A una mujer de 55 años sin síntomas cardiovasculares, en un examen de rutina se le detectó un soplo sistólico II/VI en el quinto espacio intercostal izquierdo. El ecocardiograma transtorácico mostró transposición de grandes arterias congénitamente corregida (ccTGA) y válvula tricúspide displásica con cuerdas tendinosas gruesas, regurgitación excéntrica grave y función sistólica ventricular sistémica del 39%. La angiotomografía computarizada confirmó la ccTGA con salida de vasos en paralelo, aorta (Ao) anterior y a la izquierda con respecto a la arteria pulmonar (AP) (figuras 1A-C; AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; OI: orejuela izquierda; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo) y detectó una arteria coronaria única (ACU) que emergía del seno de Valsalva anterior derecho, dando origen a las arterias circunfleja (Cx) y coronaria derecha (CD), de la cual nace un doble sistema de arteria descendente anterior (DA) (figura 2).
La combinación de esta doble anomalía coronaria es muy rara, se han descrito solo 2 casos. En pacientes con ccTGA referidos para reemplazo de válvula tricúspide, la supervivencia posoperatoria a 10 años es de menos del 20% si la fracción de eyección del ventrículo sistémico es <40%.
Para los pacientes con insuficiencia cardiaca derecha y ccTGA, el trasplante cardiaco representa una opción, ya que los pocos casos reportados han tenido resultados comparables con otros motivos de trasplante a largo plazo. Debido a la alineación anormal de las grandes arterias, se requiere modificar la extracción del corazón donante, diseccionando completamente el arco aórtico transverso y la arteria pulmonar en su bifurcación, para poder obtener un ajuste apropiado durante la reimplantación.