La amiloidosis cardiaca (AC) conlleva un riesgo significativo de arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca. El riesgo arrítmico difiere según el subtipo: la variante de cadenas ligeras suele ser más arritmogénica debido a la toxicidad directa de estas, mientras que, en la forma por transtirretina, predomina la enfermedad del sistema de conducción. Aunque las técnicas de imagen avanzada, particularmente la resonancia magnética cardiaca, predicen con precisión la mortalidad por todas las causas, no distinguen de manera fiable a los pacientes que sufrirán un episodio arrítmico desfibrilable de aquellos que fallecerán por insuficiencia cardiaca progresiva o disociación electromecánica. Esta limitación debilita la evidencia a favor del tratamiento profiláctico con desfibrilador automático implantable, por lo que su papel sigue siendo muy controvertido. En esta revisión, se examina críticamente la evidencia actual sobre la fisiopatología, la estratificación del riesgo y el abordaje de las arritmias ventriculares en la AC; se analizan la utilidad y las limitaciones de las herramientas diagnósticas, y se evalúan las estrategias terapéuticas, incluido el papel emergente de la ablación con catéter. Además, se analizan cómo los tratamientos eficaces modificadores de la enfermedad podrían redefinir el curso de la AC y hacer que la prevención de la muerte súbita cardiaca sea un desafío aún más importante.