INTRODUCCION

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es una cardiopatía congénita grave que precisa una intervención quirúrgica en los primeros días de vida. El tratamiento es paliativo y se realiza en varias etapas, de las cuales la intervención de Norwood1 es la primera. Se pretende conseguir que el ventrículo derecho actúe como ventrículo sistémico, conectando el tronco de la arteria pulmonar a la aorta. El flujo pulmonar se obtiene con una fístula entre la aorta y la arteria pulmonar. Aunque los resultados obtenidos en los últimos años han mejorado2,3, continúa teniendo una elevada mortalidad.

El principal problema de esta intervención es la inestabilidad hemodinámica; para intentar evitarla, en el año 2003 se introdujo la modificación de Shunji Sano4, consistente en la sustitución de la fístula por un tubo no valvulado entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. En nuestro hospital, la primera intervención de Norwood se realizó en el año 19915, y en el año 2003 se optó por incorporar la modificación de Sano, basándose en los buenos resultados obtenidos en otros centros6,7.

Los objetivos de este trabajo han sido dos: a) comunicar nuestra experiencia con la técnica clásica de Norwood y determinar si hemos logrado aumentar la supervivencia con la modificación de Sano, y b) identificar factores pronósticos de mortalidad hospitalaria precoz entre las distintas variables recogidas.

MÉTODOS

Pacientes

El estudio fue planteado como prospectivo, observacional y descriptivo, realizándose en el período comprendido entre octubre de 1991 y junio de 2005. Se incluyó a un total de 42 niños diagnosticados de síndrome del corazón izquierdo hipoplásico que fueron intervenidos en el Hospital Virgen del Rocío de Sevilla. Entre las características anatómicas de la cardiopatía destacamos que el diámetro medio de la aorta ascendente fue de 3,4 mm (rango, 1-8 mm); en 23 (54,8%) niños fue ≤ 3 mm, en 12 (28,6%) estuvo comprendido entre 3 y 5 mm, y en 7 (16,7%) fue ≥ 5 mm. En 30 (71,4%) pacientes se hizo el diagnóstico de atresia aórtica y atresia mitral, en 8 (19%), de atresia aórtica o atresia mitral y en 4 (9,5%), de estenosis aórtica y estenosis mitral. El 40,5% (17/42) tenía asociada otra cardiopatía y la coartación de aorta era la más frecuente.

Intervención quirúrgica

La intervención se realizó con una media de edad de 10,1 días (rango, 3-24 días) y una media de peso de 3,3 kg (rango, 2,3-4,6 kg). Los primeros 30 pacientes (grupo 1) fueron intervenidos con la técnica de Norwood clásica1, recibiendo una fístula de Blalock-Taussig modificada de distinto diámetro, y en los 12 restantes (grupo 2) se utilizó la variante de Sano4.

Todas las intervenciones se realizaron bajo circulación extracorpórea (CEC) con hipotermia profunda, y se utilizaron períodos de parada circulatoria para la reconstrucción del arco aórtico, que se hizo en la mayoría de los casos (30/42; 71%) mediante una sutura terminoterminal entre la arteria pulmonar y la aorta; cuando, por motivos técnicos, no se pudo realizar (12/42; 28,6%), se utilizó un injerto aórtico.

Desde el inicio de la intervención quirúrgica se administra dobutamina en dosis de 5 μg/kg/min, bajas dosis de adrenalina que oscilan entre 0,05 y 0,1 μg/kg/min, y una perfusión de milrinona en dosis de 0,5 μg/kg/min. Durante el proceso de retirada de la CEC, administramos una fracción inspiratoria de oxígeno del 100% y óxido nítrico inhalado a 20 ppm, con lo que pretendemos reducir al máximo las resistencias vasculares pulmonares, que se encuentran incrementadas en estos momentos.

El P50 de los tiempos de CEC, clampaje aórtico y parada circulatoria fue de 185,5 min (rango, 173-267), de 56,5 min (rango, 50-65) y 56 min (rango, 49-72), respectivamente. En 19 (45,2%) casos se dejó en quirófano el tórax abierto, optándose por el cierre diferido del esternón en la unidad de cuidados intensivos pediátricos (UCIP) por presentar inestabilidad hemodinámica al finalizar la intervención.

Tratamiento postoperatorio

En la sala de UCIP se continuó con el tratamiento iniciado en quirófano, con el objetivo de optimizar el gasto cardiaco y reducir al máximo las resistencias vasculares sistémicas y pulmonares. La fracción inspiratoria de oxígeno y el óxido nítrico fueron reduciéndose progresivamente, una vez conseguida una SaO2 estable en el rango óptimo aceptado, que consideramos entre el 75 y el 80%. En la mayoría de nuestros pacientes, el óxido nítrico se retiró al tercer día, y se suspendió el soporte ventilatorio entre el tercer y el noveno día.

La sedación y la analgesia se obtuvieron con midazolam y fentanilo, y sólo se recurrió a la parálisis neuromuscular con vecuronio en los niños con cierre diferido del esternón. Se inició el proceso de retirada del respirador una vez que el niño se encontraba estable en sus constantes hemodinámicas y cuando se había cerrado el tórax, en los niños con cierre diferido. Utilizamos modalidades ventilatorias con presión de soporte para facilitar las respiraciones espontáneas y la tolerancia digestiva. Iniciamos nutrición enteral por sonda transpilórica el segundo día del postoperatorio, preferentemente con leche materna o con hidrolizado de proteínas.

En el control analítico incluimos gasometrías de sangre arterial y venosa, de forma no invasiva y continua medimos la saturación de oxígeno (SO2) por pulsioximetría y el anhídrido carbónico (CO2) espirado por capnografía. Realizamos una ecocardiografía en el postoperatorio inmediato para evaluar la función ventricular, el tamaño del defecto auricular, la competencia de la válvula tricúspide y el adecuado flujo a través de la fístula o del tubo ventriculopulmonar.

Recogida de datos y variables analizadas

Se analizó la mortalidad hospitalaria, constituida por la intraoperatoria y la postoperatoria antes del alta hospitalaria. Además, los grupos 1 y 2 fueron comparados en relación con la mortalidad, tanto intraoperatoria como postoperatoria. Se estudió, además, la relación de la mortalidad hospitalaria y la anatomía de la cardiopatía, la técnica quirúrgica empleada, los tiempos quirúrgicos y el cierre diferido del esternón. Con el mismo objetivo, se estudiaron variables hemodinámicas y respiratorias del postoperatorio (tabla 1), que fueron recogidas mediante un protocolo estandarizado e incluidas en una base de datos. Las variables analizadas fueron la presión arterial sistólica, diastólica y media, la saturación arterial y venosa de oxígeno, el pH arterial, la pCO2 venosa, la relación PaO2/FiO2, la extracción tisular de oxígeno (SaO2 ­ SvO2 / SaO2) y el espacio muerto pulmonar (CO2art ­ etCO2/CO2 art).

La extracción tisular de oxígeno (EtO2) mide el consumo de oxígeno por los tejidos, de forma que cuando la perfusión tisular está comprometida se enlentece el flujo sanguíneo y aumenta su extracción, descendiendo la SvO2 e incrementándose el PCO2 venoso. La extracción tisular de oxígeno y la pCO2 venosa permiten estimar el gasto cardiaco.

El motivo de haber elegido, además, el espacio muerto pulmonar (Vd/Vt) se basó en que, en la intervención de Norwood, el flujo pulmonar está comprometido y hay zonas del pulmón con un predominio de la ventilación sobre la perfusión. Este hecho produce un aumento del espacio muerto, que se traduce en una dificultad para exhalar el dióxido de carbono. Su medida valora de forma indirecta el flujo pulmonar y permite identificar a los niños con un flujo pulmonar comprometido. La fracción del espacio muerto pulmonar se considera normal si se encuentra comprendido entre 0,2 y 0,4.

Las sucesivas determinaciones de las variables anteriormente mencionadas se hicieron con la siguiente secuencia: la primera, en quirófano a la salida de CEC; la segunda, tras el ingreso inmediato en la UCIP; la tercera, a las 24 h del primer día; la cuarta, a las 8 h del segundo día; la quinta, a las 18 h del segundo día; la sexta, a las 8 h del tercer día; y la séptima y última, a las 18 h del tercer día.

Seguimiento

Se analizó, además, la mortalidad tardía y se clasificó a los pacientes a los que se les realizó el segundo y tercer tiempo de la cirugía de Norwood, es decir, las intervenciones de Glenn y Fontan. Se determinó el grado funcional en el que se encontraban los supervivientes en la última revisión en la consulta de cardiología.

Análisis estadístico

En las variables cualitativas se realizó una estadística descriptiva en la que se utilizaron frecuencias absolutas y relativas. Algunas de las variables cuantitativas no seguían una distribución normal (prueba de Kolmogorov-Smirnov), motivo por el que fueron descritas a través de la mediana (rango intercuartílico). La comparación de variables según grupos se realizó con la prueba de la χ2 para las variables cualitativas, y con la U de Mann-Whitney para las variables cuantitativas. La asociación entre las variables cuantitativas se hizo utilizando el coeficiente de rango de Spearman. Todos los análisis fueron realizados con el programa SPSS versión 14.0, y se estableció un valor de significación de p < 0,05.

RESULTADOS

La mortalidad hospitalaria global fue del 64,3% (27/42), del 66,6% (20/30) en el Grupo 1 y del 58.3% (7/12) en el grupo 2 (tabla 2). La edad y el peso de los niños en el momento de la intervención no tuvieron relación estadística significativa con esta mortalidad (tabla 3). En relación con la anatomía de la cardiopatía, la mortalidad hospitalaria fue del 73,3% (22/30) en el grupo de niños con atresia mitral y aórtica, del 50% (4/8) en el grupo con atresia mitral o aórtica, y del 25% (1/4) en el grupo con estenosis (tabla 4). Los niños que tenían un diámetro de aorta ascendente ≤ 3 mm presentaron una mortalidad hospitalaria del 69,6% (16/23); los que tenían un diámetro comprendido entre 3 y 5 mm, del 66,7% (8/12), y los que tenían un diámetro ≥ 5 mm, del 42,9% (3/7) (tabla 5). Estas diferencias encontradas, que relacionan la anatomía de la cardiopatía con la mortalidad hospitalaria, aunque fueron llamativas, no tuvieron significación estadística.

No encontramos tampoco diferencias significativas entre la mortalidad en UCIP y la técnica quirúrgica empleada. La obtenida en el grupo 1 fue del 54,5% (12/22), tras excluir del análisis a 8 niños que fallecieron en quirófano, y la del grupo 2 fue del 58,3% (7/12) (p = 0,561) (tabla 2), sin que en este grupo falleciera ningún niño en quirófano (tabla 5). Esta diferencia de mortalidad en quirófano entre los grupos 1 y 2 resultó ser significativa (p = 0,05) (tabla 2).

En relación con los tiempos quirúrgicos, sólo el tiempo de CEC se asoció significativamente con la mortalidad, de forma que fue mayor en los que fallecieron en el quirófano (tabla 6) y en UCIP (tabla 3). El tiempo de clampaje aórtico sólo se mostró significativo cuando lo comparamos con la técnica quirúrgica, de forma que fue superior en los niños del grupo 1 (tabla 7).

TABLA 3. Diferencias en las siguientes variables entre los grupos de niños supervivientes y los fallecidos en la unidad de cuidados intensivos pediátricos

Los niños a los que se les cerró el tórax en el quirófano (19 casos) tuvieron una mayor mortalidad intraoperatoria que los niños con el cierre diferido del esternón en la UCIP (p = 0,004) (tabla 6). La mortalidad en la UCIP fue también mayor, aunque las diferencias en este caso no fueron significativas (tabla 3). El cierre diferido se hizo con mayor frecuencia en los niños incluidos en el grupo 2 en relación con los del grupo 1 (p = 0,014) (tabla 7).

En cuanto a la monitorización postoperatoria en la UCIP, no hubo diferencias significativas entre los grupos de supervivientes y fallecidos en las siguientes variables: SaO2, SvO2, pH arterial, PaO2 / FiO2, y presión arterial sistólica, diastólica y media. Sin embargo, aunque tampoco las hubo en la PvCO2, la EtO2 y el espacio muerto pulmonar (Vd/Vt), los fallecidos presentaron cifras superiores.

Dos casos tuvieron insuficiencia respiratoria mantenida con dificultad para la retirada de la ventilación, objetivándose mediante fibrobroncospia una obstrucción dinámica del bronquio principal izquierdo. El estudio de la vía aérea mediante tomografía computarizada (TC) multicorte con reconstrucción tridimensional y resonancia magnética (RM) demostró que estaba producida por una compresión extrínseca de la neoaorta. La técnica quirúrgica empleada en ellos para reconstruir el arco aórtico fue la sutura terminoterminal sin injerto aórtico. Ambos pacientes fallecieron por insuficiencia respiratoria antes de que se pudiera implantar un stent extensible en la luz bronquial.

De los 15 niños dados de alta de UCIP, 5 fallecieron antes del segundo tiempo y a 8 de los 10 supervivientes se les pudo realizar la intervención de Glenn, con una supervivencia del 100%. Seis de los intervenidos eran del grupo 1 y dos del grupo 2. La edad y el peso medios de ellos en la última revisión fueron de 19 meses (rango, 8-31) y 9 kg (rango, 6,8-11,3 kg), y todos se encontraban en el grado funcional I de la New York Heart Association.

DISCUSION

El tratamiento quirúrgico del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico ha sido motivo de preocupación para muchos equipos medicoquirúrgicos por su elevada mortalidad. El continuo trabajo realizado en los últimos años ha resultado en una mejora de la supervivencia a corto y largo plazo. Este hecho está relacionado en parte con la introducción de una modificación en la técnica clásica de Norwood, consistente en la sustitución de la fístula por un tubo que conecta el ventrículo derecho con la arteria pulmonar. Este procedimiento favorece el crecimiento de las arterias pulmonares con una distribución más uniforme8. Se ha constatado, además, que los niños presentan un postoperatorio con mayor estabilidad hemodinámica4, consiguiéndose así una disminución de la mortalidad interestadio9,10. Por estos motivos se decidió introducir en el año 2003 en nuestro hospital la modificación de Sano.

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es una cardiopatía con muchas variaciones anatómicas que se asocia con frecuencia con otras malformaciones y alteraciones genéticas; su correcta valoración y diagnóstico preoperatorio nos permite emitir un pronóstico, que es independiente de la técnica quirúrgica y de los cuidados postoperatorios. En este sentido, algunos autores han encontrado en el análisis univariable una mayor mortalidad entre los niños con alteraciones genéticas o malformaciones extracardiacas asociadas, como edad gestacional reducida diagnóstico de canal auriculoventricular disbalanceado, y peso < 2,5 kg. En cambio, en el análisis multivariable, sólo el peso menor de 2,5 kg y las malformaciones extracardiacas fueron considerados como factores de riesgo de mortalidad11. Otros, en cambio, determinaron otras variables condicionantes de mortalidad precoz, como la superficie corporal en el momento de la intervención, el tamaño de la aorta ascendente, la función del ventrículo derecho y la procedencia del flujo pulmonar (fístula frente a tubo ventriculopulmonar). Entre las variables relacionadas con el procedimiento quirúrgico, sólo la duración de la CEC fue un factor de riesgo independiente12. Se ha diseñado incluso una escala de valoración del riesgo preoperatorio, donde se puntúa una serie de variables como la función ventricular, la presencia de regurgitación tricuspídea, el diámetro de la aorta ascendente, las características del flujo a través del defecto septal auricular, y la edad en el momento de la intervención. Una puntuación ≥ 7 orienta hacia una escasa probabilidad de muerte; en cambio, si la puntuación es < 7, indica lo contrario13.

En nuestra serie, aunque la mortalidad fue más alta en el grupo con atresia mitral y aórtica (tabla 4), así como en los niños con diámetro de la aorta < 5 mm (tabla 5), estas variaciones en la anatomía de la cardiopatía, aunque llamativas, no tuvieron relación estadística significativa con la mortalidad. Por este motivo, y coincidiendo con los hallazgos obtenidos en los anteriores estudios11-13, no han sido consideradas como factores pronósticos de mortalidad precoz.

No encontramos diferencias significativas entre la mortalidad en la UCIP y la técnica quirúrgica empleada (grupos 1 y 2) (tabla 7), probablemente debido al escaso número de pacientes incluidos hasta el momento en el grupo 2. Otros autores, en cambio, sí la han encontrado4,12 y preconizan el uso del tubo desde el ventrículo derecho hasta la arteria pulmonar por los buenos resultados obtenidos. En la serie de casos que presentamos, de los 20 niños fallecidos en el primer grupo, 8 lo hicieron en el quirófano por la imposibilidad de la retirada de la CEC (tabla 7). Por este motivo, algunos autores preconizan el uso sistemático de dispositivos de asistencia ventricular en el quirófano y durante su estancia en UCIP, argumentando que incrementan el gasto cardiaco y mejoran, por tanto, el postoperatorio y la supervivencia de estos pacientes14. Desde que se introdujo en nuestro hospital la modificación de Sano en el año 2003 se ha intervenido a 12 niños y ninguno de ellos ha fallecido en el quirófano (tabla 2), lo cual indica que toleran mejor el proceso de retirada de la CEC.

De forma similar a otros autores12, también nosotros hemos constatado que el tiempo de CEC es un factor de riesgo de mortalidad precoz en la UCIP, en el sentido de que cuanto mayor es el tiempo de CEC, mayor es la probabilidad de fallecer. Por el contrario, no fueron significativos los tiempos de anoxia y parada circulatoria (tabla 3). El cierre primario del esternón también se mostró como un factor de riesgo, en el sentido de que a los niños a los que se les cerró en quirófano tuvieron mayor mortalidad, tanto intraoperatoria (tabla 6) como postoperatoria en la UCIP (tabla 3). Basándonos en este hallazgo, proponemos realizar el cierre diferido del esternón de forma sistemática en todos los niños intervenidos de esta cardiopatía, ya que así conseguiremos evitar la compresión cardiaca y el bajo gasto que se produce al cerrar el tórax.

En todos nuestros pacientes se hizo una ultrafiltración durante el tiempo de CEC, sin presentar complicaciones y sin necesidad de suspenderla por inestabilidad hemodinámica. Su utilización ha demostrado en otros estudios que mejora la hemodinámica, lo que se refleja en una disminución de la frecuencia cardiaca y un incremento de la presión arterial sistólica y diastólica15.

En relación con la técnica quirúrgica, hasta hace unos años algunos autores16 reconstruían el arco aórtico sin utilizar homoinjerto; de este modo, pensaban que se favorecía el crecimiento a largo plazo de la nueva aorta sin provocar estenosis residual. En nuestro hospital se hizo la reconstrucción sin injerto como primera opción en 30 pacientes (71%) y con él en 12 (29%), que eran aquellos en los que no se pudo realizar la primera técnica. Dos pacientes intervenidos sin homoinjerto presentaron insuficiencia respiratoria tras la retirada de la ventilación mecánica, demostrándose en el estudio de la vía aérea una compresión extrínseca de la arteria pulmonar y del bronquio principal izquierdos por la neoaorta. Esta experiencia ha hecho considerar la posibilidad de utilizar de forma sistemática un homoinjerto, como ya lo están haciendo otros autores con buenos resultados12, para elevar la posición del arco aórtico y disminuir la probabilidad de comprimir estructuras adyacentes.

De los 34 niños ingresados en la UCIP tras la intervención, 19 fallecieron, lo que supone una mortalidad precoz hospitalaria en la UCIP del 55,9% (tabla 2). Esta mortalidad puede considerarse alta si la comparamos con la obtenida por otros autores7,10. Como anteriormente mencionamos, la cirugía de Norwood se inició en nuestro hospital en el año 1991 y los primeros 3 casos se publicaron en el año 19945. Haber intervenido a 42 pacientes en un período de 15 años no nos ha permitido adquirir aún suficiente experiencia. En un período de 12 años se intervino en el Hospital de Niños de Birmingham (Inglaterra) a 333 pacientes, con una mortalidad actual del 16%12. La concentración de enfermos en un centro de referencia de nuestra comunidad autónoma permitirá que se intervengan más casos, con lo que se adquirirá mayor experiencia, y como consecuencia, aumentará la supervivencia. Otra posible causa que podría justificar nuestra mortalidad es la elevada proporción de niños en nuestra serie con anatomía desfavorable, como atresia de la válvula aórtica y/o mitral, y diámetro de la aorta reducido (tablas 4 y 5).

En relación con el análisis de variables recogidas en el postoperatorio, los niños fallecidos presentaron valores de Vd/Vt superiores a los supervivientes, como consecuencia de un flujo pulmonar más comprometido. Su determinación en adultos con síndrome de distrés respiratorio de distinta etiología ha demostrado ser un factor de riesgo de mortalidad17. Los valores de PvCO2 y la EtO2 también fueron más altos en los niños que fallecieron, como consecuencia del bajo gasto y el enlentecimiento del flujo sanguíneo tisular. Su valoración nos hace estimar de forma indirecta la adecuación del flujo sistémico. Las diferencias encontradas en la PvCO2, la EtO2 y el Vd/Vt, entre ambos grupos, no tuvieron valor estadístico, probablemente debido al pequeño tamaño de la muestra. Su determinación tiene la ventaja de que se puede realizar fácilmente con la monitorización habitual de la UCIP. El estudio de estas variables lo continuamos realizando con el objetivo de hacer un nuevo análisis cuando dispongamos de una muestra más amplia.

El tratamiento médico se basó en una estrategia de reducción farmacológica de las resistencias vasculares pulmonares y sistémicas. Con ello minimizamos las fluctuaciones en las resistencias sistémicas y pulmonares, y mantenemos estables los estados circulatorio y respiratorio18. El aumento de las resistencias sistémicas en estos niños hace que se incrementen el trabajo miocárdico y el consumo de oxígeno, lo que explica las muertes súbitas e inesperadas que en estos pacientes se producen19. Utilizamos para ello, como anteriormente describimos en el apartado del método, óxido nítrico y milrinona, el primero como vasodilatador exclusivo pulmonar y el segundo, como vasodilatador pulmonar y sistémico.

Debido a los avances en los tratamientos médicos y quirúrgicos, la supervivencia de estos niños en los últimos años ha aumentado, pero deben ser intervenidos 3 veces a lo largo de su vida, con el riesgo que esto conlleva. El futuro, aunque todavía queda mucho camino por recorrer, probablemente será la realización de un solo procedimiento realizado en el laboratorio de cateterismo20.

CONCLUSIONES

No hemos constatado un aumento en la supervivencia de los niños ingresados en la UCIP intervenidos con la modificación de Sano en relación con la técnica clásica de Norwood.

La reducción en el tiempo de CEC y hecho de optar por el cierre diferido del esternón en la UCIP de forma sistemática contribuirán a conseguir un mejor curso postoperatorio, y por tanto, se podría aumentar la supervivencia.

AGRADECIMIENTOS

Deseamos expresar nuestro agradecimiento a todos los profesionales de nuestro hospital relacionados con la cardiología, y a la Asociación de Padres Corazón y Vida por su entusiasmo y la continua labor que desarrollan en los cuidados de estos niños.

ABREVIATURAS

UCIP: unidad de cuidados intensivos pediátricos.

PaO2/FiO2: cociente respiratorio.

Vd/Vt = (PaCO2 ­ EtCO2 / PaCO2): espacio muerto pulmonar.

EtO2 = (SaO2 ­ SvO2 / SaO2): extracción tisular de oxígeno.

Full English text available from: www.revespcardiol.org

Correspondencia: Dr. J.A. García Hernández.

Unidad de Gestión Clínica de Cuidados Críticos y Urgencias.

Hospital Infantil Universitario Virgen del Rocío.

Ruiseñor, 5, portal 3, 3.o B. 41010 Sevilla. España.

Correo electrónico: garcier@gmail.com

Recibido el 17 de noviembre de 2006.

Aceptado para su publicación el 29 de marzo de 2007.