Nos encontramos ante un paciente con un intervalo QT muy prolongado (≈ 520 ms) y con macroalternancia de la onda T, que cursa con una parada cardiorrespiratoria recuperada1, por lo que la respuesta 1 es incorrecta. Se trata de una forma autosómica recesiva con mal pronóstico, más frecuente en situaciones de consanguinidad, y que característicamente incluye sordera congénita2 (respuesta 2, correcta). Los antecedentes familiares de muerte súbita en la infancia temprana, junto con las alteraciones electrocardiográficas, hacen poco probable el diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica obstructiva (respuesta 4, incorrecta). El síndrome de Timothy, pese a tratarse de un síndrome de QT largo congénito, es una forma autosómica dominante que se asocia con otras alteraciones, como retraso mental, autismo, dismorfia, trastornos del metabolismo cálcico e inmunodeficiencias, por lo que la respuesta 3 es también incorrecta.