Los pacientes con corazón funcionalmente univentricular son sometidos a una serie de intervenciones encaminadas a dirigir pasivamente el flujo de las venas sistémicas hacia la circulación pulmonar, dejando el ventrículo único para impulsar la circulación sistémica, lo que se conoce como situación o fisiología de Fontan.

El adecuado funcionamiento de este delicado sistema depende fundamentalmente de la buena función ventricular tanto sistólica como diastólica, la presencia de ritmo sinusal, presiones y resistencias pulmonares bajas y la adecuada anatomía del árbol pulmonar1. El cateterismo cardiaco se ha considerado necesario, desde los inicios de la técnica, como parte de la evaluación previa a la operación de Fontan.

Desde la técnica inicialmente descrita por Fontan en 19712, se han introducido numerosas modificaciones. Una de ellas es la realización de una anastomosis entre la vena cava superior y la arteria pulmonar (operación de Glenn bidireccional) como paso intermedio con el objeto de proporcionar un flujo pulmonar estable y evitar al ventrículo la sobrecarga de volumen3. Otras de las modificaciones son el abandono de la conexión auriculopulmonar por el Fontan tipo túnel lateral4 o el conducto extracardiaco5 y la realización de una fenestración en el Fontan6.

Entre marzo de 2000 y diciembre de 2009, se sometió a cirugía de Fontan a 32 pacientes con fisiología univentricular previamente intervenidos con operación de Glenn bidireccional en nuestro centro. Se recogió una serie de antecedentes que incluían datos demográficos, tipo de cardiopatía, anatomía del ventrículo sistémico, existencia de heterotaxia, tipo de cirugía neonatal, edad en la operación de Glenn bidireccional, insuficiencia de la válvula auriculoventricular sistémica y disfunción ventricular por ecocardiografía (las dos últimas, dicotomizadas en «no-ligera» y «moderada-grave»). Las características de los pacientes se muestran en la Tabla 1.

Tabla 1. Características de los pacientes

AV: auriculoventricular; CIV: comunicación interventricular; D-TGA: D-transposición de grandes arterias; EP: estenosis pulmonar; SVIH: síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico.

Los datos expresan n (%) o mediana [intervalo intercuartílico].

Todos los pacientes fueron cateterizados en los 6 meses previos a la cirugía de Fontan. Con base en los datos hemodinámicos, no se excluyó de la intervención a ningún paciente cateterizado con vistas a la operación de Fontan. Los cateterismos se realizaron con anestesia general e intubación endotraqueal. Para evitar la influencia del respirador, se lo desconectó del paciente en el momento del registro de presión. Se midieron las presiones y se tomaron oximetrías en la cava superior, las arterias pulmonares, la aurícula izquierda, el ventrículo sistémico y la aorta. A partir de estos datos, se calcularon los flujos pulmonar y sistémico y las resistencias vasculares pulmonares, según las fórmulas publicadas7. Se estimó la presión postoperatoria en el Fontan mediante la siguiente fórmula8:

Se revisaron todas las angiografías, y se midió el diámetro de las arterias pulmonares, a partir de lo cual se calcularon los índices de Nakata9 y McGoon, así como el área indexada de las lobares inferiores. Se clasificó el grado de circulación colateral de acuerdo con el estudio de Spicer et al10. Se definió la presencia de distorsión de ramas pulmonares cuando se encontró una estenosis > 50% en el calibre de la rama respecto al segmento adyacente o hipoplasia marcada de una de las ramas11. Se definió la presencia de colaterales venovenosas significativas cuando estas tenían un diámetro > 2 mm12.

Se recogieron los datos referentes a la técnica quirúrgica utilizada —Fontan extracardiaco o túnel lateral, realización de la cirugía con circulación extracorpórea (CEC), pinzamiento aórtico y/o parada circulatoria—, los tiempos quirúrgicos y los procedimientos asociados. Cuando se realizó fenestración del Fontan, esta se llevó a cabo mediante anastomosis directa en el túnel lateral y mediante un conducto de GORE-TEX® en los extracardiacos.

Se monitorizaron la presión postoperatoria en el Fontan a través de un catéter introducido por vía yugular hasta la cava superior, la presión de la aurícula izquierda con un catéter transtorácico y se calculó el GTP. Se recogieron la duración de los derrames, los tiempos de ventilación mecánica, de estancia en la unidad de cuidados intensivos pediátricos (UCIP) y la estancia hospitalaria, y se estudió su relación con las variables clínicas, hemodinámicas y quirúrgicas. Asimismo se registraron las complicaciones en el postoperatorio inmediato y la mortalidad hospitalaria y tardía. Tras el alta, todos los pacientes fueron revisados clínicamente en las consultas externas de nuestro hospital, al menos una vez al año, con ecocardiograma y electrocardiograma, sin que haya habido pérdidas en el seguimiento.

Los datos se recogieron retrospectivamente de las historias clínicas. Las variables continuas se expresan como media±desviación estándar o mediana [intervalo intercuartílico]. Las variables categóricas se muestran como frecuencias y porcentajes. Las comparaciones entre grupos de variables continuas con distribución normal se realizaron mediante la prueba de la t de Student, y cuando no se cumplía la condición de normalidad, mediante la U de Mann-Whitney. Las correlaciones entre variables continuas se realizaron mediante regresión lineal. Las comparaciones de variables categóricas se realizaron utilizando la prueba de la χ2 o el test exacto de Fisher. Los datos se analizaron utilizando el programa estadístico SPSS 15.0 (SPSS Inc., Chicago, Illinois, Estados Unidos).

Ninguna de las variables referidas como características de los pacientes influyó en la evolución postoperatoria del Fontan.

En 19 pacientes (59%), el cateterismo fue solamente diagnóstico y en 13 (41%), se realizaron uno o más intervencionismos (Tabla 2). Ninguno de los pacientes falleció o sufrió complicaciones graves tras el cateterismo. Los datos derivados del cateterismo cardiaco se muestran en la Tabla 3.

Tabla 2. Procedimientos intervencionistas previos al Fontan

Tabla 3. Datos del cateterismo previo al Fontan

PAu: presión de aurícula sistémica; PMAP: presión media en arteria pulmonar; PTDV: presión telediastólica del ventrículo; Qp/Qs: flujo pulmonar/gasto sistémico; RPAi: resistencias pulmonares arteriolares indexadas; UW: unidades Wood.

Los datos expresan n (%) o mediana [intervalo intercuartílico].

La presión media en arteria pulmonar (PMAP) y el GTP medidos en el cateterismo fueron significativamente mayores en los pacientes que fallecieron tardiamente respecto a los supervivientes (mediana de la PMAP de los fallecidos y los supervivientes, 17,5 [15-20] frente a 11 mmHg [10-13,2]; p<0,05); del GTP, 6,5 [6-7] frente a 3 mmHg [1,75-4]; p<0,05) (Figura 1). Los pacientes con PMAP>15mmHg tuvieron estancias en UCIP mayores (10,5±4,2 días) que los que tuvieron una PMAP ≤ 15 mmHg (5,9±4,3 días) (p<0,05).

Figura 1. Gráfico de cajas de la presión media en arteria pulmonar (A) y el gradiente transpulmonar (B) medidos en el cateterismo previo al Fontan en pacientes que fallecieron tardíamente tras la cirugía y en los supervivientes.

Tanto el índice de Nakata como el de McGoon se correlacionaron de manera inversa con la duración de la hospitalización y la duración de los derrames (Figura 2, Figura 3).

Figura 2. Rectas de regresión lineal entre el índice de Nakata y la duración de los derrames (A) y la estancia hospitalaria (B).

Figura 3. Rectas de regresión lineal entre el índice de McGoon y la duración de los derrames (A) y la estancia hospitalaria (B).

Los procedimientos y tiempos quirúrgicos se muestran en la Tabla 4. Hubo una excelente correlación entre la duración de la CEC y el tiempo de intubación (r = 0,734; p<0,001), así como con el tiempo de estancia en UCIP (r=0,566; p<0,05). Asimismo el tiempo de CEC fue significativamente mayor en los que tuvieron derrames durante más de 14 días (162±62 min) respecto a los de menos de 14 días (123±31min) (p<0,05).

Tabla 4. Procedimientos y tiempos quirúrgicos

CEC: circulación extracorpórea.

Los datos expresan n (%) o media±desviación estándar.

Los tiempos de estancia en UCIP, de ventilación mecánica y de CEC fueron significativamente mayores en los pacientes en los que se fenestró el Fontan (9,1±6 días, 75,6±105,7 h, 184±48 min) respecto a los no fenestrados (5±2,5 días, 16,5±13,6 h, 119±37 min respectivamente) (p<0,05). La presión estimada en el Fontan con la fórmula descrita en el apartado «Métodos» también fue significativamente más alta en los que se fenestró el Fontan (18,1±5,2 frente a 11,5±1,6 mmHg) (p<0,005).

La supervivencia hospitalaria fue del 97%. Tras una mediana de seguimiento de 44 meses [32-79], la supervivencia es del 90%. Un paciente falleció en el postoperatorio inmediato. Este paciente tenía un síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico y presentaba una importante desaturación por la presencia de colaterales arteriovenosas pulmonares, así como una recoartación aórtica. Fue intervenido a la edad de 3,5 años mediante Fontan extracardiaco fenestrado y reparación del arco aórtico. Al no conseguir sacarle de bomba, salió de quirófano asistido con un oxigenador por membrana extracorpórea, del que se le pudo destetar; sin embargo, posteriormente se comprobó una encefalopatía hipóxico-isquémica grave, motivo por el cual se adecuó el esfuerzo terapéutico. Otro paciente falleció a los 3 meses de la cirugía. Este paciente tenía un síndrome de heterotaxia con válvula auriculoventricular única, ventrículo único y estenosis pulmonar. Fue operado a los 18 meses con técnica de Fontan tipo túnel lateral no fenestrado. Tras un postoperatorio sin complicaciones, a los 3 meses de la cirugía comenzó con signos de congestión venosa. Se realizó un cateterismo, en el que se encontró unas presiones pulmonar y telediastólica ventricular elevadas. Se inició tratamiento médico, pero el paciente falleció por fracaso del Fontan. Un tercer paciente, con D-transposición de grandes vasos con comunicación interventricular no relacionada y estenosis pulmonar compleja, falleció a los 3 años del Fontan. Este paciente fue operado con un Fontan extracardiaco no fenestrado a los 6 años. Tras un postoperatorio inicial sin complicaciones, comenzó con crisis focales de difícil control secundarias a un empiema subdural. Posteriormente comenzó a presentar cuadros de atelectasia del lóbulo inferior. Este paciente falleció tras una operación de plicatura diafragmática y resección de un lóbulo pulmonar.

Las variables y complicaciones postoperatorias se muestran en la Tabla 5. La presión del Fontan en el postoperatorio se correlacionó con el tiempo de estancia en UCIP (r=0,67; p<0,001), la duración de los derrames (r=0,404; p<0,05) y la estancia hospitalaria (r=0,611; p<0,001).

Tabla 5. Evolución postoperatoria

EHI: encefalopatía hipóxico-isquémica; UCIP: unidad de cuidados intensivos pediátricos.

Los datos expresan n (%) o mediana [intervalo intercuartílico].

* Bacteriemia, mediastinitis o infección superficial de la herida.

Los pacientes con fisiología univentricular que finalmente son paliados con cirugía de Fontan constituyen un grupo heterogéneo. Por un lado, presentan diversas cardiopatías congénitas de base; con frecuencia son sometidos a diferentes cirugías previas al Fontan y finalmente existen notables diferencias respecto a la técnica y la edad a la que se realiza la operación de Fontan. Dicha heterogeneidad se traduce en diferencias en los factores de riesgo preoperatorio entre los diferentes grupos quirúrgicos, así como en los cambios que han experimentado dichos factores con el paso del tiempo.

La edad a la que se realiza el Fontan es uno de los factores que con el tiempo se ha relacionado con la evolución. En los estudios iniciales la realización de la operación de Fontan a menor edad era uno de los principales factores de mortalidad, probablemente en relación con las fases iniciales de la técnica quirúrgica11, 13. Sin embargo, con el tiempo la tendencia ha sido hacia la realización más precoz de esta intervención sin un aumento de la mortalidad14. Las ventajas teóricas de realizar esta intervención más precozmente se atribuyen a una exposición menos prolongada del organismo a la cianosis y su influencia negativa en la función cardiaca15. También se evitaría en parte la formación de colaterales aortopulmonares, que en algunos estudios se ha asociado con aumento de la presión pulmonar y mayor duración de los derrames tras el Fontan10, 16, 17. Finalmente, se lograría disminuir la presión en el Fontan, que en la mayoría de las series es una de las variables de riesgo de mortalidad y fracaso precoz en el postoperatorio11, 13, 18. Aunque la edad de nuestra serie es algo mayor que en las series más modernas, la mortalidad hospitalaria ha sido baja (3%), similar a la de estas14 y menor que en otras series más antiguas18, 19. Sin embargo, la realización relativamente tardía del Fontan en nuestra serie explicaría que hasta un 50% de los casos tuvieran una duración prolongada de los derrames (> 14 días). También, en nuestro trabajo se confirma la relación previamente descrita entre la presión en el Fontan y la duración de los derrames20.

En la mayoría de las series iniciales, la PMAP y las resistencias pulmonares eran factores de riesgo fundamentales en la mortalidad y el fracaso del Fontan11, 13, 18, 19. Sin embargo, en series más recientes, los datos hemodinámicos previos al Fontan no han tenido influencia alguna en la evolución postoperatoria a corto plazo12, 14, 21, 22. Esto probablemente está en relación con la mejor preparación de estos pacientes en las fases previas al Fontan. Una de estas mejoras es la realización más precoz de la operación de Glenn, con lo que se evitan la sobrecarga de volumen y la hipertrofia secundaria del ventrículo único y se preserva su función diastólica, cuya alteración afecta de forma crítica a la circulación de Fontan14, 15. En nuestra serie, la presión pulmonar media se ha relacionado con la mortalidad tardía. En este sentido, algunos estudios indican que tras la operación de Fontan se produce una enfermedad vascular pulmonar progresiva por falta de pulsatilidad del flujo, que sería la causante de las complicaciones y la mortalidad a largo plazo23.

El tamaño de las arterias pulmonares, medido en el cateterismo previo al Fontan y normalizado por los índices de Nakata, McGoon y el área indexada de las lobares inferiores, sigue siendo objeto de debate como factor pronóstico en la evolución de la operación de Fontan. En algunas series, se ha demostrado una clara influencia de estos índices en la evolución postoperatoria9, 24, mientras que en otras no ha habido tal influencia25, 26. Hacen la mayor contribución a las resistencias pulmonares las arteriolas precapilares, seguidas por las vénulas poscapilares, por lo que no es sorprendente que el tamaño de las arterias pulmonares centrales no sea un factor determinante. En numerosos estudios se ha buscado el límite inferior de las arterias pulmonares compatible con la realización de una operación de Fontan. Si bien inicialmente9 se propuso un índice de Nakata > 250 mm2/m2, posteriormente se han ido bajando los límites, y un reciente estudio27 basado en un modelo teórico de Fontan ha establecido que el menor índice de Nakata compatible con una presión<17 mmHg durante la realización de esfuerzo es 110 mm2/m2. Algunos autores proponen que se utilice el área indexada de las lobares inferiores, ya que esta medida no se ve influida por las cirugías previas28. En nuestra serie hubo una correlación inversa entre los índices de Nakata y McGoon y la duración de los de los derrames y la estancia hospitalaria, no así con el área indexada de las lobares inferiores.

Respecto a la influencia de los factores propiamente quirúrgicos en la evolución postoperatoria del Fontan, tanto el tiempo de CEC como el de pinzamiento han mostrado, en la mayoría de las series, una clara asociación con la mortalidad tanto precoz como tardía11, 14, 19. La prolongación de estos tiempos influye negativamente tanto en la función cardiaca como en la vasculatura pulmonar, que son factores fundamentales para mantener la estabilidad hemodinámica tras cualquier cirugía cardiaca, pero que adquieren una relevancia mucho mayor tras la cirugía de Fontan. Algunos grupos han optado por la realización del Fontan extracardiaco sin CEC29, y ya se han comunicado buenos resultados, con reducción significativa de los tiempos de ventilación mecánica, estancia en UCIP y hospitalaria respecto a pacientes en los que el Fontan se realizó con CEC30. En nuestra serie, el tiempo de CEC se correlacionó con la duración de los derrames y el tiempo de ventilación mecánica y de estancia en UCIP. Hemos realizado el Fontan sin CEC en 3 pacientes (9%), con disminución en los tiempos de estancia en UCIP, estancia hospitalaria y duración de los derrames, aunque debido al pequeño número de casos la diferencia no es estadísticamente significativa (datos no mostrados).

Otra de las controversias actuales alrededor de la cirugía de Fontan está centrada en si es necesario o no realizar un cateterismo antes de la cirugía. Los que defienden que no es necesario se basan en que con la resonancia magnética se obtiene una información anatómica de similar calidad a la obtenida en una angiografía31. Por otro lado, ha reforzado esta idea el hecho de que en la mayoría de las series modernas no haya habido una relación significativa entre los datos hemodinámicos del cateterismo y la evolución postoperatoria12, 14 y que actualmente en muy pocos pacientes se contraindica la operación basándose en los datos del cateterismo. En nuestra serie, sin embargo, la presión pulmonar medida en el cateterismo se relacionó con la mortalidad tardía y la estimación de una presión postoperatoria > 15 mmHg se asoció a la realización de una fenestración en el Fontan. En nuestra opinión, el cateterismo antes del Fontan proporciona datos valiosos que permiten seleccionar a los pacientes de riesgo en los que aplicar medidas como la fenestración del Fontan o la administración preoperatoria y/o postoperatoria de vasodilatadores pulmonares32, 33 que consigan mejorar el pronóstico.

Otro aspecto interesante del cateterismo previo al Fontan es la posibilidad de realizar diferentes tipos de intervencionismo. En una serie reciente del grupo de Boston, que aboga por no realizar estudio hemodinámico previo al Fontan en casos seleccionados, se realizaron intervencionismos en hasta en el 64% de los casos, aunque retrospectivamente consideraron que estos sólo fueron importantes en un 37% de los pacientes12. En nuestra serie se realizó intervencionismo en el cateterismo previo al Fontan en el 42% de los pacientes. Si sumamos a estos los 3 pacientes en los que se hizo una embolización postoperatoria de colaterales para disminuir la cuantía y la duración de los derrames, sube al 50%.

También respecto al manejo de las colaterales aortopulmonares, hay una importante controversia entre grupos. Algunos centros han comunicado que la presencia de colaterales aortopulmonares significativas se asoció con un aumento de la presión pulmonar y mayor duración de los derrames tras el Fontan10, 16, 17. En contraste, otros estudios, como el de McElhinney et al34 y el de Bradley et al35, no encontraron un efecto significativo de estas, ni de su embolización, en la presión pulmonar o la duración de los derrames. Algunos defensores de la embolización agresiva de las colaterales argumentan que es posible que en estos estudios no se hayan ocluido completamente dichas colaterales y que, debido a las múltiples conexiones entre la arteria mamaria interna, las torácicas laterales, el tronco tirocervical y las intercostales, si sólo se ocluye la parte proximal de estos vasos se produciría una revascularización de las colaterales a partir de las conexiones distales entre estos vasos y, por lo tanto, proponen la embolización del vaso en toda su extensión36. Diversos estudios han cuantificado el flujo de estas colaterales aortopulmonares. En uno de ellos se calculó por resonancia magnética que el 46% del flujo pulmonar tras una operación de Glenn bidireccional se debía a las colaterales y que estas suponían el 36% del gasto cardiaco. Asimismo se encontró que el flujo colateral era más alto cuanto mayor era el niño en el momento de la operación de Fontan37. En nuestra serie, casi el 90% de los pacientes tenían colaterales aortopulmonares significativas (grados 3 y 4), lo que concuerda con una realización relativamente tardía de la operación de Fontan y explica el tiempo de drenaje prolongado en la mitad de los pacientes. En nuestra opinión, la posibilidad de llevar a cabo procedimientos intervencionistas es otra de las razones para realizar un cateterismo antes de la operación de Fontan.

Las principales limitaciones de este estudio son el pequeño tamaño de la muestra y su carácter retrospectivo. Sin embargo, la principal fortaleza es que se trata de una serie bastante homogénea, en la que todos los pacientes han sido cateterizados, operados y manejados en el postoperatorio con técnicas y protocolos aplicados con escasas variaciones durante todo el periodo estudiado.

Hemos realizado la operación de Fontan con una mortalidad hospitalaria muy baja. La presión pulmonar elevada en el cateterismo previo al Fontan es un excelente factor predictor de la mortalidad tardía. La correlación de los parámetros hemodinámicos (PMAP, GTP, presión estimada del Fontan e índices de Nakata y McGoon) con la evolución postoperatoria indica que la realización de un cateterismo cardiaco antes del Fontan es un buen método para seleccionar a los pacientes de alto riesgo e implementar en ellos medidas encaminadas a mejorar su evolución. Asimismo, el cateterismo permite la realización de diferentes tipos de intervencionismo que podrían mejorar la evolución postoperatoria.

Como estrategias futuras, nos proponemos disminuir la edad de los pacientes en la cirugía y, cuando sea posible, la realización de la operación de Fontan sin CEC para conseguir una disminución de la duración de los derrames y la estancia hospitalaria.

Ninguno.

Recibido 20 Julio 2011

Aceptado 22 Noviembre 2011

Autor para correspondencia: Instituto Pediátrico del Corazón, Hospital 12 de Octubre, Avda. de Córdoba s/n, 28041 Madrid, España. amendozas.hdoc@salud.madrid.org