Publique en esta revista
Información de la revista
Vol. 70. Núm. 9.
Páginas 777-779 (Septiembre 2017)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Vol. 70. Núm. 9.
Páginas 777-779 (Septiembre 2017)
Carta científica
DOI: 10.1016/j.recesp.2016.09.050
Acceso a texto completo
Síndrome de Lemierre en paciente adulto con circulación de Fontan
Lemierre Syndrome in an Adult Patient With Fontan Circulation
Visitas
...
Andrés Carrillo Lópeza,
Autor para correspondencia
andrescarrillolopez@gmail.com

Autor para correspondencia:
, Jaime Emilio Herrero Cerecedaa, Margarita Palmer Sansb, María Esperanza Madrid Vergaraa, Cristina Royo Villaa, María Araceli Molina Povedanoa
a Unidad Coronaria, Servicio de Medicina Intensiva, Hospital Universitario Son Espases, Palma de Mallorca, Islas Baleares, España
b Servicio de Radiología, Hospital Universitario Son Espases, Palma de Mallorca, Islas Baleares, España
Este artículo ha recibido
...
Visitas
(Actualización diaria de datos)
Información del artículo
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (2)
Texto completo
Sr. Editor:

El síndrome de Lemierre, también llamado sepsis posanginal, es una complicación séptica muy rara de la amigdalitis aguda, actualmente no descrita en pacientes adultos con circulación de Fontan. Generalmente lo causa Fusobacterium necrophorum, germen anaerobio habitual en la flora oral. Aunque el término síndrome de Lemierre se ha aplicado en otras situaciones clínicas1,2, se caracteriza por una tromboflebitis de la vena yugular interna y embolias sépticas a distancia después de una amigdalitis aguda.

Se presenta el caso de un adolescente con una cardiopatía congénita compleja con circulación de Fontan que evolucionó a fracaso multiorgánico y presentó múltiples émbolos sépticos metastásicos.

Paciente de 18 años, sin hábitos tóxicos y con el antecedente de cardiopatía congénita compleja: dextrocardia con situs solitus, ventrículo derecho de doble entrada y doble salida con grandes vasos en mala posición, estenosis subvalvular pulmonar y comunicación interauricular tipo ostium secundum. Se practicó paliación mediante Glenn bidireccional y posterior conexión cavopulmonar total con fenestración.

El paciente refería somnolencia, odinofagia y fiebre de 3 días de evolución. Es enviado desde otro centro con la sospecha de endocarditis. En la exploración tenía fiebre (41°C), palidez e hipoperfusión cutánea, soplo sistólico paraesternal derecho, auscultación pulmonar normal (pO2 a 52mmHg con oxígeno al 100%), frecuencia cardiaca 140 lpm, presión arterial 85/50mmHg. Orofaringe: buen estado de piezas dentarias con enrojecimiento faríngeo. Sin adenopatías. Se observaron leucocitosis (45.700 cél./ml; el 92% neutrófilos), trombocitopenia (54.000 cél./ml), tiempos de coagulación alargados, GOT/AST, GPT/ALT, bilirrubina, procalcitonina, ácido láctico y creatinina elevadas, glucosa en 50 mg/dl y creatincinasa normal.

El estudio ecocardiográfico mostró un ventrículo único de morfología derecha de doble entrada, disfunción ventricular grave e insuficiencia auriculoventricular izquierda (sistémica) moderada, velos redundantes, con exceso de tejido, sin imágenes compatibles con verrugas, Fontan con flujo lento, flujo a nivel de la fenestración sistodiastólica de derecha a izquierda y vena cava superior con drenaje a rama pulmonar derecha (Glenn) sin aceleración de flujo.

Se realizó estudio por tomografía computarizada cervical, craneal y torácica, en la que se aprecia colección líquida periamigdalar derecha y defecto de repleción intraluminal a nivel de las venas yugular externa y facial derechas, lesiones hipodensas cerebrales (que en controles evolutivos captan contraste con realce subcortical) distribuidas en ambos hemisferios, senos venosos intracraneales sin evidencia de trombosis y múltiples nódulos pulmonares derechos cavitados (figura 1 y figura 2).

Figura 1.

A: tomografía computarizada de cuello, corte axial. B: reconstrucción multiplanar coronal: colección periamigdalar derecha (círculo) y trombosis de vena facial derecha (flecha). C: tomografía computarizada torácica en fase retardada; injerto de goretex (Fontan) (asterisco). D: corte coronal, dextrocardia; nódulos pulmonares múltiples cavitados (flechas).

(0,23MB).
Figura 2.

Tomografía computarizada craneal con contraste: áreas de cerebritis que evolucionan a la formación de abscesos cerebrales múltiples.

(0,55MB).

Se realizó punción y drenaje de la colección amigdalar. Los hemocultivos positivos para F. necrophorum.

Durante la evolución sufrió insuficiencia respiratoria grave por daño pulmonar primario y aumento del shunt derecha-izquierda, shock distributivo y cardiogénico e insuficiencia renal, hepática y hemática aguda, que precisó soporte ventilatorio mecánico invasivo e inotrópico, terapia de depuración renal continua y control de la hipertermia con medidas de superficie. Se consiguió mejoría hemodinámica, respiratoria y neurológica, y se lo remitió a su país de origen consciente y sin focalidad neurológica.

El síndrome de Lemierre es una afección rara, pero no excepcional, que puede complicar la evolución de una infección orofaríngea incluso correctamente tratada.

La patogenia y la clínica de esta enfermedad están muy interrelacionadas, ya que la enfermedad progresa en varias etapas: infección primaria con faringoamigdalitis aguda, invasión del espacio parafaríngeo e infección metastásica.

El sitio más común de embolización séptica es el pulmón, aunque puede afectar a otros territorios. En nuestro caso la presencia de lesiones embólicas de predominio a nivel pulmonar derecho probablemente se deba, a pesar de que la conexión cavopulmonar superior es bidireccional, a que el flujo (como se demuestra en estudios de resonancia) va preferentemente hacia pulmón derecho.

Menos información se tiene en cuanto a la afección neurológica. Se describen casos aislados de meningitis por F. necrophorum o por trombosis de seno (sigmoideo o cavernoso) por propagación retrógrada de tromboflebitis a nivel de la vena yugular interna. En nuestro caso los infartos cerebrales que evolucionaron a múltiples abscesos cerebrales probablemente se deban a embolias sépticas paradójicas por la presencia de un shunt cardiaco derecha-izquierda a través de la fenestración del Fontan.

El diagnóstico puede ser difícil por la rareza del cuadro, aunque debe sospecharse ante toda sepsis grave con antecedente de infección orofaríngea reciente.

El tratamiento antibiótico precoz y prolongado, la anticoagulación y en ocasiones la escisión quirúrgica de las venas yugulares han mejorado la supervivencia. Las lesiones cerebrales y la trombocitopenia grave contraindicaban la anticoagulación. Controles ecográficos posteriores mostraron repermeabilización de las venas yugular y facial y mejoría del flujo en la comunicación cavopulmonar derecha y del Fontan.

La circulación Fontan, tratamiento paliativo definitivo para pacientes con cardiopatía congénita compleja con corazón funcionalmente único, dificulta el tratamiento clínico, hemodinámico y respiratorio3, en especial para pacientes con ventrículos únicos de morfología derecha. La falta de ventrículo subpulmonar y el soporte ventilatorio mecánico invasivo con pérdida de la presión negativa inspiratoria dificultan la generación de gradiente de presión en la circulación menor, lo que compromete la eficacia de la circulación de Fontan e incrementa el shunt derecha-izquierda en el caso de Fontan fenestrado. Debe evitarse cualquier maniobra que altere este gradiente de presión: incrementos de presión intratorácica, balance hídrico excesivo, aumento de la presión telediastólica ventricular izquierda, etc.

BIBLIOGRAFÍA
[1]
T. Riordan.
Human infection with Fusobacterium necrophorum (Necrobacillosis), with a focus on Lemierre's syndrome.
Clin Microbiol Rev., 20 (2007), pp. 622-659
[2]
D. Noy, A. Rachmiel, D. Levy-Faber, et al.
Lemierre's syndrome from odontogenic infection: Review of the literature and case description.
Ann Maxillofac Surg., 5 (2015), pp. 219-225
[3]
H. Ohuchi.
Adult patients with Fontan circulation: What we know and how to manage adults with Fontan circulation?.
J Cardiol., 68 (2016), pp. 181-189
Copyright © 2016. Sociedad Española de Cardiología
Idiomas
Revista Española de Cardiología

Suscríbase a la newsletter

Opciones de artículo
Herramientas
es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?

es en
Política de cookies Cookies policy
Utilizamos cookies propias y de terceros para mejorar nuestros servicios y mostrarle publicidad relacionada con sus preferencias mediante el análisis de sus hábitos de navegación. Si continua navegando, consideramos que acepta su uso. Puede cambiar la configuración u obtener más información aquí. To improve our services and products, we use "cookies" (own or third parties authorized) to show advertising related to client preferences through the analyses of navigation customer behavior. Continuing navigation will be considered as acceptance of this use. You can change the settings or obtain more information by clicking here.