aórtico hasta la edad adulta, como se ilustra en la figura 3. Por ejemplo, una niña de 5 años en el percentil 50 necesitaría un stent de 10mm. A continuación, se precisaría una dilatación posterior aproximadamente a los 9 años. Dado que la edad mínima para un stent de 14mm comienza a los 9 años, sería viable una dilatación directa a 14mm en lugar de a 12mm. Por tanto, la aplicación de esta fórmula contribuye a reducir el número total de intervenciones.

La principal limitación de este estudio es su diseño retrospectivo. Como consecuencia, no se dispuso de una documentación completa y estandarizada de las complicaciones vasculares de todos los pacientes incluidos. Otra limitación está relacionada con el rápido crecimiento corporal que se produce durante los 2 primeros años de vida. Además, el número relativamente reducido de pacientes con una altura inferior a 90cm, junto con la mediana de edad de 10 años en la cohorte, limita la precisión de la fórmula en este subgrupo.

Otra limitación de este estudio es la posible generalización limitada a otras poblaciones pediátricas. Dado que los patrones de crecimiento corporal de los niños varían según la etnia, la región geográfica y los sistemas sanitarios, estas conclusiones (en particular las relacionadas con el momento y la frecuencia de las redilataciones en relación con la altura) deben interpretarse con prudencia cuando se apliquen a poblaciones con trayectorias de crecimiento diferentes.

Otra limitación de este estudio es que la fórmula derivada se basa en los tamaños de stents empleados en esta cohorte, partiendo del supuesto de que se seleccionó el stent óptimo y se implantó con el diámetro ideal en cada caso. Por tanto, la confirmación de estos hallazgos requerirá estudios prospectivos en cohortes independientes. Estos estudios proporcionarían un marco metodológico más controlado y reforzarían la validez de pronóstico del modelo en el contexto de las intervenciones de CoA en pacientes jóvenes.

Además, las variables relacionadas con el sexo y el género ni se analizaron ni se comunicaron de forma explícita de conformidad con las directrices SAGER; por consiguiente, no se pudieron evaluar las posibles diferencias relacionadas con el sexo y el género, lo que debe considerarse una limitación de este estudio.