Varón de 45 años diagnosticado desde la infancia de síndrome de Kartagener (SK), situs inversus (posición «en espejo» de los órganos abdominales) (imágenes de resonancia magnética cardiaca: Figura 1A, B, C y D; H: hígado; G: fundus gástrico) con levocardia (Figura 1E: flecha), transposición de la grandes arterias congénitamente corregida (TGACC) y arco aórtico derecho (Figura 1C y F: flecha). El patrón anatómico de la TGACC era situs inversus visceroauricular (I), D-loop ventricular con discordancia auriculoventricular y ventriculoarterial (D) y D-transposición de las grandes arterias (D) (Figura 1F). Por insuficiencia severa de la válvula auriculoventricular sistémica y disfunción del ventrículo sistémico, el paciente requirió cirugía de recambio valvular a los 38 años de edad, y se le implantó una prótesis mecánica (Figura 1, Figura 2: punta de flecha; VS: ventrículo sistémico; VP: ventrículo pulmonar; AI: aurícula izquierda; AD: aurícula derecha) sin complicaciones. Desde entonces sigue controles y persiste asintomático.

Figura 1.

Figura 2.

El SK es un trastorno genético autosómico recesivo cuya incidencia es de 1 caso cada 32.000-68.000 nacidos vivos; se caracteriza por la tríada de situs inversus (a menudo con dextrocardia), sinusitis crónica y bronquiectasias. Por otro lado, la TGACC es una rara anomalía que supone menos del 1% de todas las cardiopatías congénitas, en el que es típico el patrón criss-cross (S, L, L); sin embargo, en los casos excepcionalmente asociados a un SK con situs inversus y dextrocardia, el patrón esperado es I, L, L.

Por ello, el caso descrito es el primero publicado de SK con levocardia asociado a una TGACC (I, D, D), arco aórtico derecho y recambio valvular.

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Autor para correspondencia: dgentille.ebre.ics@gencat.cat