Publique en esta revista
Información de la revista
Vol. 70. Núm. 8.
Páginas 673-675 (Agosto 2017)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Vol. 70. Núm. 8.
Páginas 673-675 (Agosto 2017)
Carta científica
DOI: 10.1016/j.recesp.2016.09.023
Acceso a texto completo
Prevalencia de tumores neuroendocrinos en pacientes con cardiopatías congénitas cianóticas
Prevalence of Neuroendocrine Tumors in Patients With Cyanotic Congenital Heart Disease
Visitas
...
Inés Ponz de Antonioa,
Autor para correspondencia
ines.ponz@gmail.com

Autor para correspondencia:
, José Ruiz Cantadora, Ana E. González Garcíaa, José María Oliver Ruizb, Ángel Sánchez-Recaldea, José Luis López-Sendóna
a Servicio de Cardiología, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España
b Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
Este artículo ha recibido
...
Visitas
(Actualización diaria de datos)
Información del artículo
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Tablas (2)
Tabla 1. Características de los pacientes con cardiopatías congénitas y tumores neuroendocrinos
Tabla 2. Detección de catecolaminas en orina
Mostrar másMostrar menos
Texto completo
Sr. Editor:

El feocromocitoma y el paraganglioma son tumores neuroendocrinos (TN) productores de catecolaminas derivados de las células de la cresta neural, localizados en la médula suprarrenal (90%) o en tejido cromafín extradrenal (10%). Su prevalencia es del 0,2-0,6% de los adultos hipertensos, el 5% de los incidentalomas adrenales y el 0,05-0,1% en series de autopsias1. Aunque suelen presentarse como tumores aislados, pueden asociarse a síndromes hereditarios como las neoplasias endocrinas múltiples, la neurofibromatosis o el síndrome de von Hippel Lindau. Además, se han publicado observaciones en forma casos clínicos o pequeñas series que destacan la asociación entre las cardiopatías congénitas (CC) cianóticas (CCC) y los TN2. Recientemente, Opotowsky et al3. han descrito el riesgo aumentado de TN en pacientes con CCC de un estudio multicéntrico, en el que se apuntaba al papel de la hipoxia crónica asociada a la susceptibilidad genética como mecanismo patogénico de estos tumores.

Se realizó un análisis retrospectivo de 3.311 adultos con CC, 173 con CCC y 33 con síndrome de Eisenmenger, con un seguimiento de 25 (mediana, 10,5) años en una unidad de referencia nacional de CC del adulto. Se sometió a todos los pacientes con sospecha de TN a una tomografía computarizada, una gammagrafía con metilyodobenzilguanidina marcada y detección de catecolaminas en orina, en seguimiento por el servicio de endocrinología.

Se identificó un total de 8 TN en 7 pacientes con CCC (4,6%) (tabla 1), el 48,8% varones, con una mediana de edad de 40,0 (19,0-47,0) años. Todos tenían cianosis activa en el momento del diagnóstico (36,0±11,3 años de media), incluido 1 paciente con circulación de Fontan por colaterales venovenosas. De media, la saturación arterial de oxígeno basal fue del 83,4±6,3%; la hemoglobina, 18,1±2,0g/dl y el hematocrito, del 66,5±7,3%. Se encontraban en situación de Eisenmenger 3 pacientes (el 9,1% de todos los pacientes en situación de Eisenmenger). Al analizar el total de pacientes con CC, incluidas las no cianóticas, se identificó 1 caso de TN más en 1 paciente portador de un drenaje venoso pulmonar anómalo parcial (el 0,2% del total).

Tabla 1.

Características de los pacientes con cardiopatías congénitas y tumores neuroendocrinos

Cardiopatía congénita  Cirugía previa  Edad (años)  Sexo  Saturación basal (%)  Situación Eisenmenger  Tumor neuroendocrino  Catecolaminas en orina  Resección del tumor 
Anomalía de Ebstein, drenaje de VCS a AI  No  40  92  No  Feocromocitoma  Sí  Cirugía abierta 
Ventrículo único de doble entrada  No  42  82  Sí  Paraganglioma retroperitoneal  Sí  Cirugía abierta 
Ventrículo único funcional por CIV  No  47  V  80  Sí  Glomus carotídeo  No  Cirugía 
Atresia pulmonar con septo íntegro  Derivación cavopulmonar total  19  V  92  No  Feocromocitoma  Sí  Cirugía abierta 
TGA con CIV y atresia pulmonar  Derivación cavopulmonar tipo Glenn  39  V  75  No  Glomus carotídeo  No  Pendiente 
Ventrículo único de doble entrada, D-TGA  Banding pulmonar, derivación cavopulmonar tipo Glenn  30  82  No  Paraganglioma retroperitoneal  No disponible  Cirugía abierta 
Salida arterial única, CIA, CIV, situs inversusFístula Waterston41M81Feocromocitoma  Sí  Laparoscopia 
Glomus carotídeo  No  No 

AI: aurícula izquierda; CIA: comunicación interauricular; CIV: comunicación interventricular; M: mujer; TGA: transposición de grandes arterias; V: varón; VCS: vena cava superior.

Entre los pacientes con CCC, se diagnosticaron 3 casos de feocromocitoma, 2 en la glándula suprarrenal izquierda y 1 en la derecha, y 5 paragangiomas: 3 glomus carotídeos (GC) y 2 paragangliomas extradrenales en el espacio retroperitoneal. Un paciente (14,3%) presentó simultáneamente 1 feocromocitoma y 1 GC. No se detectaron otros síndromes multisistémicos asociados a TN. La forma de presentación fue hipertensión arterial en 3 pacientes con feocromocitoma, dolor abdominal en un paraganglioma retroperitoneal e hipoacusia en 1 GC; el diagnóstico fue casual en 2 pacientes. La detección de catecolaminas en orina fue positiva en todos los casos de feocromocitoma y en 1 de los paragangliomas retroperitoneales, con elevación de metanefrinas en 3 pacientes (50%), normetanefrinas en 3 (50%) y de ácido vanilmandélico en 2 de ellos (33,3%) (tabla 2); 3 pacientes (60%) presentaron elevación simultánea de al menos 2 metabolitos en orina. No se dispuso de los datos de 1 paciente con paraganglioma retroperitoneal porque lo habían diagnosticado en otro centro hospitalario.

Tabla 2.

Detección de catecolaminas en orina

Cardiopatía congénita  Tumor  Metanefrinas  Normetanefrinas  Ácido vanilmandélico 
Anomalía de Ebstein, drenaje de VCS a AI  Feocromocitoma  – 
Ventrículo único de doble entrada  Paraganglioma retroperitoneal  –  – 
Ventrículo único funcional por CIV  Glomus carotídeo  –  –  – 
Atresia pulmonar con septo íntegro  Feocromocitoma  – 
TGA con CIV y atresia pulmonar  Glomus carotídeo  –  –  – 
Ventrículo único de doble entrada, D-TGA  Paraganglioma retroperitoneal  No disponible  No disponible  No disponible 
Salida arterial única, CIA, CIV, situs inversus  Feocromocitoma, glomus carotídeo 

AI: aurícula izquierda; CIA: comunicación interauricular; CIV: comunicación interventricular; TGA: transposición de grandes arterias; V: varón; VCS: vena cava superior.

Tras la confirmación diagnóstica, los servicios de urología, otorrinolaringología o cirugía general llevaron a cabo la resección tumoral, previo tratamiento con fármacos bloqueadores alfa e infusión de suero salino. El paciente con 2 tumores simultáneos solo se intervino del feocromocitoma, pues se optó por tratamiento conservador del GC. Como complicaciones posquirúrgicas, 1 paciente con feocromocitoma sufrió un edema agudo de pulmón en contexto de sobrecarga hídrica y otro con GC, un accidente isquémico transitorio, sin secuelas. No hubo mortalidad hospitalaria al alta ni durante el seguimiento. En el análisis histopatológico solo una muestra tenía datos que indicaban malignidad, y no se demostró progresión metastásica en ningún caso.

En este trabajo se comunica nuestra experiencia con TN en pacientes con CCC, la serie nacional más larga publicada según nuestro conocimiento. Se observa una prevalencia aumentada de TN, especialmente en los pacientes en síndrome de Eisenmenger, probablemente debido a la exposición crónica a hipoxia, ya que se estimula la formación de eritropoyetina y de factores de crecimiento regulados por el factor inducible por hipoxia-1 (factor de crecimiento vascular endotelial y factor de crecimiento derivado de plaquetas), lo que favorece la aparición de tumores4. Entre nuestros pacientes se hallaron afectados de CCC no corregidas, con correcciones paliativas o que, tras una corrección tipo Fontan, presentan colaterales venovenosas. Todos tenían cianosis activa en el momento del diagnóstico, definida como cianosis clínica, y con saturación arterial de oxígeno basal bajas, en su mayoría<83%. Además de la hipoxia, también se ha descrito la susceptibilidad genética como factor desencadenante, aunque en nuestra serie solo 1 paciente tenía TN múltiples, y la incidencia (14,3%) es significativamente menor que la publicada en series previas (hasta 39%)3.

La aparición de TN es una causa de deterioro general y hemodinámico en estos pacientes, por lo que el diagnóstico y el tratamiento precoces son esenciales para disminuir el riesgo de complicaciones. Los signos y síntomas de estos tumores se solapan con los propios de las complicaciones de las CCC, como son las arritmias, la hipertensión arterial y la insuficiencia cardiaca. Por ello hay que sospechar la posible presencia de TN ante la aparición de nuevos síntomas en pacientes con CCC, incluso tras su corrección quirúrgica, ya que son una causa potencialmente curable del deterioro clínico de estos pacientes. El tratamiento multidisciplinario y la cirugía de resección tumoral en un centro especializado tienen una alta tasa de éxito incluso en esta población de riesgo2 y permiten un tratamiento efectivo asociado a buen pronóstico a corto y largo plazo.

CONFLICTO DE INTERESES

Á. Sánchez-Recalde es Editor Asociado de Revista Española de Cardiología.

Bibliografía
[1]
J.M. Oliver, A.E. González.
Síndrome hipoxémico crónico.
Rev Esp Cardiol Supl., 9 (2009), pp. 13E-22E
[2]
D. Filgueiras-Rama, J.M. Oliver, J. Ruiz-Cantador, et al.
Pheochromocytoma in Eisenmenger's syndrome: a therapeutic challenge.
Rev Port Cardiol., 29 (2010), pp. 1873-1877
[3]
A.R. Opotowsky, L.E. Moko, J. Ginns, et al.
Pheochromocytoma and paraganglioma in cyanotic congenital heart disease.
J Clin Endocrinol Metab., 100 (2015), pp. 1325-1334
[4]
R.J. Thompson.
Current understanding of the O2-signalling mechanism of adrenal chromaffin cells.
Cell biology of the chromaffin cell, pp. 95-106
Copyright © 2016. Sociedad Española de Cardiología
Idiomas
Revista Española de Cardiología

Suscríbase a la newsletter

Opciones de artículo
Herramientas
es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?

es en
Política de cookies Cookies policy
Utilizamos cookies propias y de terceros para mejorar nuestros servicios y mostrarle publicidad relacionada con sus preferencias mediante el análisis de sus hábitos de navegación. Si continua navegando, consideramos que acepta su uso. Puede cambiar la configuración u obtener más información aquí. To improve our services and products, we use "cookies" (own or third parties authorized) to show advertising related to client preferences through the analyses of navigation customer behavior. Continuing navigation will be considered as acceptance of this use. You can change the settings or obtain more information by clicking here.