La coartación de aorta (CoA) representa entre el 7 y el 10% de las cardiopatías congénitas. En esta carta hacemos referencia a un tipo especial y muy poco frecuente (1-5% de todas las coartaciones), la obstrucción completa de aorta, en la cual hay ausencia total de flujo distal, pero con continuidad luminal entre aorta ascendente y descendente que se diferencia de la interrupción de arco, en la cual no existe dicha continuidad. Normalmente se tratan de casos de CoA de larga evolución no tratadas, que evolucionan a obstrucción completa (distal al origen de la subclavia izquierda)1–3.
El diagnóstico de esta patología suele establecerse en el contexto de estudio de hipertensión arterial, accidente cerebrovascular o insuficiencia cardiaca. Desde el punto de vista anatómico suele cursar con abundante circulación colateral y la pared aórtica presenta degeneración quística de la media y gran desestructuración que puede desencadenar complicaciones como aneurismas y disecciones, o incluso rotura aórtica. El tratamiento quirúrgico está asociado con una elevada morbilidad con complicaciones graves como paraplejia, por lo que el tratamiento percutáneo de esta patología ha tomado gran relevancia en los últimos años3,4.
Presentamos a 6 pacientes adultos (3 mujeres y 3 varones, con una media de edad de 45,3 ± 13 (30-60) años, todos los cuales, desde el punto de vista clínico, cursaban con hipertensión arterial, en 3 de ellos se asociaba valvulopatía aórtica congénita (válvula aórtica bicúspide) y en uno de los casos, miocardiopatía dilatada con disfunción sistólica grave en situación funcional de clase III de la New York Heart Association (tabla).
Características clínicas, técnicas, tipo de stent y seguimiento
Caso | Fecha | Edad | Sexo | Patología asociada | Longitud de obstrucción | Gradiente pre/post | Diámetro pre/post | Técnica de perforación | Stent | Resultado | Seguimiento |
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1 | 6/1997 | 56 | Mujer | HTA Miocardiopatía dilatada NYHA III/IV TV | 8 mm | 60/5 | 0/15 | Con guía de angioplastia coronaria | Palmaz 308 | Eficaz | Muerte súbita arrítmica a los 2 años |
2 | 6/1999 | 31 | Mujer | HTA VAo bicúspide | 10 mm | 50/5 | 0/18 | Con guía de angioplastia coronaria | Palmaz 4014 | Eficaz | Asintomático |
3 | 7/2000 | 38 | Mujer | HTA VAo bicúspide | 7 mm | 55/2 | 0/18 | Con guía de angioplastia coronaria | Palmaz 4014 | Eficaz | Asintomático |
4 | 11/2005 | 57 | Varón | HTA IAo (III/IV) VAo bicúspide | 12 mm | 70/0 | 0/20 | Con guía de angioplastia coronaria | Stent recubierto NuMED 45.8z | Fallecimiento a las 48 h | - |
5 | 10/2011 | 30 | Varón | HTA | 11 mm | 50/3 | 0/18 | Con guía de angioplastia coronaria | Stent recubierto NuMED 45.8z | Eficaz | Asintomático |
6 | 10/2014 | 60 | Varón | HTA ACV Stent DA | 25 mm | 50/2 | 0/19 | Catéter de radiofrecuencia | Stent recubierto NuMED 45.8z | Eficaz | Asintomático |
ACV: accidente cerebrovascular; DA: descendente anterior; HTA: hipertensión arterial; IAo: insuficiencia aórtica; NYHA: clase funcional de la New York Heart Association; TV: taquicardia ventricular; VAo: válvula aórtica bicúspide.
Todos ellos se trataron de forma percutánea con desobstrucción e implante de stent, en los 3 primeros convencional Palmaz (Cordis) y a partir de 2005 stent recubierto de politetrafluoroetileno expandido (ePTFE). El procedimiento se llevó a cabo con anestesia general mediante doble acceso arterial (radial o humeral y femoral). Para la perforación en los 5 primeros casos se utilizaron guías de desobstrucción coronaria Hi-Torque Cross-it 200 (Abbott) o Asahi Confianza (World Medical) desde la vía radial-humeral y, una vez cruzada la obstrucción, se capturó la guía con un catéter lazo (Amplatz GooseNeck) en la porción distal y se exteriorizó la guía mediante un raíl radial-femoral. En el último caso se necesitó uso de un catéter de radiofrecuencia (Nikannen) por vía femoral para la desobstrucción dado el grosor de la obstrucción (unos 20 mm) que no fue posible atravesar con guías de angioplastia.
Una vez establecido el raíl radial-femoral, se realizó dilatación progresiva con balones de 1 a 4 mm desde el acceso superior para conseguir flujo distal y en este momento desde la vía femoral se introdujo una guía de alto soporte (Amplatz extra-stiff) para continuar la dilatación con balones de mayor calibre (BALT 8-10 mm) para finalmente implantar el stent montado en el balón (Z-Med o BIB balloon NuMED) con diámetro similar a la aorta a la altura de la subclavia y posdilatar la porción distal del stent con un balón de calibre superior para una correcta aposición. Se realizó comprobación tanto angiográfica como hemodinámica (figura).
A: angiografía desde el extremo superior que muestra la obstrucción completa sin flujo distal; B: cruce de la obstrucción con guía de angioplastia (Cross-it 300) desde el acceso radial; C: captura de la guía con lazo GooseNeck y establecimiento del raíl radial-femoral; D: dilatación con balón de angioplastia coronaria desde la vía radial; E: dilatación con balón de mayor calibre (BALT) desde la vía femoral; F: introducción de la vaina de Mullins con el stent; G: implante del stent, y H: posdilatación para correcta aposición del stent a la pared.
El cierre del acceso femoral se realizó en todos los casos con Prostar XL (Abbott) sin complicaciones vasculares en ninguno de los casos. Se procedió al alta hospitalaria al tercer día y los pacientes recibieron antiagregación con ácido acetilsalicílico 100 durante 3-6 meses.
La desobstrucción e implante del stent se consiguió en el 100% de los casos. Observamos una reducción del gradiente desde 55 ± 8 hasta 3 ± 2 mmHg (p < 0,001). Como complicaciones graves referimos el caso 4 con gran circulación colateral y aneurisma gigante de arteria intercostal, que falleció 48 horas después del procedimiento por shock hipovolémico en el contexto de hematemesis masiva, y se comprobó en la necropsia que el stent había perdido el recubrimiento (sin causa clara) y había dejado, por tanto, el aneurisma intercostal comunicado con la aorta descendente que, al aumentar la presión tras la coartación, provocó un flujo retrógrado en el aneurisma que llegó a fisurar la pared del esófago y ocasionó una fístula aortoesofágica4.
El seguimiento medio fue de 8,4 (2-17) años (visitas clínicas y por técnicas de diagnóstico por la imagen —ecocardiograma y tomografía computarizada o angiorresonancia magnética—). En ninguno de los casos se observaron aneurismas, disecciones o datos de reCoA. La mortalidad asciende al 33% (el caso 4 indicado anteriormente y el caso 1 que falleció a los 2 años por muerte súbita arrítmica, pues la paciente presentaba miocardiopatía dilatada con disfunción sistólica grave).
Nuestra serie de 6 casos de implante de stent en la CoA atrésica es comparable a otras series publicadas con buenos resultados inmediatos y a largo plazo, pues se trata de una patología de alta mortalidad. La utilización de stents recubiertos de ePTFE es recomendable en este tipo de intervencionismo complejo sobre aortas calcificadas y desestructuradas por necrosis quística de la media, y que pueden evolucionar a la formación de aneurismas, disecciones e incluso rotura. El stent debe quedar colocado correctamente en la pared con su recubrimiento de ePTFE con el fin de reducir la incidencia de complicaciones. Para simplificar el procedimiento, al asegurar la expansión del stent con su cubierta de ePTFE, en la actualidad estamos utilizando el sistema premontado Nudel (Evomed) muy parecido al de la de prótesis pulmonar Melody, lo que pudiera haber evitado la complicación mortal del caso 4.
En nuestra experiencia, la CoA atrésica tiene una incidencia del 4% del intervencionismo total de la CoA y representa el 12% de los casos con stent. La suplencia colateral suele estar muy desarrollada, lo que le confiere especial dificultad y riesgo quirúrgico, lo que ha llevado al desarrollo del tratamiento percutáneo con técnicas de desobstrucción mediante guías de angioplastia coronaria o radiofrecuencia e implante de stent que preferentemente debería ser recubierto de PTFE ya que reduce las complicaciones a largo plazo5,6.