Esta es la primera guía de la Sociedad Europea de Cardiología que integra miocarditis y pericarditis1, reconoce una base etiopatogénica común e introduce el concepto de «síndrome inflamatorio miopericárdico» (SIMP); término que refleja la interacción y frecuente solapamiento de ambas afecciones en la práctica clínica (figura 1). Este enfoque integrador por un lado es positivo, ya que favorece la colaboración y la investigación entre expertos en miocarditis y pericarditis, lo que facilitará el camino para futuros avances terapéuticos. Sin embargo, la fusión de ambas entidades en un mismo documento hace que el contenido sea más extenso y menos conciso. Dado que la evidencia disponible es limitada, la guía se basa en gran medida en recomendaciones consensuadas por expertos, lo que pone de relieve la necesidad de continuar la investigación para obtener datos más sólidos.

Figura 1.

Figura central. Principales actualizaciones, conceptos y controversias en la guía ESC 2025 sobre miocarditis y pericarditis. AINE: antiinflamatorio no esteroideo; BEM: biopsia endomiocárdica; CRM: cardiorresonancia magnética; FE: fracción de eyección; IL-I: interleucina-1.

(0.54MB).

Se introduce formalmente el término «miocardiopatía inflamatoria» para referirse a la miocarditis crónica asociada a disfunción cardiaca y remodelado ventricular con fenotipo hipocinético, con o sin dilatación ventricular y con patrón arritmogénico. Cabe destacar que en el documento no se menciona que el SIMP suele diagnosticarse durante el estudio diagnóstico de un infarto agudo de miocardio sin lesiones coronarias obstructivas (conocido como MINOCA), por lo que se pierde la oportunidad de definir con mayor precisión esta entidad en la que uno de los diagnósticos definitivos más frecuentes es la miocarditis.

La guía registra una incidencia por cada 100.000 personas-año de 3 a 32 casos para la pericarditis y de 6,3 a 8,6 para la miocarditis, con tasas más elevadas en los varones y los adultos más jóvenes. También señala que la presencia de casos asintomáticos o leves puede llevar a subestimar la verdadera magnitud de la enfermedad. Asimismo, se analizan brevemente las causas de miocarditis y pericarditis, haciendo hincapié en la prevalencia de infecciones por virus en los países desarrollados, mientras que la tuberculosis sigue siendo una causa frecuente de pericarditis en las regiones endémicas, especialmente en las personas con infección por el VIH. Cada vez se reconoce más la importancia de la base genética en el SIMP, con variantes en genes sarcoméricos o desmosómicos asociados a miocarditis y enfermedades autoinmunes asociadas a pericarditis recurrente.

El término SIMP abarca un amplio espectro de procesos inflamatorios que van desde la miocarditis aislada hasta la pericarditis aislada, e incluye formas mixtas con características de ambas. El documento proporciona pistas clínicas y señales de alerta que facilitan el reconocimiento temprano, así como una tabla práctica para orientar el diagnóstico y estratificar el riesgo. También incluye algoritmos diagnósticos y métodos de triaje para tratar tanto a pacientes hospitalizados como ambulatorios.

Desde la perspectiva de su evolución temporal, la miocarditis se clasifica en aguda (≤ 4 semanas, normalmente con dolor torácico, disnea o fatiga y a menudo tras un pródromo viral), subaguda (semanas o meses, caracterizada por la presencia de síntomas progresivos) y crónica (inflamación persistente de baja intensidad, con remodelación estructural). La miocarditis se considera complicada si la fracción de eyección del ventrículo izquierdo es inferior al 50% o si se asocia a insuficiencia cardiaca aguda, arritmias ventriculares o bloqueo auriculoventricular avanzado. El término «fulminante» se reserva para los pacientes que presentan un shock cardiogénico.

La pericarditis también evoluciona a través de estadios agudos, subagudos y crónicos. Entre las formas clínicas se incluyen: efusiva, efusivo-constrictiva, constrictiva, constrictiva transitoria, con taponamiento y asociada a poliserositis. La diferenciación entre fenotipos inflamatorios y no inflamatorios es esencial para diagnosticar, tratar y evaluar el pronóstico de manera adecuada.

En las miocarditis se sugiere realizar un enfoque diagnóstico personalizado, adaptado a la presentación clínica, así como llevar a cabo una estratificación de riesgo. Se recomienda la hospitalización de todos los pacientes con miocarditis y de los que presenten pericarditis de alto riesgo para monitorización, estudio diagnóstico y tratamiento adecuado. En los casos complicados, o cuando se sospecha una causa específica con posibilidad de tratamiento dirigido, se aconseja efectuar una evaluación etiológica.

Los criterios para establecer el diagnóstico de miocarditis se han revisado exhaustivamente respecto a documentos previos2,3 y ponen de manifiesto en la actualidad el papel relevante de la cardiorresonancia magnética (CRM) en el diagnóstico de SIMP. En la actualidad puede establecerse el diagnóstico de miocarditis utilizando los criterios actualizados de CRM de Lake Louise, lo que implica la presencia de anomalías detectadas tanto en T1 como en T2.

La biopsia endomiocárdica (BEM) sigue reservándose para casos de alto riesgo, y se recomienda encarecidamente en pacientes con insuficiencia cardiaca aguda o shock cardiogénico. No obstante, las indicaciones para la BEM se han ampliado para incluir a determinados pacientes con arritmias malignas, trastornos de la conducción, fracción de eyección del ventrículo izquierdo <40% o extenso realce tardío de gadolinio (RTG) en la CRM efectuada durante la fase aguda. La BEM también se aconseja en caso de que se sospeche la presencia de una etiología específica (como la miocarditis de células gigantes o la sarcoidosis cardiaca) o cuando no hay respuesta al tratamiento. La guía actualiza los criterios histopatológicos, incluidos los inmunohistoquímicos, y destaca la utilidad de la BEM biventricular y guiada por mapeo para mejorar el rendimiento daignóstico. El estudio de la patología molecular (p. ej., la reacción en cadena de la polimerasa vírica en tejido obtenido mediante BEM) es imprescindible cuando se contempla instaurar un tratamiento inmunosupresor.

En resumen, la miocarditis se considera definitiva cuando una forma de presentación clínica compatible viene respaldada por hallazgos concluyentes en la CRM o la BEM. Cuando la CRM no es concluyente o está contraindicada, en particular si se sospecha sarcoidosis cardiaca, cabe considerar la posibilidad de realizar una tomografía por emisión de positrones con 18F-fluorodesoxiglucosa.

Aunque se recomienda la determinación de marcadores inflamatorios, troponina, BNP/NT-proBNP y realizar una ecocardiografía en todos los casos, la guía no especifica qué pruebas de laboratorio proporcionan más información; a diferencia de lo que establece el consenso del Grupo de Trabajo de la SEC4. Debido a su bajo rendimiento diagnóstico, las serologías víricas o bacterianas no se recomiendan de forma sistemática. Aunque la reacción en cadena de la polimerasa vírica en sangre puede ser útil en casos concretos, solo proporcionan información significativa la hepatitis C, el VIH y un número limitado de serologías bacterianas. La angiografía invasiva o con tomografía computarizada solo están indicadas en pacientes con una probabilidad moderada-alta de tener una enfermedad coronaria, mientras que la CRM es esencial cuando coexisten enfermedad coronaria y miocarditis.

En consonancia con lo indicado en el recientemente publicado consenso del American College of Cardiology (ACC)5, el diagnóstico definitivo de pericarditis requiere una presentación clínica compatible (incluido el clásico dolor torácico) y al menos un criterio adicional: roce pericárdico, signos electrocardiográficos, elevación de la proteína C reactiva, derrame pericárdico o signos compatibles en la CRM (edema pericárdico o RTG), lo que destaca el valor diagnóstico y pronóstico de la CRM en la enfermedad pericárdica. Se plantea una cuestión interesante sobre los cambios electrocardiográficos en la pericarditis: aunque la elevación del segmento ST sugiere cierto grado de afectación miocárdica, no influye en el tratamiento, ya que los pacientes con valores normales de troponina y fracción de eyección del ventrículo izquierdo conservada suelen tener un pronóstico favorable.

Cada vez disponemos de mayor evidencia que relaciona la miocarditis con las miocardiopatías hereditarias, ya sea como manifestación inicial o de aparición durante el seguimiento. El rendimiento diagnóstico de las pruebas genéticas es especialmente alto en los casos de miocarditis complicada, en los que se han identificado variantes en los genes sarcoméricos y desmosómicos. En consecuencia, la guía recomienda la realización de pruebas genéticas (IIaB) a los pacientes en los que se prevé un mayor rendimiento (es decir, los que tienen antecedentes familiares, una forma de presentación arrítmica, RTG en forma de anillo o septal, disfunción sistólica ventricular izquierda persistente, miocarditis recurrente o elevación sostenida de la troponina). Esta recomendación contrasta con la del reciente consenso del ACC5, que aboga por la realización de pruebas genéticas a todos los pacientes con miocarditis.

En la pericarditis recurrente también se debe considerar la realización de pruebas genéticas, ya que hasta un 15% de los pacientes pueden presentar síndromes autoinflamatorios subyacentes.

El tratamiento de la miocarditis —y, en menor medida, el de la pericarditis— conlleva una notable incertidumbre que en esta guía no se resuelve por completo; sin embargo, la guía proporciona un consenso de expertos sobre las medidas adecuadas, las contraindicaciones y los aspectos que hay que mejorar.

En la miocarditis, el tratamiento inicial debe basarse en una evaluación clínica exhaustiva que contemple 3 aspectos: a) forma de presentación clínica, b) gravedad y complicaciones, y c) posible etiología. A menos que la miocarditis sea fulminante o tenga una etiología claramente definida, el tratamiento inicial debe basarse en los síntomas, con el empleo de paracetamol, ácido acetilsalicílico o antiinflamatorios no esteroideos (AINE), junto con colchicina si hay síntomas de pericarditis, para prevenir la recurrencia (IIa). La guía hace hincapié en que no se deben utilizar inmunosupresores o corticoides como tratamiento inicial, sino que deben reservarse para pacientes con cuadros fulminantes no infecciosos (IIaC), disfunción ventricular refractaria (IIbC) o etiología autoinmune. En tales casos, se da prioridad a la BEM para orientar el tratamiento individualizado según el fenotipo etiológico. Del mismo modo, los antivirales no deben utilizarse como tratamiento inicial en la miocarditis vírica no complicada, ya que la replicación del virus suele ser autolimitada. En los pacientes con insuficiencia cardiaca o disfunción ventricular, el tratamiento y el uso de dispositivos debe establecerse de acuerdo a la guía de insuficiencia cardiaca. Cabe destacar que esta nueva guía respalda la retirada del tratamiento neurohormonal en los pacientes con recuperación de la función ventricular después de 6 meses de tratamiento (IIaC).

De forma sorprendente, y en contraste con el consenso del ACC6, la guía recomienda el uso de bloqueadores beta durante al menos 6 meses en los pacientes con miocarditis (IIaC), con independencia de de la función ventricular, para controlar los síntomas y reducir el riesgo de arritmias. Esta controvertida recomendación se basa en un único estudio observacional en el que participaron pacientes con FEVI reducida; lo que plantea dudas razonables sobre los beneficios que podrían tener estos fármacos en una población más amplia de pacientes con miocarditis7.

El rápido deterioro hemodinámico puede requerir asistencia circulatoria mecánica (ACM) a corto plazo. Se aconseja trabajar conjuntamente con un equipo especializado en shock cardiogénico para evaluar la necesidad de implantar ACM y establecer un plan de tratamiento a largo plazo. El empleo de un balón de contrapulsación intraaórtico puede servir como tratamiento puente de primera línea, pero se debe pasar rápidamente a una ACM más avanzada si no se observa mejoría en poco tiempo. El oxigenador extracorpóreo de membrana venoarterial es la opción más utilizada y eficaz, especialmente en estadios avanzados de shock cardiogénico (estadios D-E de la SCAI) o si existe disfunción biventricular. En esta situación, esta forma de asistencia extracorpórea proporciona altas tasas de supervivencia y recuperación, por lo que es esencial iniciarla lo antes posible para obtener resultados óptimos. Cabe destacar que, a diferencia del consenso del ACC6, el documento no menciona las microbombas de flujo axial para el ventrículo izquierdo, que se han utilizado con éxito en pacientes seleccionados con miocarditis fulminante o insuficiencia ventricular predominante o exclusivamente izquierda. Los casos resistentes pueden requerir ACM a largo plazo o un trasplante cardiaco.

Las arritmias son frecuentes en la miocarditis, y pueden ir desde trastornos de la conducción hasta arritmias ventriculares. El riesgo de muerte súbita cardiaca persiste incluso después de que la inflamación se haya resuelto. En algunos pacientes de alto riesgo se recomienda el uso de desfibriladores automáticos externos durante el periodo de recuperación, entre 3 y 6 meses tras una miocarditis aguda. Cabe contemplar el empleo de desfibriladores automáticos implantables en casos persistentes de alto riesgo, especialmente en la miocarditis de células gigantes o la sarcoidosis cardiaca. En caso necesario, es mejor reservar la ablación con catéter para la fase postinflamatoria.

En el caso de la pericarditis aislada, el tratamiento de primera línea consiste en ácido acetilsalicílico o AINE combinados con colchicina (IA) durante durante un mínimo de 3 a 6 meses; la colchicina es el último medicamento que retirar una vez confirmada la remisión sostenida de los síntomas. Es de destacar que la guía proporciona apoyo para la toma de decisiones en pacientes con episodios persistentes o recurrentes. Los corticoides en dosis bajas o moderadas se deben reservar para los casos en que fracasa el tratamiento de primera línea (IIaC). Una recomendación novedosa es la introducción de inhibidores de la interleucina-1 para tratar los casos refractarios (IIaC); además, si la proteína C reactiva se encuentra elevada en estos pacientes, la recomendación asciende a la clase IA debido a su eficacia para reducir las recidivas y minimizar el uso de corticoides. En comparación con el consenso del ACC6, que recomienda el uso de inhibidores de la interleucina-1 como tratamiento de elección tras el fracaso de los AINE y la colchicina sin tratamiento previo, esta guía adopta una postura más conservadora respecto al uso de estos nuevos fármacos.

En un apartado específico se aborda el derrame pericárdico, el taponamiento cardiaco y la pericarditis constrictiva, y se presentan actualizaciones con respecto a la guía de 20152. Sin embargo, el documento proporciona 2 algoritmos diferentes para el tratamiento del taponamiento cardiaco, lo que puede causar confusión. Las estrategias intervencionistas para la pericarditis van más allá del drenaje de líquido pericárdico con el fin de obtener muestras para citología. Estos procedimientos requieren un alto grado de experiencia y lo ideal sería que se llevaran a cabo en centros especializados. En la pericarditis constrictiva, la guía hace hincapié en el valor diagnóstico de las técnicas de imagen multimodales junto con los marcadores inflamatorios. En los casos de constricción pericárdica recién diagnosticada con signos de inflamación activa, se recomienda un tratamiento antiinflamatorio para prevenir su progresión y evitar la pericardiectomía. Una recomendación novedosa es la reparación de la válvula tricúspide en los pacientes con constricción pericárdica e insuficiencia tricuspídea grave para mejorar los síntomas y la supervivencia. El tratamiento quirúrgico en la pericarditis constrictiva debería limitarse a casos seleccionados. Aunque la pericardiectomía puede ser curativa, conlleva un riesgo considerable y debe limitarse a centros especializados.

En un capítulo específico se aborda el daño miocárdico y pericárdico en diferentes enfermedades sistémicas, en su mayoría de origen inmunitario. Además, se destaca la importancia de una colaboración interdisciplinaria con los especialistas que tratan estas afecciones sistémicas para garantizar la precisión diagnóstica y optimizar las estrategias terapéuticas. Una contribución especialmente novedosa de la guía es la inclusión de un apartado sobre tipos específicos de miocarditis, en el que se presentan recomendaciones detalladas para el diagnóstico y el tratamiento de estos subtipos etiológicos diferenciados, incluida una tabla exhaustiva en la que se describen las líneas de tratamiento y las dosis indicadas. El apartado sobre pericarditis específica actualiza las recomendaciones de 20152.

El pronóstico depende de la presentación clínica inicial y de la etiología subyacente, si bien ciertos hallazgos de las técnicas de imagen aportan un valor adicional. La disfunción biventricular es el principal predictor de resultados adversos. Una novedad de la guía incluye la recomendación de realizar un seguimiento clínico exhaustivo durante los primeros 6 meses tras la hospitalización por miocarditis, que incluya biomarcadores (proteína C reactiva y troponina), electrocardiograma, monitorización con Holter, pruebas de esfuerzo (si no hay inflamación), ecocardiografía y CRM para identificar la fibrosis o el edema persistente. En los casos sin complicaciones, se considera suficiente un seguimiento al cabo de 6, 12 y 24 meses, mientras que los pacientes con cuadros clínicos complejos requieren seguimiento a largo plazo.

La pericarditis de bajo riesgo puede tratarse de forma ambulatoria. Lo habitual es que se observe una recuperación clínica tras 4-6 semanas de tratamiento. Alrededor del 15-30% de los casos presenta recidivas, mientras que el 10% puede desarrollar pericarditis persistente. La progresión a pericarditis constrictiva o taponamiento cardiaco es poco frecuente en la pericarditis vírica/idiopática (< 1%), mientras que en las de etiología inmunomediadas, postraumáticas o de tipo oncológico (2-5%) su frecuencia es intermedia, en la pericarditis bacteriana es alta (20-30%), en particular en las formas purulentas. En caso de pericarditis recurrente o persistente, se recomienda hacer un seguimiento a largo plazo.

La guía ESC 2025 representa un avance significativo respecto a la versión de 2015, especialmente en los apartados sobre consideraciones particulares relacionadas con la edad y el sexo, así como en los consejos dirigidos a los pacientes. En la población pediátrica, la pericarditis comparte los criterios diagnósticos y el riesgo de recurrencia propios de los adultos, y se mantiene la restricción del uso de corticoides debido a sus efectos sobre el crecimiento. La BEM para la miocarditis en lactantes debe abordarse con precaución, dada su elevada tasa de complicaciones (hasta un 30%). Por lo que respecta al embarazo y la lactancia materna, mientras que en la guía anterior se contraindicaba la colchicina para la pericarditis, el documento actual contempla su uso para la prevención de recidivas, aunque esto solo está respaldado por una recomendación clase IIbC. Ambas guías aconsejan precaución con la administración de AINE después de la semana 20 de embarazo, así como en los pacientes de edad avanzada, en los que es obligatorio reducir a la mitad la dosis de colchicina, supervisar la función renal y evaluar las posibles interacciones farmacológicas. En las mujeres con pericarditis recurrente o antecedentes de miocarditis, se recomienda un consenso multidisciplinario previo a la concepción (IC).

El presente documento también refleja un cambio de paradigma en la prescripción de actividad física, pasando de un modelo rígido a un enfoque individualizado. Inicialmente, el periodo recomendado de restricción de la actividad física debe ser de 1 mes, y posteriormente se debe individualizar en función de la resolución de los síntomas y la ausencia de inflamación o arritmias persistentes. Sin embargo, estas recomendaciones plantean dificultades en este contexto. La implementación de un seguimiento flexible requiere un acceso real a biomarcadores y técnicas de imagen, lo que puede crear desigualdades entre los diferentes niveles de atención. La guía destaca la importancia del asesoramiento al paciente con SIMP, insistiendo en una educación sanitaria clara e individualizada sobre el tratamiento, las complicaciones y los signos de alerta. Se presta especial atención a los pacientes jóvenes en lo que respecta a las restricciones de actividad física y la reanudación del ejercicio o actividad laboral, reconociendo la repercusión que esto puede tener en su calidad de vida y salud mental.

Por último, en consonancia con el documento de consenso del ACC6, la guía destaca la necesidad de crear unidades multidisciplinares en hospitales de nivel terciario para tratar casos complicados de miocarditis. También resalta que en el abordaje del SIMP resulta útil la asistencia coordinada en todo el sistema sanitario y una red de derivación estructurada. Los centros de excelencia de atención terciaria actúan como centros especializados con herramientas de diagnóstico avanzadas, capacidades de tratamiento intervencionista y quirúrgico, y un conocimiento experto del abordaje de los casos complejos de miocarditis y pericarditis. Estas redes son esenciales para el tratamiento de la miocarditis fulminante, la pericarditis recurrente y los casos que requieren una BEM con inmunohistología avanzada y pruebas moleculares. Los centros regionales pueden tratar los casos de enfermedad sin complicaciones. El modelo hub-and-spoke garantiza la agilidad en la derivación, comunicación y continuidad asistencial. Esta estructura mejora el acceso a tratamientos de vanguardia, fomenta la toma de decisiones multidisciplinarias y mejora los resultados globales. Aunque se recomienda contar con equipos multidisciplinarios para los casos de SIMP de alto riesgo o complicados, sorprende que no se mencione de forma explícita al personal de enfermería de práctica avanzada en cardiología, a pesar de su papel clave en el control de síntomas, detección temprana de complicaciones, educación sanitaria y coordinación asistencial, atención además coste-efectiva.

Continúan existiendo importantes lagunas en la evidencia. Se necesitan registros a gran escala para mejorar la comprensión de la enfermedad, en particular en poblaciones específicas y en formas inflamatorias crónicas. En este sentido, destaca en España el proyecto PREMYO (NCT06898762), en el que participan más de 70 centros de todo el país. Además, es necesario realizar ensayos clínicos sobre casos complicados, aunque su baja incidencia dificulta la obtención de muestras de población de un tamaño suficiente. Los pacientes con enfermedad recurrente necesitan una atención especial para identificar los diversos factores predisponentes, incluidas las pruebas genéticas; el tratamiento de estos casos requiere una mayor investigación.

En resumen, la guía ESC 2025 para el tratamiento de la miocarditis y la pericarditis constituye un marco integrado para la atención de los pacientes con SIMP e incorpora herramientas valiosas para respaldar la toma de decisiones en la práctica clínica. Sin embargo, un número significativo de recomendaciones se basa en el consenso de los expertos, lo que pone de relieve la necesidad urgente de seguir avanzando en el conocimiento mediante investigaciones de alta calidad, con el objetivo de mejorar el tratamiento de esta patología compleja y para optimizar la evolución de los pacientes.

Ninguna.

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