INTRODUCCIÓN

En este artículo el término constricción pericárdica se utiliza como sinónimo de pericarditis constrictiva, síndrome que se debe a la compresión del corazón por un pericardio engrosado y rígido que dificulta el llenado diastólico ventricular. A diferencia del taponamiento, en el que la compresión del corazón se produce durante toda la diástole, en la constricción la repleción diastólica es normal en el primer tercio de la diástole (o incluso está aumentada en esta fase), mientras que está limitada de forma importante en los últimos dos tercios de la diástole, cuando el corazón topa con el pericardio rígido e inextensible.

Esta revisión versa sobre los síndromes de constricción cardiaca. Entre éstos están el síndrome clásico de la pericarditis constrictiva crónica, que suele tener una presentación bastante característica y en general plantea pocas dudas diagnósticas, la pericarditis constrictiva subaguda elástica (especial referencia a la pericarditis efusivo-constrictiva) y la pericarditis constrictiva transitoria. Por último, se hace breve referencia a la denominada pericarditis constrictiva oculta.

PERICARDITIS CONSTRICTIVA CRÓNICA

Diagnóstico

En la pericarditis constrictiva crónica hay engrosamiento y fusión de ambas hojas del pericardio, aunque suele predominar la afección del pericardio parietal, que está muy rígido, inextensible y, en un 30-40% de los casos, calcificado. El diagnóstico de pericarditis constrictiva suele ser relativamente fácil y con toda seguridad lo más importante para establecer este diagnóstico es tener un elevado índice de sospecha. La pericarditis constrictiva debe sospecharse ante todo enfermo que se presenta con un cuadro de insuficiencia cardiaca derecha y sin signos de insuficiencia cardiaca izquierda (o poco marcados). Así pues, la ingurgitación yugular manifiesta es el signo clave. Otros signos son la hepatomegalia, la ascitis, los edemas y el derrame pleural. La exploración más cuidadosa puede poner de manifiesto un colapso «Y» profundo y estrecho en el pulso venoso yugular, una expansión diastólica precordial y un ruido protodiastólico (ruido pericárdico, pericardial knock). Ante estos signos, la presencia de calcificación pericárdica en la radiografía de tórax es suficiente para establecer el diagnóstico (fig. 1). Sin embargo, como hemos comentado antes, el pericardio está calcificado solamente en una tercera parte de los casos, aproximadamente.

Fig. 1. En un paciente con un cuadro de insuficiencia cardiaca derecha (ingurgitación yugular franca), la presencia de calcificación pericárdica en la radiografia de tórax es suficiente para establecer el diagnóstico. Por tanto, en este enfermo se puede indicar la pericardiectomía sin necesidad de exploraciones adicionales.

En principio, el diagnóstico de pericarditis constrictiva se base en la tríada de sospecha clínica más documentación de fisiología de constricción más una técnica de imagen que muestre engrosamiento del pericardio (fig. 2). Los datos que indican una fisiología de constricción son los aportados por los registros externos, fundamentalmente el ecocardiograma Doppler, y consisten en una muesca protodiastólica (notch) en el tabique interventricular en el modo M y un marcado predominio diastólico en el flujo de la vena cava inferior y venas suprahepáticas con inversión en el primer latido de la espiración. Estos hallazgos, que en definitiva traducen la presencia de una alteración en la repleción diastólica del corazón, pueden verse también en los enfermos con miocardiopatía restrictiva. Aunque hay elementos distintivos entre una pericarditis constrictiva y una miocardiopatía restrictiva, en algunos enfermos el diagnóstico diferencial basado en los hallazgos del eco-Doppler puede ser muy difícil. Por ello, es importante disponer de una técnica de imagen que permita ver el grosor del pericardio o la presencia de calcificaciones. La técnica de imagen puede ser una simple radiografía de tórax si ésta muestra una evidente calcificación del pericardio. De no ser así, la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) son las exploraciones más útiles para medir el grosor del pericardio, pero la TC es superior para detectar la presencia de calcificaciones, por lo que debe considerarse que es la técnica de elección para esta finalidad. En general, en los pacientes con pericarditis constrictiva crónica, la TC muestra un claro engrosamiento del pericardio (> 4 mm) y, a veces, zonas de calcificación (fig. 3). No obstante, en algunos casos el pericardio puede estar llamativamente poco engrosado. Así, en una serie reciente de la Clínica Mayo1, de 143 pacientes con pericarditis constrictiva comprobada sometidos a pericardiectomía, el pericardio tenía un grosor normal (< 2 mm) en 26 pacientes (18%). Estos pacientes tenían unos síntomas y unos hallazgos semiológicos similares a los de los 117 pacientes con pericardio engrosado (> 2 mm) y obtuvieron un beneficio similar con la pericardiectomía. Aunque el estudio histológico de los pacientes con pericardio poco engrosado mostraba alteraciones (fibrosis, inflamación, calcificación, granulomas focales), estas observaciones ilustran la posible limitación de las técnicas de imagen, y que no se puede descartar rotundamente el diagnóstico de pericarditis constrictiva en los enfermos con un cuadro clínico sugestivo, aunque la TC no muestre un claro engrosamiento del pericardio.

Fig. 2. Los tres elementos fundamentales en que se basa el diagnóstico de pericarditis constrictiva.

Fig. 3. La tomografía computarizada torácica de este enfermo muestra un engrosamiento pericárdico poco importante, pero una evidente calcificación pericárdica, hallazgo muy útil para asegurar el diagnóstico.

Habitualmente, con los elementos anteriormente mencionados se puede establecer el diagnóstico de pericarditis constrictiva, y no hace falta hacer más exploraciones. Así pues, el cateterismo cardiaco raramente es una exploración necesaria para esta finalidad. En caso de realizarse, el hallazgo característico es la elevación e igualación de las presiones diastólicas de ambos ventrículos en modo de dip-plateau, colapso-meseta o signo de la raíz cuadrada. En ocasiones las presiones diastólicas de ambos ventrículos no están exactamente igualadas, pues la constricción puede ser algo asimétrica y predominar en el lado izquierdo o en el lado derecho (fig. 4).

Fig. 4. Los tres registros hemodinámicos corresponden a tres enfermos diferentes. En el panel de la izquierda se aprecia el hallazgo más típico de la pericarditis constrictiva que consiste en la forma en dip-plateau, con elevación e igualación de las presiones diastólicas de ambos ventrículos. Los dos paneles de la derecha muestran dos casos de constricción asimétrica con mayor elevación de la presión del ventrículo derecho (VD) en el panel superior y mayor elevación de las presiones del ventrículo izquierdo (VI) en el panel inferior.

Etiología

En la gran mayoría de los pacientes con pericarditis constrictiva crónica, no se puede establecer el diagnóstico etiológico ni siquiera tras el estudio histológico del pericardio. Cuanto mayor es la antigüedad de la pericarditis y mayor es el grado de calcificación del pericardio, menos probable es que el estudio histológico muestre datos que pudieran señalar a una etiología específica. Por tanto, estos casos se califican de «idiopáticos». Es posible que algunos de estos enfermos hubieran sufrido una pericarditis viral o tuberculosa que pudo pasar inadvertida, pero ciertamente este antecedente no se recoge en la gran mayoría de los enfermos. El seguimiento clínico prospectivo de los enfermos tras un primer brote de pericarditis aguda muestra que la evolución a pericarditis constrictiva crónica es muy rara después de una pericarditis viral (aproximadamente un 1% de los casos)2, mientras que es bastante frecuente después de una pericarditis tuberculosa (un 40-50%)3 o una pericarditis purulenta (30-40%)4. En estos casos, no obstante, la constricción suele instaurarse de una forma aguda o subaguda, por lo que estos enfermos requieren pericardiectomía en los pocos meses siguientes al episodio agudo. Otras causas reconocidas de pericarditis constrictiva son la irradiación torácica, la propia cirugía cardiaca y la artritis reumatoide. Algunos autores han señalado que la etiología de la pericarditis constrictiva ha cambiado en los últimos años. Así, Ling et al5 revisaron la experiencia de la Clínica Mayo y compararon la etiología de 231 pacientes que fueron intervenidos de pericarditis constrictiva entre 1936 y 1982 con la de 135 pacientes que fueron intervenidos entre 1985 y 1995. Los autores observaron que en este último período hubo un aumento porcentual de los casos debidos a cirugía cardiaca y a radioterapia, que representaron el 18 y el 13%, respectivamente, de la serie. Evidentemente, estos resultados pueden estar sesgados por varios factores, fundamentalmente por la propia actividad del hospital, con servicios de cirugía cardiaca y de oncología/radioterapia muy potentes. En nuestra experiencia sobre 125 enfermos intervenidos de pericarditis constrictiva entre 1980 y 2006, la mayoría de los casos fueron «idiopáticos» (75%), mientras que la cirugía cardiaca y la radioterapia representaron sólo el 3 y el 2% de los casos, respectivamente (observaciones no publicadas). Otro aspecto que hay que tener en cuenta es el contexto epidemiológico y geográfico en relación con la prevalencia de ciertas enfermedades infecciosas (concretamente la tuberculosis) que pueden ser causa de pericarditis constrictiva. Asi, en el África subsahariana la etiología más frecuente de pericarditis constrictiva es la tuberculosa.

La pericarditis constrictiva crónica es una enfermedad irreversible, lentamente progresiva y, en principio, tributaria de cirugía, ya que éste es el único procedimiento terapéutico eficaz. Sin embargo, la pericardiectomía tiene un riesgo alto que puede llegar a una mortalidad de hasta un 25-40% en pacientes de edad avanzada, pacientes con calcificación pericárdica muy extensa y pacientes en clase funcional III-IV6,7. El beneficio de la pericardiectomía, por otra parte, puede ser pobre en los pacientes en quienes no se puede realizar una pericardiectomía extensa (en general por calcificación extensa y crónica muy adherida al miocardio) y en los pacientes con pericarditis constrictiva tras radioterapia.

PERICARDITIS CONSTRICTIVA SUBAGUDA FIBROELÁSTICA. PERICARDITIS EFUSIVOCONSTRICTIVA

En contraposición a la pericarditis constrictiva crónica «clásica», existe una forma de pericarditis constrictiva en la que la constricción la ejerce un pericardio que no está completamente rígido e inextensible, sino algo elástico. Esta forma de pericarditis constrictiva «fibroelástica»8 tiene característicamente una presentación subaguda en el curso evolutivo de algunas pericarditis inflamatorias. Hay algunos elementos distintivos de esta forma de pericarditis constrictiva respecto a la pericarditis constrictica crónica «clásica», como la posible presencia de un cierto grado de derrame pericárdico concomitante, un pulso venoso yugular en forma de XY o Xy (es decir, con colapso sistólico marcado) a diferencia de la clásica morfología en xY de la pericarditis crónica con pericardio rígido, y un posible pulso arterial paradójico, que es muy poco frecuente en la pericarditis constrictiva crónica. La pericarditis constrictiva fibroelástica representaría, por lo tanto, una forma de enfermedad pericárdica intermedia entre el taponamiento y la constricción clásica. De las pericarditis constrictivas subagudas, la pericarditis efusivo-constrictiva es la que mejor representa una situación intermedia entre los dos síndromes de compresión cardiaca que son el taponamiento y la constricción clásica. De hecho, la pericarditis efusivoconstrictiva es un cuadro clínico que ilustra el hecho de que estos dos síndromes de compresión cardiaca no son excluyentes entre sí, sino que uno puede seguir al otro e incluso pueden concurrir en un mismo paciente. Estos pacientes se presentan con un cuadro de taponamiento cardiaco con derrame pericárdico abundante, ingurgitación yugular, colapso X predominante en el pulso venoso yugular y pulso arterial paradójico. Tras la pericardiocentesis (que no mejora sustancialmente la sintomatología del paciente) persiste la ingurgitación yugular, y la forma del pulso venoso yugular pasa a tener un colapso Y prominente, lo que pone de manifiesto los signos de constricción. El diagnóstico de pericarditis efusivo-constrictiva puede sospecharse mediante la correcta interpretación clínica-semiológica de estos datos ayudada por los registros de ecocardiografía Doppler, pero su diagnóstico preciso requiere la práctica de una pericardiocentesis con registro de las presiones intrapericárdica e intracavitarias antes y después de la pericardiocentesis. En situación basal se documenta una elevación franca de la presión intrapericárdica y elevación e igualación de las presiones diastólicas de ambos ventrículos. Tras la pericardiocentesis, la presión intrapericárdica baja de forma franca hasta niveles subatmosféricos, pero las presiones intracavitarias no se modifican (fig. 5). Además, el paciente no obtiene mejoría sintomática y el gasto cardiaco no aumenta significativamente. Este hecho se explica porque en estos enfermos el trastorno hemodinámico lo causa fundamentalmente el componente de constricción producido por el pericardio visceral (epicarditis constrictiva).

Fig. 5. Registro hemodinámico de un paciente con una pericarditis efusivo-constrictiva. Panel de la izquierda: antes de la pericardiocentesis, se aprecia la elevación de la presión intrapericárdica (PIP), la presión de la aurícula derecha (AD) y la presión diastólica del ventrículo izquierdo (VI), que tiene forma en dip-plateau. Panel de la derecha: tras la pericardiocentesis, la presión intrapericárdica desciende de forma evidente, mientras que las presiones de la AD y el VI permanecen inalteradas. Ello indica una constricción que depende del pericardio visceral (epicarditis constrictiva).

I La pericarditis efusivo-constrictiva fue descrita inicialmente por Hancock9 en 1971, en una serie de 13 pacientes (en 9 de ellos la pericarditis era idiopática y en 4, tras radioterapia) con una máxima duración de la enfermedad pericárdica de 16 meses. Estos pacientes no mejoraron con corticoides, pericardiocentesis u otros fármacos, y en algunos de ellos se documentó evolución a una pericarditis constrictiva sin derrame pericárdico. Todos ellos fueron sometidos a pericardiectomía, con resultados favorables. En nuestro centro, en un período de 15 años y con un total de 1.184 pacientes con enfermedades del pericardio de diferentes etiologías, hicimos el diagnóstico de pericarditis efusivo-constrictiva en 15 pacientes10. Estos 15 pacientes fueron identificados de un conjunto de 218 que acudieron con un cuadro clínico de taponamiento, de los que 190 se sometieron a pericardiocentesis con control hemodinámico con registro de las presiones intrapericárdica e intracavitarias. La duración de los síntomas era menor de 3 meses en todos los pacientes. La etiología de la pericarditis en estos 15 pacientes fue idiopática en 7 casos, neoplásica en 4 casos, tras radioterapia en 2, tuberculosa en 1 y posquirúrgica en 1 caso. Se sometiron a pericardiectomía 7 pacientes, y se encontró engrosamiento del pericardio parietal (entre 3 y 6 mm) y del pericardio visceral (entre 5 y 6 mm) en todos ellos. Además, 2 pacientes tenían derrame pericárdico (150 y 250 ml) en el momento de la intervención. La resección del pericardio visceral fue laboriosa a menudo, pero ningún paciente falleció a causa de la cirugía y todos obtuvieron una clara mejoría. En 8 pacientes no se practicó pericardiectomía, en 5 por una enfermedad basal grave (neoplasia en 4 enfermos) o por miocardiopatía tras radioterapia en 1 enfermo, pero en 3 pacientes, todos ellos con pericarditis idiopática, no se indicó la pericardiectomía por la mejoría espontánea y la resolución final del cuadro de constricción. Así pues, en algunos casos la pericarditis efusivo-constrictiva puede ser transitoria.

Estas observaciones permiten establecer un concepto de continuo de los síndromes de compresión cardiaca (fig. 6). Algunos enfermos tienen un cuadro puro de taponamiento, otros tienen predominio del taponamiento pero con un componente de constricción; otros, una situación mixta de taponamiento y constricción que se correspondería con la descripción de la pericarditis efusivo-constrictiva; otros tienen fundamentalmente contricción pero con presencia de derrame pericárdico poco cuantioso, y finalmente otros enfermos tienen un cuadro puro de constricción.

Fig. 6. Concepto de continuo de los síndromes de compresión cardiaca desde el taponamiento puro hasta la constricción pura, pasando por casos de taponamiento con ligera constricción adicional o casos de constricción con derrame persistente. Un mismo enfermo puede recorrer todas estas fases evolutivas (de izquierda a derecha).

PERICARDITIS CONSTRICTIVA TRANSITORIA

Hasta hace pocos años se consideraba que la pericarditis constrictiva era un enfermedad irreversible que causa un cuadro de insuficiencia cardiaca (derecha) progresiva que sólo se podía solucionar con la pericardiectomía quirúrgica. En 1987 describimos por primera vez el síndrome de la «pericarditis constrictiva transitoria»11, con base en las observaciones realizadas sobre la evolución clínica y ecocardiográfica de pacientes con pericarditis aguda idiopática. De una serie de 177 pacientes con pericarditis aguda idiopática, identificamos a 16 pacientes que presentaron un patrón evolutivo característico. Todos ellos presentaron una fase exudativa con derrame pericárdico abundante (y ocasionalmente taponamiento), y en la fase de resolución del derrame (al cabo de unas 1 a 3 semanas), signos de constricción. Éstos consistían en un colapso Y profundo en el pulso venoso yugular, a la auscultación y/o el registro de un ruido protodiastólico pericárdico y en el registro de una muesca protodiastólica en el tabique interventricular en el ecocardiograma. En algunos pacientes estos signos de constricción eran sutiles y podían pasar inadvertidos en la exploración física, pero es de destacar que en 2 pacientes se desarrollaron signos francos de insuficiencia cardiaca derecha. En 5 pacientes se practicó un cateterismo cardiaco, que mostró signos de constricción en condición basal o tras sobrecarga de líquidos. Después de un período medio de 2,7 meses, los signos de constricción desaparecieron en todos los enfermos, con normalización de los registros externos. En los 5 pacientes con cateterismo cardiaco, se repitió el procedimiento y se documentó normalización de todos los parámetros hemodinámicos (fig. 7). Ningún paciente recibió tratamiento con corticoides. En el seguimiento posterior, durante un período de hasta 4 años, todos los pacientes habían permanecido asintomáticos.

Fig. 7. El trazado corresponde a un paciente con pericarditis constrictiva transitoria. En el panel de la izquierda, que corresponde a la fase de constricción, se aprecia elevación de la presión capilar pulmonar (PCP) y de la presión de la aurícula derecha (AD), que muestra un colapso Y muy prominente (aunque variable con los movimientos respiratorios). El panel de la derecha corresponde a la fase de resolución de la constricción con normalización de las curvas de presión.

Tras estas observaciones iniciales, realizamos un seguimiento prospectivo y sistemático de los pacientes con pericarditis aguda idiopática con derrame pericárdico, y pudimos ver que hasta en un 30% de los pacientes se desarrollaba algún signo de constricción (a menudo subclínico) en la fase de resolución del derrame. También hemos observado casos de constricción transitoria en pacientes con pericarditis tuberculosa, pericarditis purulenta y pericarditis tras cirugía cardiaca.

Conocer el síndrome de constricción cardiaca transitoria es importante, ya que algunos de estos enfermos podrían ser sometidos a una pericardiectomía innecesaria. Así pues, si en la fase de resolución de una pericarditis aguda idiopática aparecen signos de constricción, hay que adoptar una conducta expectante, ya que muy probablemente la constricción puede remitir de forma espontánea. Aproximadamente un 30% de las pericarditis idiopáticas con derrame presentan esta evolución, mientras que sólo en un 1% se desarrolla una constricción persistente y severa que requiere pericardiectomía. Por el contrario, un 30% de las pericarditis purulentas y un 40-50% de las pericarditis tuberculosas evolucionan a una pericarditis constrictiva establecida con necesidad de pericardiectomía (fig. 8).

Fig. 8. La figura ilustra la frecuencia aproximada de evolución hacia una pericarditis constrictiva establecida que requiere pericardiectomía o hacia una constrición transitoria de los diferentes tipos etiológicos de las pericarditis agudas.

En realidad, la pericarditis constrictiva transitoria no es un síndrome pericárdico independiente, sino una forma evolutiva que aparece en la fase de resolución de algunas pericarditis de diferentes etiologías. Más recientemente, el grupo de la Clínica Mayo12 ha publicado una serie de 36 casos de constricción cardiaca transitoria. Es de destacar que en esa serie la etiología más frecuente fue la pericarditis tras cirugía cardiaca (el 25% de los casos), lo cual es especialmente interesante porque en la serie de pericarditis constrictivas intervenidas publicada por Ling et al5 se señala que en la actualidad una de las etiologías más frecuentes de las pericarditis constrictivas que requieren pericardiectomía es precisamente la pericarditis tras cirugía cardiaca. Por lo tanto, uno se pregunta si algunos de estos casos pudieran haber correspondido a una constricción transitoria que con el tiempo hubiera podido remitir de forma espontánea.

Por qué una constricción puede evolucionar hacia la curación espontánea se puede explicar por el carácter potencialmente reversible de algunos cambios inflamatorios (edema, infiltración, engrosamiento) del pericardio, tal como hemos podido observar en algunos pacientes seguidos mediante la práctica de una TC torácica (fig. 9).

Fig. 9. Las dos tomografías corresponden al mismo enfermo, que presentó un cuadro clínico típico de constricción cardiaca transitoria. Como se puede apreciar en las imágenes, el engrosamiento pericárdico puede remitir

PERICARDITIS CONSTRICTIVA OCULTA

En 1977, Bush et al13 describieron una serie de 19 pacientes (de los que 12 habían sufrido un episodio previo de pericarditis aguda) que aquejaban un cuadro inespecífico de cansancio, disnea y dolores torácicos y tenían un registro hemodinámico normal (presiones de llenado normales, morfología normal de la curva de presión de la aurícula derecha con variaciones marcadas de ésta con el ciclo respiratorio) en situación basal, pero que tras la administración de 1.000 ml de suero fisiológico por vía intravenosa de forma rápida (en 6-8 min), aparecían signos característicos de constricción (elevación de las presiones de llenado y morfología de la curva de aurícula derecha con un colapso Y marcado, con ausencia de variaciones con la respiración). Con base en estas observaciones, los autores asumieron que estos pacientes tenían una constricción subclínica «oculta» que sólo se ponía de manifiesto con la sobrecarga de líquidos, pero que podía ser la causa de algunos síntomas inespecíficos después de un episodio de pericarditis aguda. Incluso mencionan que en 11 de estos enfermos se practicó pericardiectomía, que logró mejoría evidente de los síntomas.

Estas observaciones, sin embargo, no han sido corroboradas posteriormente por ningún otro grupo de investigadores. Nosotros nunca hemos identificado ningún enfermo con estas características a pesar de que, ciertamente, es relativamente frecuente la persistencia de síntomas inespecíficos después de un episodio de pericarditis. Además, la perfusión rápida de líquidos es una técnica poco estandarizada y de interpretación dudosa. Como comentario, sólo queremos mencionar que en una paciente que presentaba un cuadro dudoso de pericarditis constrictiva (frente a miocardiopatía restrictiva) en la que se indicó la pericardiectomía por la respuesta a la sobrecarga de líquidos, nos encontramos con la desagradable sorpresa de que el pericardio era completamente normal en el acto quirúrgico. En nuestra opinión, la «pericarditis constrictiva oculta» es probablemente una entidad muy rara y la sobrecarga de líquidos no debería ser utilizada con la finalidad de establecer este diagnóstico.

CONCLUSIONES

La sospecha clínica es fundamental para establecer el diagnóstico de pericarditis constrictiva.

Los registros externos y las técnicas de imagen suelen aportar datos diagnósticos definitivos, pero el pericardio sólo está calcificado en un 30-40% de los enfermos y, en ocasiones, el pericardio está poco engrosado.

El diagnóstico de pericarditis efusivo-constrictiva exige la práctica de una pericardiocentesis simultánea a un cateterismo cardiaco, con la toma de las presiones intrapericárdica e intracavitarias antes y después de la pericardiocentesis.

Algunas formas de pericarditis constrictiva de aparición subaguda pueden remitir espontáneamente («constricción cardiaca transitoria»).

La «pericarditis constrictiva oculta» debería permanecer oculta.

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Correspondencia: Dr. J. Sagristà Sauleda.
Servicio de Cardiologia. Hospital Vall d'Hebron.
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Correo electrónico: jsagrist@vhebron.net