La comunicación interventricular (CIV) es una cardiopatía congénita que representa el 20% de todas las malformaciones cardíacas congénitas. En muchos centros hospitalarios se refiere como el defecto aislado más frecuente, si se excluye la válvula aórtica bicúspide1,2. En nuestro medio constituye la segunda cardiopatía congénita, sólo superada por la persistencia de conducto arterioso3. La incidencia de CIV es aproximadamente de 1,5 a 3,5 por 1.000 recién nacidos4. Su prevalencia en el adulto es baja, esto se debe fundamentalmente al cierre espontáneo de algunos defectos5 y en parte también a que en nuestro medio la mayoría de los defectos sintomáticos se cierran quirúrgicamente en edad pediátrica.

Existen varias clasificaciones de CIV, algunas de ellas complejas6,7. En la actualidad, la forma más útil y práctica de clasificarlas está en relación con la anatomía del septo interventricular (SI), el cual está constituido morfológicamente por dos porciones: fibrosa y muscular. La primera constituye el septo membranoso, relativamente pequeño, cuyo diámetro es de 5 mm aproximadamente. La segunda, rodea el septo membranoso y se divide para su estudio en 3 regiones: de entrada, trabecular y de salida. Esto permite clasificar los defectos septales interventriculares en musculomembranosos y musculares, de acuerdo al tipo de tejido que constituya sus bordes. Los defectos perimembranosos pueden tener extensión a la porción de entrada, trabecular o de salida. En los defectos de la región muscular, los bordes son completamente musculares y están en cualquiera de las porciones del septo. Los defectos de entrada y de salida pueden tener bordes musculares o fibromusculares. El tipo infundibular subarterial (CIVI) se diferencia del infundibular muscular porque tiene bordes fibromusculares y se localiza por debajo de la cúspide anterior de la aorta y anterior derecha de la válvula pulmonar (VP) (fig. 1), denominados en clasificaciones anteriores como supracristales o doblemente relacionados6. El interés de este tipo de CIV radica en el sustrato anatómico, que en algunos casos provoca el desarrollo de prolapso e insuficiencia aórtica (IAo)6,8.

Fig. 1. Esquema que muestra el tabique interventricular visto desde el ventrículo derecho. Se observa el techo de la comunicación formado por las sigmoideas aórticas y pulmonares, que constituyen su borde membranoso; el borde muscular lo forma el tabique infundibular que delimita el defecto septal. Se muestran los grados de prolapso de la sigmoidea anterior a través del defecto septal (flecha).

Sao: sigmoidea aórtica; VP: válvula pulmonar; IP: infundíbulo pulmonar; SI: septo interventricular.

La presencia de una CIVI debe ser evaluada clínica y ecocardiográficamente de forma periódica, ya que su asociación con prolapso y/o IAo tiende a ser progresiva y causa de morbimortalidad tardía9,10.

El objetivo de este trabajo realizado en el Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez fue determinar la frecuencia de CIVI, su asociación con alteraciones de la válvula aórtica y determinar la utilidad de la ecocardiografía transtorácica en el diagnóstico y seguimiento de pacientes con esta cardiopatía, comparando los hallazgos con especímenes anatómicos para su correlación.

MATERIAL Y MÉTODO

Entre enero de 1998 y diciembre de 2000 acudieron a la consulta externa de cardiología pediátrica del Instituto Nacional de Cardiología 593 casos con diagnóstico de CIV no asociada a otra cardiopatía congénita; de éstos, 41 pacientes presentaban diagnóstico clínico y ecocardiográfico de CIVI. Se revisaron retrospectivamente los expedientes clínicos y estudios ecocardiográficos iniciales y se realizaron ecocardiogramas de seguimiento. Se excluyó a 6 pacientes que presentaron historia incierta de su tratamiento y expediente clínico o ecocardiográfico incompleto. En el estudio se incluyó a 35 pacientes que tuvieron seguimiento ecocardiográfico completo, esto es, que se les había realizado un ecocardiograma al momento del diagnóstico y al menos uno más en algún momento del seguimiento.

Los estudios ecocardiográficos incluyeron registros en imagen Modo M y bidimensional (ECO-2D) en los cortes convencionales, complementado con ecocardiografía Doppler en sus diferentes modalidades10,11.

La CIVI se definió ecocardiográficamente como falta de continuidad de la válvula aórtica visualizada en el cuadrante superior derecho en el eje paraesternal corto (fig. 2a). El cortocircuito a través de la CIV se evaluó por medio de eco-Doppler continuo12 y color (fig. 2b); en el eje largo paraesternal se observó el defecto asociado o no a la falta de continuidad del SI adyacente a la válvula aórtica (fig. 2c). Se calculó el tamaño de la CIVI de acuerdo a la relación del área con la superficie corporal del paciente. La gravedad de la IAo se midió de acuerdo a la pendiente de desaceleración determinada por Doppler continuo, y en algunos casos de acuerdo a la relación entre el diámetro del flujo regurgitante y el diámetro del tracto de salida del ventrículo izquierdo (VI). Se consideró como prolapso valvular aórtico cuando en el eje paraesternal largo se observó cabalgamiento valvular aórtico y/o deformidad de la valva coronariana derecha en el mismo eje y/o en el paraesternal corto (fig. 3).

Fig. 2. Ecocardiograma bidimensional en eje corto a nivel de los vasos en el que se observa: (A) el defecto septal (flecha) y su relación con la sigmoidea anterior aórtica y la válvula pulmonar, y (B) con Doppler color se muestra el cortocircuito. En la figura C se observa un defecto septal en el eje largo paraesternal.

Ao: aorta; AP: arteria pulmonar.

Fig. 3. Ecocardiograma bidimensional en eje largo paraesternal donde se observa la sigmoidea coronariana derecha (anterior) deformada que prolapsa a través del defecto septal.

AI: aurícula izquierda; VI: ventrículo izquierdo; PAo: prolapso aórtico.

Se analizaron 10 especímenes anatómicos que sirvieron de sustrato para establecer la correspondencia entre el tipo de defecto septal y la imagen ecocardiográfica obtenida de corazones equivalentes.

Las variables estudiadas (edad, diámetro de la CIV, IAo, superficie corporal y gradiente al inicio y final del seguimiento, así como el tiempo de seguimiento) fueron incluidas en una base de datos en formato Excel. El análisis estadístico se realizó con los programas SPSS 9.0 y EPI-INFO 6.0, empleándose el test de la t de Student para muestras pareadas, cuyas diferencias fueron significativas para los valores de p < 0,05. Se compararon edad, diámetro de las CIVI, superficie corporal y gradiente iniciales con los valores finales. Las variables IAo y progresión, tanto al inicio como al final, fueron comparadas con el diámetro de la CIV en formato continuo y, posteriormente, se configuraron tres categorías (pequeña < 0,59 cm²; mediana de 0,60 a 1 cm², y grande > 1 cm²) que además se compararon con el tiempo de seguimiento.

RESULTADOS

El tipo de defecto septal infundibular subarterial se presentó en el 6,9% (41 pacientes) de la población objeto de estudio. Se excluyeron 6 casos por no contar con seguimiento ecocardiográfico completo. Dichos pacientes no presentaban IAo ni Pao, y uno de ellos presentó endocarditis bacteriana (2,4%).

De los 35 casos incluidos, el 46% era del sexo masculino. La edad promedio al momento del diagnóstico fue de 5,8 años (de 1 mes a 22,7años). El 88,5% de los pacientes fue remitido por soplo cardíaco detectado en una revisión de rutina, el resto por presentar signos y síntomas de insuficiencia cardíaca de grados variables.

Se observaron cambios significativos al comparar la edad y la superficie corporal en la primera y la última medición (tabla 1); sin embargo, las variables diámetro y gradiente de la CIVI prácticamente permanecieron iguales entre los períodos señalados (fig. 4).

Fig. 4. Gráfica que compara las mediciones iniciales y finales del diámetro y gradiente de la CIVI durante el seguimiento promedio (8 años), donde se observa que los defectos permanecen sin cambios.

Se encontraron 29 casos de CIVI pequeñas, tres de tipo moderado y tres grandes. Al momento del diagnóstico el 87% de los casos (30 pacientes) no presentaba IAo, sin embargo, once de éstos (32%) la desarrollaron según pudo observarse en el último ecocardiograma realizado en promedio a los 8 años de seguimiento. Con respecto a los niños que tenían IAo ligera al inicio (3 casos), sólo uno progresó a insuficiencia moderada (tabla 2). No obstante, los resultados mostraron que la mayoría de los casos (63%) no la desarrolla o permanece con el grado de IAo que tenía al momento del diagnóstico. Cuando se comparó la progresión de IAo con el tiempo de seguimiento, se observó que fue prácticamente igual tanto para el grupo que no progresó como para el de los que progresaron (7,6 frente a 8 años, respectivamente) (p = 0,78); asimismo, los resultados mostraron que el tamaño del defecto no disminuye durante el seguimiento. Con relación al tamaño de la CIVI y desarrollo de IAo, se observó que existe una tendencia de mayor desarrollo de la insuficiencia y/o progresión en los defectos de diámetro pequeño (tabla 2).

TABLA 2. Comparación del desarrollo y/o progresión de la insuficiencia aórtica asociada a CIVI durante el seguimiento ecocardiográfico

En relación al PAo, se encontró que en el momento del diagnóstico sólo afectaba a un paciente con IAo moderada. En el último ecocardiograma realizado a 5 pacientes más se detectó PAo, dos sin IAo y tres con IAo ligera.

Ocho de los 35 pacientes (22,8%) fueron sometidos a cirugía; tres para corregir un defecto amplio, tres más por presentar repercusión hemodinámica importante con hipertensión arterial pulmonar, y dos por cursar con PAo e IAo moderada. El tratamiento quirúrgico se realizó a una edad promedio de 8,32 años (2,6 a 14,8 años).

Los especímenes anatómicos representaron el 10% de la colección patológica de defectos septales ventriculares del Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. Se observó en éstos una ausencia del tabique infundibular en su porción posterosuperior. El techo del defecto lo formaron las válvulas arteriales, y su piso lo formaba el brazo anterior de la trabécula septomarginalis. A través del defecto se demostró el prolapso de la sigmoidea anterior de la aorta hacia el infundíbulo del ventrículo derecho (VD) (figs. 5a y b). Estos hallazgos se correspondieron con los observados en el estudio ecocardiográfico. La correlación entre este sustrato morfológico y las imágenes ecocardiográficas fue clara y precisa (figs. 2, 3 y 5).

Fig. 5. Fotografías de especímenes anatómicos que muestran comunicación interventricular infundibular subarterial. Vistas internas de los ventrículos derecho (A) e izquierdo (B) que muestran la ubicación del defecto y su relación con la sigmoidea aórtica y pulmonar, en ambas se observa el prolapso sigmoideo.

CIV: comunicación interventricular; VT: válvula tricúspide; VM: válvula mitral; Ao: aorta; AP: arteria pulmonar; Sao: sigmoidea aórtica.

DISCUSION

De los diferentes tipos de CIV, la CIVI es la menos frecuente, en la mayoría de las series representa el 5% de los defectos septales ventriculares; en la nuestra, los datos son similares (6,9%).

Este tipo de defecto septal se localiza debajo de ambas válvulas semilunares, lo que origina continuidad fibrosa entre el anillo pulmonar y el aórtico, encontrándose el septo infundibular parcial o completamente ausente, sin un sostén adecuado para las valvas, lo cual provoca prolapso de la valva coronaria derecha, y en ocasiones también puede estar involucrada la valva no coronaria8,13, como se observa en los especímenes anatómicos analizados.

La IAo que aparece en la evolución de una CIV se da con mayor frecuencia en los casos de tipo infundibular subarterial, aproximadamente la desarrolla el 10% de los casos14, y en poblaciones orientales existen publicaciones hasta del 20 al 30%15. La causa anatómica predisponente del prolapso aórtico es la ausencia de sostén de la sigmoidea anterior, producida por l a falta de tabique infundibular inmediatamente por debajo de ésta. La diferencia de presión entre la aorta y el infundíbulo pulmonar (IP) en diástole es la causa que desencadena el prolapso y como consecuencia la insuficiencia; por este motivo se incrementa el riesgo de complicaciones al disturbio hemodinámico básico en este tipo de CIV16. La progresión de la IAo se convierte en una complicación grave que en algunas circunstancias domina el cuadro hemodinámico. Algunas veces el prolapso de la válvula ocluye el defecto septal, lo que disminuye el cortocircuito arteriovenoso y mejora los datos de insuficiencia cardíaca, dando la apariencia de menor tamaño del defecto, como se observó en uno de nuestros casos. Si el PAo es muy grande, puede obstruir el tracto de salida del VD.

Nosotros encontramos que el 13% de los casos presentó IAo al momento del diagnóstico, cifra relativamente alta que se podría explicar debido a que en nuestro medio éste se realiza en la etapa escolar en la mayoría de los pacientes, etapa de mayor incidencia en el desarrollo de la IAo, que generalmente se detecta entre los 5 y los 8 años de edad17. En esta serie no existió una relación estadísticamente significativa entre el área de la CIVI y el desarrollo o gravedad de la IAo, y sólo se observó una tendencia de mayor desarrollo de IAo en pacientes con defectos pequeños; sin embargo, el número de los pacientes estudiados constituía un limitación; suponemos que si la muestra fuera mayor, es muy probable que esta tendencia se confirmaría. Consideramos que al no haber una importante repercusión sobre la presión del VD en las CIV pequeñas, esto hace que la diferencia de presión entre el IP y la presión aórtica sea mayor, lo que favorece la IAo, a diferencia de la comunicaciones de mayor tamaño donde el mecanismo se rige principalmente por falta de sostén.

Observamos que la mayoría de los pacientes (63%) permaneció con el mismo grado de insuficiencia durante el seguimiento; sin embargo, el tiempo para el incremento de la insuficiencia fue menor en los casos que evolucionaron de IAo leve a moderada y de esta última a grave, que para aquellos que no la desarrollaron o evolucionaron de la IAo a leve. Cabe señalar que al final del estudio el 46% de los casos desarrolló algún grado de IAo.

El soplo diastólico característico de IAo no siempre se puede detectar durante la auscultación, sobre todo cuando ésta es ligera, por lo que se recomienda mantener en vigilancia estrecha estos casos mediante estudio ecocardiográfico periódico, el cual ha demostrado ser un método diagnóstico no invasivo efectivo para la valoración completa de este tipo de defectos, de alteraciones aórticas y su seguimiento.

A diferencia de trabajos previamente publicados, sólo observamos que el 31% de los pacientes con IAo presentaba PAo. En este tipo de padecimientos, ante el hallazgo de IAo, se investiga intencionadamente la presencia de prolapso valvular aórtico18. Las CIVI grandes frecuentemente desarrollan hipertensión pulmonar arterial (HAP) y rara vez desarrollan PAo, esto quizá se deba a una intervención quirúrgica precoz.

El aneurisma del seno de valsalva no se presentó en ninguno de nuestros casos, ya que la mayor incidencia de esta complicación se da después de la tercera década de la vida17.

Aún existe controversia con respecto a cuándo se debe indicar el tratamiento quirúrgico, ya que en la mayoría de los pacientes los defectos son pequeños y no cursan con repercusión hemodinámica; sin embargo, como se ha demostrado, no tienen evolución al cierre espontáneo. Debido a que la posibilidad de desarrollar PAo e IAo se incrementa con la edad, algunos autores prefieren realizar tratamiento quirúrgico precoz, es decir, antes de que aparezca la alteración valvular aórtica19,20. Este hecho se basa en estudios que han demostrado que los pacientes que no desarrollan problema valvular aórtico posquirúrgico son los que no presentaban ni PAo ni IAo antes de la terapia quirúrgica; en cambio, aquellos que tenían ambos problemas antes del tratamiento quirúrgico, generalmente siguieron presentando IAo después de la intervención quirúrgica, aunque de un grado menor que la inicial10,21. La intervención quirúrgica temprana (antes de los 2-3 años de edad) sólo se lleva a cabo si el paciente muestra signos o síntomas de insuficiencia cardíaca, comienza a desarrollar HAP o desarrolla problema valvular aórtico. Karpawich22 aboga por una reparación después de los 5 años de edad, terapia que demuestra mejores resultados a largo plazo21. Creemos que la cirugía debe ser considerada cuando se presenta IAo. El estudio ecocardiográfico transesofágico durante la cirugía permite valorar la efectividad de la corrección del defecto septal cuando existe IAo, y ofrece información suficiente para decidir el tratamiento más adecuado23.

CONCLUSIONES

La elevada morbilidad que se da en los pacientes portadores de una CIVI, especialmente en relación a alteraciones de la válvula aórtica, obliga a frecuentes valoraciones clínicas y ecocardiográficas, sobre todo en aquellos pacientes con defectos pequeños, ya que tienden a evolucionar con mayor rapidez a IAo. El estudio ecocardiográfico transtorácico ha demostrado ser la técnica no invasiva de elección para la detección y seguimiento de lesiones aórticas asociadas, convirtiéndose en una valiosa ayuda para determinar cuándo realizar el tratamiento quirúrgico.

Finalmente, conviene señalar que el tratamiento quirúrgico debe considerarse cuando se presenta IAo, independientemente de la repercusión hemodinámica de la cardiopatía, ya que el desarrollo de ésta puede complicar el pronóstico y la supervivencia del paciente.

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Correspondencia: Dra. Clara A. Vázquez Antona.

Departamento de Ecocardiografía del Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez.

Juan Badiano, 1. Col. Sección XVI, Tlalpan C.P. 14080. México, D.F.

Correo electrónico: cvazquezant@yahoo.com.mx