La combinación de dilatación y disfunción sistólica del ventrículo izquierdo o de ambos ventrículos, de origen idiopático o específico, define a la miocardiopatía dilatada. Constituye una causa importante de morbimortalidad cardiovascular por insuficiencia cardíaca congestiva o arritmias. Estudios de prevalencia estiman por lo menos tasas del 2-3% de disfunción sistólica del ventrículo izquierdo, y del 1,5% de ICC en la población general. Se han identificado más de 5 locus genéticos en la miocardiopatía dilatada familiar. Mecanismos patogénicos que contribuyen al desarrollo de la miocardiopatía dilatada idiopática incluyen el papel de algunos virus, anormalidades genéticas, respuestas inmunológicas e incremento de apoptosis miocárdica.La mortalidad por insuficiencia cardíaca congestiva severa puede alcanzar 50% a los 2 años después de efectuado el diagnóstico. El tratamiento «triple» con diuréticos, digital e inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina (IECA) ha disminuido significativamente esta alta mortalidad. Grandes ensayos clínicos multicéntricos recientes dirigidos a disminuir la hiperactividad del sistema neuroendocrino (betabloqueadores y espirinolactona) han resultado en una disminución adicional de alrededor de 35% de la mortalidad total en sujetos con insuficiencia cardíaca congestiva crónica estable en relación con los grupos control. A diferencia de los IECA, los betabloqueadores han disminuido también la muerte súbita, y hoy día su uso se considera casi mandatario si no existe contraindicación. El trasplante cardíaco ofrece actualmente una supervivencia de 66% a los 5 años, pero su número anual se ha estabilizado por falta de donantes. En sujetos resucitados de arritmias ventriculares fatales, el implante de defibriladores ofrece mejor supervivencia que los fármacos. Avances futuros en el conocimiento de la patogenia y en especial la genética prevén modificar sustancialmente la comprensión y tratamiento de estas entidades.