Las cardiopatías congénitas (CC) son el defecto congénito de mayor prevalencia en Estados Unidos y afectan aproximadamente a un 0,4-1% de los nacidos vivos1–3. La supervivencia de las personas con CC ha aumentado notablemente con la mejora de la asistencia quirúrgica, médica e intervencionista4,5. Por consiguiente, la población de pacientes adultos con CC y con CC complejas va en aumento6,7. Como ha resaltado la Adult Congenital Heart Association, hay menos evidencia respecto a la población adulta con CC que sobre la población neonatal e infantil con CC8.

La carga significativa de arritmias cardiacas en los pacientes con CC como consecuencia del propio defecto congénito o de su reparación quirúrgica9 crea unas dificultades específicas para los procedimientos electrofisiológicos10. La población adulta con CC necesita cada vez más marcapasos y desfibriladores automáticos implantables11. A medida que se implantan más dispositivos cardiacos y se producen más fallos de los electrodos en los pacientes con CC12, la extracción transvenosa de electrodos (ETE) en estos pacientes es cada vez más inevitable. Es preciso conocer los resultados de la ETE en las CC para planificar el tratamiento. Sin embargo, se sabe poco sobre los resultados y la seguridad de la ETE en los pacientes con CC en Estados Unidos. Aunque varios estudios de casos han investigado este tema, los resultados se limitan principalmente a niños o adultos jóvenes y tienen la dificultad de su pequeño número de casos13-18. Solo 2 estudios, con 16 y 22 pacientes respectivamente, han presentado resultados sobre CC en adultos e indican una tasa de complicaciones mayores superior y una tasa de extracciones satisfactorias inferior en esos pacientes13,14. En el presente estudio, se evalúan los resultados de los procedimientos de ETE en pacientes adultos con CC procedentes de una base de datos representativa del ámbito nacional de los ingresos hospitalarios de Estados Unidos entre 2005 y 2014.

Se llevó a cabo un análisis transversal de la información de alta hospitalaria correspondiente a los años 2005 a 2014 de los archivos administrativos del Healthcare Cost and Utilization Project Nationwide Inpatient Sample (HCUP-NIS)19. La NIS es la mayor base de datos de acceso público de pacientes hospitalizados, de todos los pagadores, en Estados Unidos20. Incluye datos de alta de unos 8 millones de hospitalizaciones al año y tiene una muestra estratificada de aproximadamente el 20% de los ingresos hospitalarios en Estados Unidos. La ponderación del muestreo estadístico proporcionada por el NIS permite realizar inferencias para una población representativa de todo el país21 y se ha validado mediante la comparación con otros registros hospitalarios22. Cada registro incluido en el NIS incluye información clínica y sobre la utilización de recursos, con todos los códigos de procedimientos y diagnósticos de la Clasificación Internacional de Enfermedades (CIE) de cada alta hospitalaria de un paciente. Se ha aprovechado esta base de datos integral de ámbito nacional para identificar las complicaciones y la mortalidad hospitalarias de la ETE en los pacientes con y sin CC.

Se utilizaron los siguientes códigos de procedimientos de la CIE-9 para seleccionar a los pacientes sometidos a ETE: 37.77, 37.79, 37.89 y 37.9923–26. Solo se incluyó en el estudio a los pacientes de edad ≥ 18 años. Para evitar posibles factores de confusión en las complicaciones, se excluyó a los pacientes sometidos a otras intervenciones invasivas durante el ingreso, así como aquellos cuyos datos de edad, sexo y mortalidad no estaban disponibles. El total de registros fue de 27.347.

Se clasificó a los pacientes con CC en CC simples, complejas o no clasificadas, en función de lo indicado en el informe de la 32.a Conferencia de Bethesda27. La lista de categorías, junto con sus códigos de la CIE-9, se presenta en la tabla 1 del material adicional, adaptada de una publicación previa11. Se clasificó en las CC complejas a los pacientes con una CC simple y otras lesiones complejas concomitantes o con hipertensión pulmonar, según las recomendaciones de la clasificación de Bethesda27.

En el presente estudio, las variables demográficas independientes fueron: edad (en franjas de 18-34, 35-49, 50-64, 65-79 y ≥ 80 años), sexo, origen étnico (blancos, negros, hispanos, otros o desconocido), mediana de ingresos del hogar según el código postal del paciente (cuartiles), pagador principal (Medicare, Medicaid, privado, pago personal/sin cargo/otros) y tipo de ingreso hospitalario (programado o no programado). La gravedad de las comorbilidades se definió usando la modificación de Deyo del índice de comorbilidad de Charlson28. Este índice utiliza 17 comorbilidades con ponderaciones diferentes y las puntuaciones totales van de 0 a 33, de manera que las puntuaciones más altas corresponden a una mayor carga de comorbilidad. Las variables independientes relativas a las características del hospital fueron: tamaño del hospital por número de camas (pequeño, medio o grande), región hospitalaria (nordeste, oeste medio, sur u oeste), ubicación (urbana o rural) y carácter docente (universitario o no universitario). Los volúmenes hospitalarios relativos a la ETE se definieron anualmente según los criterios de la European Heart Rhythm Association (centro de volumen bajo, <15 intervenciones/año; centro de volumen medio, 15-30 intervenciones/año, y centro de volumen alto, ≥ 30 intervenciones/año)29,30. El estudio se divide también en 2 periodos de 5 años (2005-2009 y 2010-2014).

Los resultados principales evaluados fueron la mortalidad hospitalaria y las complicaciones en los procedimientos de ETE. Las complicaciones de los procedimientos se basaron en lo indicado en la literatura médica previa sobre complicaciones de la ETE23,31. Se identificaron mediante sus códigos de la CIE-9 (tabla 2 del material adicional) y se clasificaron en las categorías de lesión vascular, hemorragia (con necesidad o no de transfusión), complicaciones pericárdicas (hemopericardio, taponamiento cardiaco, pericardiocentesis, pericardiotomía), neumotórax o hemotórax (con necesidad o no de drenaje con tubo torácico), infarto o hemorragia cerebrovascular iatrogénicos, insuficiencia renal aguda con necesidad de hemodiálisis y necesidad de reparación del corazón o el pericardio. Cualquier complicación se definió como la aparición de al menos 1 de las complicaciones del procedimiento enumeradas.

Las características demográficas y clínicas se compararon con la prueba de la χ2 para las variables cualitativas. Se utilizó la prueba exacta de Fisher cuando procedía. En el análisis se tuvieron en cuenta las ponderaciones del muestreo y la agrupación. Se utilizaron las ponderaciones de muestreo del NIS para calcular el número de ETE en pacientes con CC de todo el país a lo largo del tiempo. Se crearon modelos jerárquicos en 2 niveles para determinar los riesgos relativos ajustados de mortalidad hospitalaria y complicaciones y se incorporó el número de identificación específico del hospital como efecto aleatorio en el modelo. Los resultados se presentan en forma de odds ratio (OR) con sus intervalos de confianza del 95% (IC95%). Primero se llevó a cabo el análisis de regresión en el modelo 1 (modelo sin ajustar), seguido de un ajuste para todas las variables independientes incluidas en el estudio en el modelo 2. En el modelo 3, se introdujo también un ajuste respecto a la infección del dispositivo. Dado que no se dispuso de información respecto a la raza del 16,3% de la población, no se incluyó en el modelo. Para tener en cuenta las diferencias en las características iniciales, se emparejó mediante puntuación de propensión a los pacientes con y sin CC. Se calculó la puntuación de propensión de cada paciente con un modelo de regresión logística que incluía 13 variables iniciales. Se aplicó la puntuación de propensión para emparejar a cada paciente con CC con 2 individuos sin CC mediante el método del vecino más próximo con un margen de calibración de 0,25 y sin reemplazo. Se evaluó la calidad del emparejamiento mediante las diferencias estandarizadas absolutas, y un valor <0,1 se consideró no significativo. Los análisis estadísticos se llevaron a cabo con los programas Stata/SE 14.0 (StataCorp., Estados Unidos) y SPSS 23.0 (IBM Corporation, Estados Unidos). Se consideraron significativos los valores de p <0,05 bilaterales.

Se anonimizó la información de los pacientes antes del análisis, y se obtuvo una certificación del empleo de estos datos de HCUP anonimizados proporcionada por el Comité de Investigación Humana de la University of California (San Francisco).

Se identificó a un total de 233.021 pacientes sometidos a ETE entre 2005 y 2014. En la figura 1 se presenta el diagrama de flujo de selección de las cohortes. Se excluyó a los pacientes sometidos a otros procedimientos, incluidos los de cateterismo diagnóstico o intervención coronaria percutánea (n=5.180), ablación percutánea (n=2.595), cirugía cardiaca abierta (n=1.308) y procedimientos para otros dispositivos (n=11.598). Se excluyeron también los registros de los que faltaban valores de edad (n=10), sexo (n=9) y mortalidad (n=20). La cohorte de estudio final la formaron 132.068 pacientes; 3.221 (2,4%) de ellos eran pacientes con CC. Las características demográficas y del hospital fueron diferentes entre los pacientes con y sin CC, todos ellos con intervenciones de ETE (tabla 1). En el grupo de CC había unos porcentajes superiores de individuos de 18-34 y 35-49 años. No hubo diferencias entre los 2 grupos en cuanto al sexo. Fue menos probable que los pacientes con CC fueran de raza blanca y residieran en un código postal del nivel de ingresos más bajo. En el grupo de CC hubo una proporción mucho menor de pacientes cuyo pagador principal fuera Medicare (el 34,0 frente al 67,5%). Los pacientes con CC mostraron una proporción inferior de casos con comorbilidades graves (índice de Charlson/Deyo ≥ 2, el 31,4 frente al 47,6%) y fue más probable el ingreso programado (el 42,7 frente al 30,5%) que para los pacientes sin CC. En total, los procedimientos del 77,5% de los pacientes con CC se realizaron en un hospital universitario, en comparación con el 65,6% del grupo sin CC (p <0,001). Para los pacientes con CC sometidos a ETE, fue más probable el ingreso en hospitales grandes en número de camas y de volumen alto (ambos, p <0,001).

Figura 1.

Diagrama de flujo de la selección de las cohortes. Los registros indican el número de personas incluidas en la base de datos y los pacientes indican el número de individuos de todo el país calculado mediante ponderaciones. CC: cardiopatía congénita; HCUP-NIS: Healthcare Cost and Utilization Project Nationwide Inpatient Sample; ICP: intervención coronaria percutánea.

(0,42MB).

Tal como se muestra en la figura 2, se identificó a 1.939 pacientes con CC simples, 657 con CC complejas y 626 con CC no clasificadas sometidos a ETT entre 2005 y 2014. En total, la comunicación interauricular simple o el foramen oval permeable fueron los defectos congénitos más frecuentes. La insuficiencia y la estenosis aórticas congénitas fueron las CC simples más frecuentes. De entre las CC complejas, los complejos de transposición y las anomalías de grandes vasos fueron las más frecuentes. En total, 326 pacientes tenían también hipertensión pulmonar al ingreso. El número de procedimientos de ETE practicados en CC complejas aumentó ligeramente, de 48 en 2005 a 90 en 2014, con fluctuaciones a lo largo del periodo de estudio (figura 3A). Los procedimientos de ETE en pacientes con CC simples aumentaron de 131 en 2005 a 320 en 2014, con un incremento sustancial a partir de 2011. En la figura 3B se presentan las proporciones de los 3 tipos de CC en cada año.

Figura 2.

Tipos de cardiopatía congénita de los pacientes sometidos a extracción de electrodos transvenosa. CC: cardiopatía congénita; CIA: comunicación interauricular; CIV: comunicación interventricular; EA: estenosis aórtica; FOP: foramen oval permeable; HP: hipertensión pulmonar; IA: insuficiencia aórtica. aNo tenía en cuenta a los pacientes con hipertensión pulmonar concomitante. bIncluye estenosis mitral congénita, insuficiencia mitral congénita, anomalía arterial coronaria, otras anomalías del bulbo arterioso (bulbus cordis) o defectos del tabique, defecto del cierre del tabique no especificado y bloqueo cardiaco congénito. cIncluye estenosis subaórtica, cor triatriatum, estenosis de válvula pulmonar infundibular y anomalías obstructivas del corazón no especificadas. dIncluye tronco arterioso, ventrículo común, cor biloculare, síndrome de hemicardio izquierdo hipoplásico, conducto arterioso permeable y anomalía de Ebstein.

(0,22MB).

Figura 3.

Procedimientos de extracción de electrodos transvenosa en cardiopatías congénitas por años, con el número (A) y la proporción (B) de diferentes tipos de CC. CC: cardiopatía congénita.

(0,38MB).

Como se indica en la tabla 2, las tasas totales de complicaciones en el procedimiento de ETE fueron del 16,6% de los pacientes con CC y el 10,1% de los pacientes sin CC (p <0,001). No hubo diferencias significativas en la tasa de mortalidad hospitalaria total entre los 2 grupos. En los pacientes con CC, las complicaciones más frecuentes fueron cualquier tipo de hemorragia sin necesidad de transfusiones de sangre (7,4%), seguida de lesión vascular (5,5%), complicaciones pericárdicas (3,5%), hemorragia con necesidad de transfusiones de sangre (2,7%) e insuficiencia renal aguda con necesidad de inicio de hemodiálisis (2,2%). Las tasas de complicaciones fueron uniformemente superiores en los pacientes con CC en comparación con los pacientes sin CC, tanto en 2005-2009 como en 2009-2014 (figura 4).

Figura 4.

Tasas de mortalidad y de complicaciones en pacientes con y sin cardiopatías congénitas en 2 periodos de tiempo. CC: cardiopatía congénita.

(0,15MB).

Para el emparejamiento por puntuación de propensión se incluyó a 1.981 pacientes: 662 en el grupo de CC y 1.319 en el grupo sin CC. Las características basales tenían una distribución igual en los 2 grupos de estudio tras el emparejamiento (figura 1 del material adicional). En la tabla 3 se presentan los análisis de regresión relativos al riesgo de mortalidad y complicaciones relacionadas con la ETE en los pacientes con y sin CC de la cohorte de pacientes emparejados. Tras un ajuste respecto a todas las variables demográficas y clínicas independientes incluidas en el estudio, la CC no mostró asociación con un aumento del riesgo de mortalidad hospitalaria (OR ajustada [ORa] = 0,77; IC95%, 0,42-1,39; p=0,386). Al analizar por separado los 3 tipos de CC, ninguno se asoció con un aumento del riesgo de mortalidad en ninguno de los modelos. Las CC se asociaron con mayor riesgo de sufrir alguna complicación, incluso tras el ajuste respecto a la infección del dispositivo (ORa = 1,49; IC95%, 1,11-1,99; p=0,007). Concretamente, las CC simples y complejas se asociaron con un aumento de alrededor de 1,5 y 2,1 veces en el riesgo de sufrir alguna complicación relacionada con la ETE (CC simple, ORa = 1,46; IC95%, 1,03-2,05; p=0,032; CC compleja ORa = 2,12; IC95%, 1,31-3,42; p=0,002). Los resultados de la regresión fueron similares en la población total (tabla 3 del material adicional). Teniendo en cuenta el elevado porcentaje de pacientes con CC no clasificadas, se realizó un análisis de sensibilidad excluyendo a esos pacientes. Los resultados coincidieron también entre los pacientes con y sin CC, tanto en la cohorte emparejada como en la población total, tras un ajuste completo (cohorte con emparejamiento, ORa = 0,72; IC95%, 0,37-1,39; p=0,323 para la mortalidad; ORa = 1,63; IC95%, 1,20-2,22; p=0,002 para alguna complicación; población total, ORa = 1,08; IC95%, 0,61-1,91; p=0,801 para la mortalidad; ORa = 1,66; IC95%, 1,30-2,11; p <0,001 para alguna complicación).

A partir de una base de datos de ámbito nacional de las altas hospitalarias de todas las aseguradoras de Estados Unidos, se obtuvieron los siguientes resultados principales: a) los procedimientos de ETE se realizaron con más frecuencia a pacientes con CC simples (∼50%) que a quienes tenían tipos complejos o no clasificados, con un ligero aumento del número de ETE practicadas a pacientes con CC entre 2005 y 2014; b) la CC se asoció con mayor riesgo de complicaciones relacionadas con la ETE tras un ajuste por los posibles factores de confusión, de tal manera que las CC simples y complejas se asociaron, respectivamente, con un riesgo de complicaciones de las ETE aproximadamente 1,5 y 2,1 veces superior que el de los pacientes sin CC, y c) la mortalidad hospitalaria tras la ETE fue similar en los pacientes adultos con y sin CC. Hasta donde sabemos, nuestro estudio es el primero que presenta una experiencia nacional de la ETE en la población adulta con CC y aporta datos de la práctica clínica real que van más allá de la experiencia de unos pocos centros de referencia especializados.

En el presente estudio, los pacientes con CC sometidos a ETE fueron generalmente de menos edad y tenían menos comorbilidades, lo cual coincide con lo observado en los procedimientos de implante de otros dispositivos32. No es de extrañar que el número de procedimientos de ETE realizados en pacientes adultos con CC no aumentara de manera significativa entre 2005 y 2014 a pesar de los avances en el instrumental y las técnicas de extracción de electrodos, como el uso de vainas telescópicas o de láser31,33. Aunque se observó un aumento apreciable de las ETE en los pacientes con CC después de 2011, el número total estimado de casos siguió siendo < 500 en 2014 en el conjunto de Estados Unidos. Este resultado indica que los electrofisiólogos continúan teniendo dudas a la hora de realizar una ETE a pacientes con CC, posiblemente porque la literatura sobre los resultados del procedimiento es escasa.

Hay muy poca información de base poblacional sobre la seguridad de los procedimientos de ETE en pacientes con CC, ya que los estudios de ingresos por CC han tendido a describir las enfermedades o procedimientos frecuentes importantes, como la insuficiencia cardiaca o la intervención coronaria percutánea11,34. La mayor parte de los casos existentes son de procedimientos realizados en pacientes con CC pediátricos o adultos jóvenes. Cooper et al.16 presentaron los datos de 14 niños y adultos jóvenes con CC en los que se realizaron 15 procedimientos de extracción para retirar 21 electrodos. En 7 de los pacientes, se había corregido la CC; 2 de esos pacientes sufrieron complicaciones (29%), incluida la necesidad de transfusiones de sangre por hemorragia muscular y el desalojo temprano del electrodo auricular. Los otros 7 pacientes descritos en el estudio tenían un corazón estructuralmente normal, pero presentaban una miocardiopatía o una enfermedad eléctrica primaria. No falleció ninguno de los pacientes. En otro estudio de 57 pacientes con CC, de una media de edad de alrededor de 18 años, se observaron 3 hemorragias de tipo menor, 3 hematomas, 1 derrame pericárdico, 1 extracción quirúrgica y otras 10 complicaciones de tipo menor tras la extracción del electrodo15, lo cual indica una elevada tasa de complicaciones de la ETE en esa población. El 47% de los pacientes con CC de este estudio tenían un bloqueo cardiaco congénito, pero no se indicaron los tipos específicos de CC de los demás pacientes. No falleció ninguno de los 57 pacientes. El tamaño muestral máximo de los estudios existentes son los 144 pacientes pediátricos con CC de Cecchin et al.17. Los autores llegaron a la conclusión de que, si bien la mayor parte de los electrodos implantados en pacientes pediátricos con CC pueden extraerse satisfactoriamente, la intervención conlleva un riesgo de complicaciones graves. Varios otros estudios han incluido a pacientes con CC pediátricos o adultos jóvenes sometidos a procedimientos de extracción de un electrodo35,36. Sin embargo, los resultados tuvieron la limitación de su pequeño tamaño muestral o la falta de información detallada sobre la CC.

Resulta difícil comparar las tasas de complicaciones de este estudio con las de otros. Solo 2 presentaciones de casos han descrito los resultados de la ETE en pacientes adultos con CC de una media de edad superior a 35 años, lo cual está relativamente cerca de la media de edad de la población de nuestro estudio. Además, el porcentaje difiere en función de las diferencias en la definición de las complicaciones. Khairy et al.13 compararon la eficacia de la ETE y sus complicaciones en 16 pacientes adultos con CC y 159 pacientes sin CC. Aunque los autores llegaron a la conclusión de que la extracción de electrodos mediante láser podía realizarse con seguridad y eficacia favorables en pacientes adultos con CC adecuadamente seleccionados, también detectaron una tasa de complicaciones mayores superior en el grupo de CC que en el grupo sin CC (el 6,3 frente al 3%). En un estudio de casos y controles, se comparó la experiencia en la aplicación de la ETE en 22 pacientes con CC y 22 pacientes sin CC de iguales edad y sexo14. Se registró una tasa de extracciones satisfactorias inferior en los pacientes adultos con CC (el 74 frente al 92%) y tan solo hubo 1 complicación en el conjunto de toda la cohorte. De nuevo, estos estudios tuvieron la limitación de su pequeño tamaño muestral. En nuestro estudio se observó una tasa de pacientes con alguna complicación muy superior en el grupo de CC que en el grupo sin CC (el 16,6 frente al 10,1%). La hemorragia y la lesión vascular fueron las 2 complicaciones más frecuentes, seguidas de las complicaciones pericárdicas, todas ellas descritas en presentaciones de casos previas15,16. Varios estudios de población amplios han mostrado una tasa de complicaciones superior en otros procedimientos cardiacos en los pacientes adultos con CC, como en el caso del implante de un desfibrilador automático implantable, lo cual indica que esta población tiene un mayor riesgo de sufrir complicaciones32,37. Se observó inesperadamente que la tasa de complicaciones de la ETE en esta población fue incluso superior en 2009-2014 que en 2005-2009.

Las posibles explicaciones del aumento de riesgo de complicaciones en los pacientes con CC incluyen la anatomía venosa anormal, la morfología cardiaca anormal, los cortocircuitos intracardiacos y la hemodinámica anormal. Estos trastornos son frecuentes en los pacientes con CC complejas. Sin embargo, se observó una tasa de complicaciones elevada en los pacientes con CC simples, que presentaron un riesgo 1,5 veces superior de sufrir alguna complicación de la ETE. Las mayores tasas de complicaciones en las CC simples se debieron principalmente a una mayor tasa de complicaciones pericárdicas y de reparaciones del corazón y el pericardio. Una posible explicación son las adherencias de calcio. La calcificación del material de las prótesis, que a menudo se extiende al tejido nativo contiguo, como el miocardio o el pericardio, se describe con frecuencia tras la reparación quirúrgica de una CC38,39. Las adherencias calcificadas se consideraron un importante factor del fallo de la ETE en muchos estudios previos13,14,40. Dado el uso frecuente de material protésico en las CC simples, como parte de los parches o las reparaciones valvulares, parece plausible suponer que haya una mayor incidencia de desgarros del corazón a causa de adherencias calcificadas.

Aunque se observaron unas tasas de complicaciones superiores en los pacientes con CC sometidos a ETE, estos no mostraron un aumento del riesgo de mortalidad aguda. Esto concuerda con lo indicado por las diversas series de casos antes mencionadas. Es de destacar que en la base de datos no se dispuso de información sobre muchos factores importantes, como la antigüedad del electrodo, la indicación para la extracción y los tipos de electrodos e instrumentos empleados para la extracción. Aunque se llevó a cabo un emparejamiento por puntuación de propensión para equilibrar posibles factores de confusión, no se pudo introducir un control por algunas posibles variables. Por lo tanto, los resultados de estimación del riesgo deben interpretarse con precaución y serán necesarios nuevos estudios amplios con información detallada de las variables.

En este amplio análisis de base poblacional, se observó que la ETE en pacientes con CC sigue planteando un verdadero reto a los electrofisiólogos. Entre 2005 y 2014 hubo un ligero aumento de los procedimientos de ETE practicados a pacientes adultos con CC. La hemorragia, la lesión vascular y las complicaciones pericárdicas fueron las 3 complicaciones más frecuentes asociadas con la ETE. Aunque los pacientes con CC tuvieron mayor probabilidad de ser tratados en hospitales universitarios de volumen alto, mostraron un mayor riesgo de complicaciones asociadas con la ETE, pero no de mortalidad hospitalaria, lo cual indica la mayor necesidad de medidas intensivas de prevención para esa población con alto riesgo. Estos datos justifican la realización de más estudios para establecer enfoques novedosos y más seguros para la ETE en los pacientes con CC.

Ninguno.