INTRODUCCIÓN

La ventana aortopulmonar (VAP) es una comunicación entre la aorta ascendente y el tronco pulmonar y/o rama pulmonar derecha, en presencia de ambos planos valvulares sigmoideos separados, lo cual la diferencia del truncus arterioso (TA).

Es una anomalía rara que representa el 0,2-0,6% de todas las cardiopatías congénitas1. Desde su primera descripción, en 18302, hasta la actualidad, sólo se han publicado alrededor de 300 casos, la mayoría como comunicaciones aisladas3-5. La mitad de los pacientes tienen asociados otros defectos cardíacos más o menos complejos (ventanas complejas), lo cual dificulta su diagnóstico.

Existen diversas modalidades de VAP y se han propuesto varias clasificaciones. La más utilizada es la de Mori et al6, que las dividen en tipo I o proximal (70%) (el defecto es circular, localizado en una zona equidistante entre el plano valvular sigmoideo y la bifurcación pulmonar); tipo II o distal (25%) (tiene forma espiral y afecta al tronco y al origen de la arteria pulmonar derecha), y tipo III (5%) (defecto completo del septo aortopulmonar).

En general, originan un importante cortocircuito izquierda-derecha, cursando con insuficiencia cardíaca congestiva en los primeros días o meses de vida y desarrollo precoz de hipertensión pulmonar severa7.

Presentamos nuestra experiencia con 7 pacientes diagnosticados e intervenidos quirúrgicamente en nuestro centro.

PACIENTES Y MÉTODO

Entre los años 1979 y 2000, 7 pacientes fueron intervenidos de VAP. Cuatro eran mujeres y 3 varones, con una edad media en el momento de la intervención de 8 meses (rango, 11 días a 30 meses) y peso medio de 6,2 kg (rango, 2,7-14,8 kg).

En todos los pacientes se realizó estudio clínico, radiografía de tórax, electrocardiograma, ecocardiografía y cateterismo cardíaco (tabla 1).

Los dos primeros pacientes estaban asintomáticos y fueron remitidos al hospital para el estudio de un soplo sistólico, de moderada intensidad, en la región superior del borde paraesternal izquierdo. En la exploración clínica, el electrocardiograma y la radiología torácica se recogieron hallazgos sugestivos de cortocircuito izquierda-derecha. El tercer paciente presentó insuficiencia cardíaca a los 3 meses de vida precipitada por una infección pulmonar. En los restantes enfermos, portadores de ventanas complejas, los síntomas de insuficiencia cardíaca severa se iniciaron en los primeros 10 días de vida (caso 6, shock cardiogénico).

Sólo en 2 casos (3 y 4) se pudo auscultar un soplo continuo precordial algo más bajo que el correspondiente al ductus, característico de la enfermedad.

En 6 pacientes se utilizó circulación extracorpórea (CEC), abordando la VAP mediante aortotomía y cerrándola con parche interno de PTFE. En las ventanas complejas, en el mismo acto quirúrgico se corrigió la anomalía asociada. En el caso 4, el cierre se efectuó mediante sutura directa sin CEC, al tiempo que se llevó a cabo un banding de arteria pulmonar.

Evaluamos los aspectos clínicos y del diagnóstico ecocardiográfico, y su correlación con el estudio hemodinámico, al que se sometieron todos los pacientes, así como las incidencias durante el postoperatorio inmediato y el posterior período de seguimiento.

RESULTADOS

En la tabla 1 se recogen los datos clínicos, ecocardiográficos y hemodinámicos de los pacientes.

El diagnóstico se realizó mediante ecocardiografía inicialmente en 4 enfermos (57%) y en el caso 7 se efectuó en la segunda ecocardiografía, indicada al no mejorar el paciente tras la corrección previa de la coartación severa del istmo aórtico.

En todos los pacientes el diagnóstico se confirmó mediante estudio hemodinámico. Excepto el caso 1, los casos restantes presentaron hipertensión pulmonar severa, con presiones pulmonares prácticamente igualadas a las sistémicas. El cortocircuito izquierda-derecha fue muy importante en las ventanas complejas y llegó a ser hasta del 86% del flujo pulmonar en ausencia total del septo aortopulmonar (caso 3).

Dos enfermos tenían una VAP del tipo I, cuatro del tipo II y uno del tipo III.

Cuatro enfermos (57%) presentaban, además, asociada una anomalía cardíaca compleja: interrupción del arco aórtico tipo A (IAAo A) en 2 casos, hipoplasia del istmo aórtico en uno y transposición grandes vasos (CD-TGV) con comunicación interventricular (CIV) en el último. Estos enfermos fueron intervenidos en el primer mes de vida, con un peso medio de 3,6 kg (rango, 2,7-3,9 kg).

Ningún enfermo falleció durante la intervención. El caso 4 murió 22 días después de la misma a causa de hipertensión pulmonar refractaria a tratamiento. Los casos 3 y 6 presentaron complicaciones menores durante el postoperatorio inmediato.

Después de un período medio de seguimiento de 6 años (rango, 1 mes a 16 años) los pacientes están asintomáticos sin precisar medicación y realizan una vida normal, excepto el caso 5, el cual presenta un retraso madurativo moderado. Durante su intervención, el tiempo de clampaje aórtico fue el más prolongado de todos, alcanzando los 75 min.

DISCUSIÓN

Una VAP puede resultar de la fusión incompleta (tipo I), mal alineamiento (tipo II) o ausencia total (tipo III) de los cojinetes conotruncales derecho e izquierdo, que normalmente completan la septación conotruncal entre la quinta y octava semanas de vida intrauterina8. Estudios recientes indican que no representa un estadio más precoz del TA, como habitualmente se aceptaba, sino que constituyen dos anomalías con diferentes orígenes. El de esta última malformación radica en una alteración de las células procedentes de la cresta neural1.

A diferencia de lo publicado en la bibliografía6,9, en nuestra serie la incidencia de ventanas tipo II ha sido mayor (57%) que las de tipo I (28%), y hemos tenido un caso del tipo III, que es excepcional.

En la mitad de los pacientes, la VAP se asocia a otros defectos cardíacos, siendo los más frecuentes: IAAo en el 15-20% (principalmente del tipo A), ductus en el 11%, CIV en el 8%, anomalías coronarias en el 8%, tetralogía de Fallot en el 5%, etc.10. La IAAo A o coartación de la aorta preductal severa (considerados distintos estadios de la misma entidad11), como enfermedad aislada es muy rara. La alta incidencia encontrada en asociación con VAP podría ser atribuida a la notable disminución del flujo sanguíneo que sufre en estos casos el istmo aórtico durante el período prenatal. En TA es mucho más frecuente la asociación con IAAo tipo B, lo que coincidiría con una etiopatogenia distinta a la de VAP, como hemos mencionado con anterioridad.

Hasta el momento, según nuestro conocimiento, sólo se han publicado 3 casos de VAP asociadas a TGV12,13: los dos primeros fallecieron, al igual que ocurrió en nuestro caso, que constituye el cuarto caso comunicado en la bibliografía.

Tanto el tipo de lesión asociada como el tamaño de VAP condicionan el cuadro clínico que presenten los enfermos. Su diagnóstico debe ser sospechado en casos de insuficiencia cardíaca precoz con signos de cortocircuito izquierda-derecha significativo, como dilatación de las cavidades izquierdas, sobre todo la aurícula izquierda, y/o insuficiencia mitral funcional con válvula morfológicamente normal14, asociados a hipertensión pulmonar severa y precoz. El soplo cardíaco continuo característico de la enfermedad sólo se ausculta en menos de la mitad de los casos, como efectivamente ocurrió en nuestra casuística.

Los hallazgos electrocardiográficos y radiológicos son inespecíficos, por lo que la ecocardiografia desempeña un importante papel en el diagnóstico. Para ello, se utilizan los planos paraesternal transversal, por encima del plano valvular aórtico (fig. 1), subcostal coronal de ambos tractos de salida, supraesternal longitudinal y paraesternal alto.

Fig. 1. Ecocardiografías bidimensionales en plano paraesternal transversal de grandes vasos correspondientes a 2 enfermos diferentes: A, verdadera VAP tipo II; B, falsa VAP; a pesar de que el defecto parece claro, incluso con presencia del signo de la T, al efectuar el estudio hemodinámico no se comprobó VAP y sí un gran ductus. Con el referido plano ecocardiográfico se debe ser muy cauto al realizar el diagnóstico de VAP.

Existen algunos falsos positivos, sobre todo en equipos con escasa resolución lateral, ya que puede haber en la región del septo aortopulmonar un fenómeno artificial de pérdida de ecos (dropout), debido a la alineación del septo en la dirección de la resolución lateral del transductor15. Para diferenciar este fenómeno de la verdadera VAP, además de explorar el septo en varios planos, algunos autores recurren al signo de la T, que no es más que la mayor refringencia que adquiere el borde del defecto verdadero, la cual es transversal al resto del septo, adoptando con él una imagen en «T».

El estudio mediante Doppler color es de inestimable ayuda y revela un flujo laminar de baja velocidad bidireccional en las comunicaciones grandes, no restrictivas, con hipertensión pulmonar y flujo turbulento continuo en el tronco y/o la arteria pulmonar derecha, de alta velocidad, en las pequeñas sin hipertensión pulmonar.

En nuestra experiencia, ni el signo de la T ni el Doppler color son completamente definitivos para efectuar el diagnóstico, como se ilustra en la figura 1. En nuestra serie, el índice de acierto del diagnóstico ecocardiográfico fue del 57% (4/7), en consonancia con lo publicado: 53% (70% en VAP simples y 37% en las complejas)16. En el caso 1 (1984) no disponíamos de Doppler color, y en el paciente 7 se efectuó el diagnóstico ecocardiográfico, pero en el segundo estudio, realizado al no evolucionar bien el enfermo después de la corrección, sin estudio hemodinámico previo, del defecto asociado. Al igual que se recoge en la bibliografía, no son infrecuentes los falsos diagnósticos, tanto positivos como negativos, los últimos sobre todo relacionados con la existencia de anomalías complejas asociadas que explican per se la sintomatología del paciente. Por todo ello, creemos que el diagnóstico se debe confirmar mediante cateterismo cardíaco en todos los casos (fig. 2).

Fig. 2. Estudio hemodinámico VAP. A: cateterismo derecho. A través de la VAP se logra avanzar el catéter desde la arteria pulmonar hasta la aorta ascendente y el tronco braquiocefálico. B: aortografía en stop flow, proyección lateral. Se rellenan simultáneamente los 2 vasos en presencia de 2 válvulas sigmoideas separadas sin la existencia del ductus arterioso.

Debido al rápido desarrollo de enfermedad vascular pulmonar irreversible, se debe reparar la malformación al ser diagnosticada, preferentemente antes de los 6 meses de edad. Cuando la resistencia vascular pulmonar total en el momento de la cirugía ha sido < 8 U/ m2, la evolución a largo plazo es óptima, como ha ocurrido en todos nuestros casos supervivientes.

Desde la primera corrección realizada por Gross17 se han descrito numerosas técnicas con o sin CEC, con uso de parche transaórtico o transpulmonar. Se prefiere el abordaje transaórtico porque se obtiene una mejor exposición de la ventana y del ostium de la arteria coronaria izquierda18. Matsuki et al19 y Messmer20 describieron el uso de un colgajo de arteria pulmonar usando con posterioridad pericardio autólogo para reparar la arteria pulmonar. Di Bella et al21 también publicaron una técnica similar, pero sin emplear parche para reparar la arteria pulmonar, la cual era cerrada usando la adventicia de la aorta, con resultados excelentes al utilizar tejidos autólogos con potencial de crecimiento normal.

Se han publicado algunos casos de cierre percutáneo en situaciones muy concretas: ventanas tipo I, pequeñas (3-4 mm) y no asociadas con otras anomalías, sobre todo del origen de las arterias coronarias, con resultados esperanzadores22,23.

CONCLUSIONES

La ecocardiografía debería ser el método diagnóstico de elección, pero se registran algunos diagnósticos falsos positivos y negativos. Por este motivo, actualmente, en nuestro medio, el diagnóstico se continúa confirmando mediante estudio hemodinámico.

Tanto el diagnóstico como la corrección deben efectuarse antes de los 6 meses de vida para evitar el desarrollo de una enfermedad vascular pulmonar irreversible.

DEDICATORIA

A la Dra. Salud Ariza Almeida, Jefe de Sección de Cardiología del Hospital Infantil Virgen del Rocío de Sevilla. In Memoriam. Con el cariño de todos los que un día fuimos sus residentes.

Correspondencia:

Dr. A. Moruno Tirado.

Sección de Hemodinámica y Angiología. Hospital Infantil Virgen del Rocío.

Correo electrónico: aamoruno@supercable.es