INTRODUCCIÓN

Los tumores cardíacos primarios (TCP) constituyen una enfermedad rara. El 25% corresponde a TCP malignos1 y el 90-95% de éstos son sarcomas2. Pueden permanecer silentes clínicamente durante un tiempo u ocasionar sintomatología cardíaca y sistémica variada simulando otras enfermedades3-6.

La prueba inicial de preferencia para la detección de masas cardíacas es el ecocardiograma (ECO), pero en ocasiones es difícil obtener una evaluación cardíaca y paracardíaca completa. La resonancia magnética (RM) y la tomografía computarizada (TC)4,7-9 pueden aportar una información más precisa de la extensión anatómica local y regional del tumor. Además, permiten una evaluación simultánea de las estructuras cardíacas y paracardíacas y, en casos seleccionados, la posibilidad de practicar una biopsia dirigida.

El motivo de este artículo es presentar las características clínicas y morfológicas, obtenidas mediante diferentes técnicas de imagen, de 3 casos de angiosarcomas cardíacos operados.

CASOS CLÍNICOS

Entre 1995 y 2002 se realizaron 3.200 intervenciones quirúrgicas a corazón abierto, 3 de ellas (0,0009%) correspondían a pacientes con masas cardíacas diagnosticadas por técnicas de imagen en las que se comprobó el diagnóstico de angiosarcoma cardíaco en el estudio anatomopatológico.

Caso 1

Varón de 19 años con disnea en clase funcional III, palidez cutaneomucosa y soplo sistólico 3/6 en el cuarto y quinto espacios intercostales derechos. El ECO mostró una masa sólida de densidad heterogénea de 6 x 4,5 cm en la aurícula derecha (AD) que infiltraba el tabique interauricular (TIA) (fig. 1A). En la RM, las imágenes potenciadas en T1 (fig. 1B) evidenciaron un proceso proliferativo infiltrativo que invadía la AD casi en su totalidad y el ventrículo derecho (VD), desviando el TIA hacia la izquierda. Se observó también un derrame pleural izquierdo moderado y una atelectasia retrocardíaca. En la RM y en la ecografía abdominal no se observaron signos de extensión abdominal. La intervención quirúrgica confirmó una gran tumoración auricular derecha que infiltraba el VD y la valva septal tricuspídea. Se resecó la masa tumoral con reinserción de la válvula tricúspide y se implantó un puente venoso a la arteria coronaria derecha. El estudio anatomopatológico confirmó el diagnóstico de angiosarcoma primitivo. A los 6 meses el paciente presentó insuficiencia cardíaca refractaria y falleció.

Fig. 1. A: ecocardiograma transtorácico. Proyección subcostal de 4 cámaras. Se observa una masa tumoral (T) que ocupa casi totalmente la aurícula derecha y parcialmente el ventrículo derecho (VD). B: imagen en plano axial Spin-Eco ponderada en T1. Sustitución de la aurícula derecha por el tumor con invasión del VD. AI: aurícula izquierda, VI: ventrículo izquierdo.

Caso 2

Mujer de 32 años con disnea de reposo y aspecto caquéctico. A su ingreso estaba taquicárdica y se auscultaba un soplo diastólico 3/6 en foco tricuspídeo; presentaba ingurgitación yugular y edemas en los miembros inferiores. El ECO mostró una gran masa sólida auricular derecha de 6 x 4 cm (fig. 2A y B) con zonas hipoecogénicas en su interior. Tenía una base de implantación en el TIA e invadía el tracto de entrada del VD, lo que ocasionaba una obstrucción severa al flujo con gradiente tricuspídeo máximo de 15 mmHg. La paciente entró en shock cardiogénico, lo que motivó una cirugía cardíaca de emergencia. Se halló una gran tumoración de 7 x 4 cm que ocupaba la AD y que penetraba hacia el VD a través de la válvula tricuspídea. Su base de implantación se extendía hacia la pared libre de la AD y hacia la desembocadura de la vena cava inferior. En la TC y la ecografía abdominal no se observaron metástasis hepáticas. Se realizó una exéresis del tumor y una reconstrucción auricular con un parche de pericardio bovino. La anatomía patológica confirmó el diagnóstico de angiosarcoma. Al año de seguimiento presentó disnea progresiva e insuficiencia cardíaca congestiva refractaria y falleció.

Fig. 2. A: ecocardiograma transtorácico. Proyección apical de 4 cámaras. Se observa una masa tumoral ovoidea (T) intracavitaria en la aurícula derecha (AD) con penetración al ventrículo derecho (VD). Presenta una zona central de menor ecogenicidad compatible con un área de necrosis. B: en el Doppler color se observa un flujo turbulento de obstrucción del tracto de entrada del VD. AI: aurícula izquierda; VI: ventrículo izquierdo.

Caso 3

Varón de 50 años, con dolor atípico en el hemitórax izquierdo, astenia y adinamia. Presentaba adelgazamiento y taquicardia de reposo. En el ECO se observó una masa sólida de 8 x 11 cm sólida, con zonas ecolúcidas en las paredes inferior, lateral y apical del ventrículo izquierdo (fig. 3A). Las imágenes de la RM potenciadas en T1 (fig. 3B) evidenciaron un proceso expansivo de 14 x 11 cm, con intensidad de señal heterogénea en T2. Se observó también lisis del arco costal y derrame pleural leve. La TC de tórax (fig. 3C y D) permitió una correcta delimitación tumoral y una punción biópsica guiada sin complicaciones, confirmándose el diagnóstico de angiosarcoma. En la TC y la ecografía abdominal no se observaron metástasis. En el acto quirúrgico no se pudo realizar la resección tumoral debido al enorme volumen de la masa que, por su extensión y sus relaciones anatómicas, la hacían irresecable. El paciente falleció a los 10 días del postoperatorio.

Fig. 3. A: ecocardiograma transesofágico. Masa tumoral (T) sólida en la pared lateral del ventrículo izquierdo (VI) de estructura heterogénea. B: imagen en plano axial Spin-Eco potenciada en T1. Voluminosa tumoración sólida que involucra la pared lateral del VI con intensidad de señal heterogénea sugestiva de necrosis tumoral. C: tomografía helicoidal. Corte en la raíz aórtica con medio de contraste. Deformación del contorno cardíaco izquierdo por una masa polilobulada con áreas de diferente densidad. D: tomografía computarizada con la aguja de punción biópsica (B). AI: aurícula izquierda; VD: ventrículo derecho.

DISCUSIÓN

Los TCP malignos pueden presentarse con cualquier síntoma cardíaco1,3,4,10, aunque la insuficiencia cardíaca y la embolia sistémica son las formas más frecuentes de inicio5,11. Dos de nuestros pacientes manifestaron signos de insuficiencia cardíaca y uno de ellos, dolor torácico atípico.

En esta serie la técnica diagnóstica inicial fue el ECO, aunque las imágenes de RM aportaron mayor información adicional, permitiendo una delimitación anatómica regional más precisa4,12, lo que ayudó a tomar la decisión acerca del procedimiento quirúrgico a seguir (el planeamiento del abordaje y la resección del tumor)8,13. La TC permitió el diagnóstico anatomopatológico prequirúrgico del tercer paciente mediante una biopsia guiada.

El ECO tiene la ventaja de ser una técnica barata y de fácil disponibilidad, se puede realizar en la cama del paciente y no tiene contraindicaciones. Sin embargo, en algunos casos puede existir una difícil delimitación de las relaciones anatómicas del tumor. En ocasiones puede hacerse el diagnóstico erróneo de tumor benigno, como en el segundo de nuestros casos, pues las características del ECO pueden corresponder a las de un mixoma auricular, hecho ya descrito excepcionalmente en la literatura médica14.

La RM presenta la ventaja de tener mayor calidad de imagen, mayor precisión de la anatomía tumoral (contenido, límites y relaciones) y de permitir la evaluación simultánea del compromiso de otras estructuras regionales. Las características más significativas de malignidad en las imágenes de RM están dadas por la longitud de las estructuras de sostén a la pared miocárdica, el tamaño tumoral, la compresión de las cámaras cardíacas o de los grandes vasos, la extensión al pericardio o extracardíaca y los signos de necrosis tumoral15. Aunque no hay signos patognomónicos, en las imágenes de RM el angiosarcoma se visualiza como una masa tumoral, en general no pediculada y con áreas hipointensas en T1, atribuidas a zonas de necrosis tumoral9,16. En los rabdomiosarcomas la intensidad de la señal es intermedia en T1, similar a la encontrada en el miocardio adyacente17. Los fibromas pueden verse heterogéneos o isointensos en T116 y su naturaleza maligna puede ser advertida con las imágenes en T1.

La TC tiene una capacidad superior para definir las calcificaciones, su tiempo de estudio es menor y es útil cuando la RM está contraindicada. En casos seleccionados permite realizar biopsias transtorácicas guiadas18.

CONCLUSIONES

Presentamos los casos de 3 pacientes con angiosarcoma en los que el ecocardiograma permitió establecer el diagnóstico de sospecha en todos, la RM estableció una óptima delimitación anatómica del tumor y la TC permitió el diagnóstico mediante una punción biópsica en uno de ellos. La cirugía confirmó el diagnóstico definitivo y la evolución fue fatal a corto plazo en los 3 casos.

Correspondencia: Dr. G. Romero-Farina.

Servicio de Cardiología. Hospital Universitari Vall d'Hebron.

Pg. Vall d'Hebron, 119-129. 08035 Barcelona. España.

Correo electrónico: gromero@vhebron.net