Un varón de 56 años se presentó con opresión torácica intermitente y antecedentes de disnea de 1 mes de duración. La auscultación cardiaca reveló un soplo sistólico de grado 3/6 en el borde esternal superior izquierdo. La ecocardiografía transtorácica mostró una masa sólida que causaba estenosis del tracto de salida del ventrículo derecho (TSVD) (figura 1A). La angiografía acústica del ventrículo izquierdo (VI) mostró una masa de forma redondeada en el TSVD, con un relleno de contraste visible dentro de la masa (figura 1B). La tomografía computarizada cardiaca con contraste reveló una masa de baja densidad en el TSVD (figura 1C). La resonancia magnética cardiaca mostró que la masa tenía una señal ligeramente alta en las imágenes de sangre negra (figura 1D), una hiperintensidad significativa en las imágenes cortas de recuperación de la inversión de tau ponderadas en T2 (figura 1E) y el realce tardío con gadolinio mostró un realce irregular (figura 1F).

Figura 1

(1.17MB).

El paciente se sometió a una resección quirúrgica de la masa del TSVD. El examen patológico macroscópico reveló una masa de color marrón grisáceo (figura 1G). El análisis histopatológico mostró células epitelioides dispuestas en racimos sólidos anidados, con necrosis masiva y fisión nuclear prominente (figura 1H). El anális inmunohistoquímico confirmó el diagnóstico de sarcoma sinovial (figura 1I). Se administró quimioterapia adyuvante posoperatoria y no se observó recurrencia durante los 6 meses de seguimiento.

Los sarcomas sinoviales primarios que se originan en el TSVD son una neoplasia maligna poco frecuente que puede causar obstrucción del TSVD, afectación del tronco pulmonar y complicaciones como síncope, embolia pulmonar o muerte súbita. Las características clínicas y patológicas de estos tumores siguen siendo poco conocidas y los factores pronósticos que influyen en la supervivencia global todavía se desconocen. El diagnóstico temprano preciso y el tratamiento adecuado siguen siendo un desafío. La obtención de imágenes multimodales es esencial para el diagnóstico, la planificación del tratamiento, la estadificación y el pronóstico de estos tumores.