INTRODUCCIÓN

La derivación cavopulmonar total u operación de Fontan, descrita originalmente en 19711, ha experimentado en los últimos años importantes modificaciones técnicas y ha ampliado su indicación a una gran variedad de cardiopatías donde la corrección biventricular no es factible2. En los pacientes con un riesgo alto, dejar que una pequeña parte del flujo venoso quede drenando directamente en las aurículas sistémicas, mediante una comunicación de tamaño controlado, ha demostrado que mejora de manera significativa la evolución postoperatoria en cuanto a morbilidad y mortalidad3. En algunos casos especiales de drenajes venosos anómalos infradiafragmáticos, se han propuesto otras alternativas quirúrgicas diferentes de la fenestración, que permiten igualmente que parte de la sangre venosa drene en la aurícula sistémica4.

Se presenta el caso de una paciente sometida a una derivación cavopulmonar total en la que se dejaron las venas suprahepáticas drenando independientemente en la aurícula sistémica como medida de descarga venosa, y que desarrolló una cianosis progresiva muy severa cuya corrección requirió una nueva intervención quirúrgica.

Caso clínico

Paciente de 15 años de edad, ingresada en nuestro hospital para ser sometida a una derivación cavopulmonar total, con diagnóstico de situs visceroatrial ambiguo, dextrocardia, ventrículo único derecho de doble salida con aorta en d-malposición, atresia de la válvula auriculoventricular venosa y estenosis pulmonar valvular y subvalvular. Presentaba conjuntamente drenaje independiente de las venas suprahepáticas en la aurícula venosa, mediante un tronco único, separado de la cava inferior. A los 30 meses de edad se le había realizado una fístula sistémico-pulmonar tipo Blalock Taussig modificado, y a los 11 años una intervención de Glenn bidireccional, más ligadura y sección de la fístula, dejando el tronco pulmonar permeable.

La derivación cavopulmonar se realizó con circulación extracorpórea, sin pinzamiento aórtico, conectando la vena cava inferior con la arteria pulmonar mediante un tubo protésico extracardíaco de dacrón corrugado del n.o 18. No se realizó fenestración pero, siguiendo la idea de Kawashima et al4, se dejó el tronco de las venas suprahepáticas drenando independientemente en la aurícula venosa. La paciente salió del quirófano con un 90-95% de SpO2 y a las 24 h del postoperatorio comenzó a descender la saturación. Fue trasladada a planta al tercer día, con una SpO2 del 85%; al cuarto día presentó una cianosis severa, que se fue incrementando de forma importante con el transcurso de los días, hasta el 60-65%.

La ecocardiografía de contraste mostró permeabilidad del tubo protésico, aunque con inversión del flujo durante parte del ciclo cardíaco desde las arterias pulmonares hacia la vena cava inferior. El cateterismo cardíaco confirmó el diagnóstico ecocardiográfico. Las imágenes angiocardiográficas muestran, por un lado, el flujo invertido dentro del tubo protésico (fig. 1) y, por otro, una gran red de colaterales venosas que drenaban desde la cava inferior hacia el tronco de las venas suprahepáticas y, por él, hacia la aurícula (fig. 2). Ante esto último, se planteó reintervenir y proceder a la ligadura quirúrgica del tronco de las venas suprahepáticas. La intervención se llevó a cabo 30 días después de la intervención quirúrgica anterior mediante ligadura del tronco de las venas suprahepáticas, y la SpO2 aumentó inmediatamente al 95%. El postoperatorio cursó sin complicaciones y no se presentaron derrames pleurales. La paciente fue dada de alta hospitalaria 10 días más tarde. Doce meses después de la operación la paciente se encuentra asintomática, con una SpO2 del 95%, y sin signos clínicos ni analíticos de congestión hepática.

Fig. 1. Imagen angiográfica mediante inyección de contraste en la vena cava superior. El relleno de todo el tubo protésico indica que existe flujo invertido, desde la cava superior hacia la cava inferior.

Fig. 2. Imagen angiográfica obtenida mediante inyección de contraste en la colateral venosa que nace de la cava inferior y que muestra la red de colaterales venosas intrahepáticas que conectan la cava inferior a la vena suprahepática. VCI: vena cava inferior; VSh: venas suprahepátias; Col: colaterales.

DISCUSIÓN

En los casos de derivación cavopulmonar total realizada en pacientes de alto riesgo, se aconseja dejar una pequeña parte del flujo venoso sistémico drenando en las aurículas con el fin de disminuir la presión venosa y, a la vez, mejorar la precarga y el índice cardíaco5,6. Una fenestración de 3-3,5 mm de diámetro es la técnica más utilizada. Sin embargo, se han propuesto otros métodos para crear una desviación parcial del flujo venoso. En 1984, Kawashima et al4 describieron, en pacientes afectados de heterotaxia7 y drenajes venosos sistémicos anómalos, la posibilidad de dejar las venas suprahepáticas drenando independientemente en la aurícula, como forma de desviación venosa de descarga. Desde ese momento, esta técnica ha sido utilizada por diversos equipos quirúrgicos. En el 28% de los pacientes con heterotaxia, las venas suprahepáticas están aisladas de la cava inferior o la cava inferior está ausente con continuación de ácigos o hemiácigos, y drenan independientemente en la aurícula venosa7. Sin embargo, se ha podido comprobar que en un cierto número de casos aparecía en el postoperatorio inmediato, o más tardíamente, cianosis severa como consecuencia del desarrollo de circulación colateral esplácnico-portal, con un gran flujo venoso hacia la aurícula sistémica8-10. Si esta importante complicación se presenta, plantea diferentes opciones en relación con la actitud terapéutica que debe seguirse para interrumpir el flujo venoso hacia la aurícula y derivar el flujo de las venas suprahepáticas hacia el territorio pulmonar. Este objetivo se podría cumplir recanalizando la desembocadura de las venas suprahepáticas en el territorio venoso sistémico11 o, simplemente, obstruyendo la desembocadura de dichas venas y dejando que la propia red de colaterales intrahepáticas y extrahepáticas actúe de canalización hacia el territorio venoso12. En este último caso, se podría plantear la duda en relación con las posibles congestión hepática e hipertensión portal en caso de que la red venosa intrahepática no fuese suficiente para permitir un drenaje adecuado. Presumiblemente, los gradientes de presión entre el sistema portal y venoso sistémico mayores de 10 mmHg generan hipertensión portal y varices esofágicas8,13.

En nuestro paciente se optó por la ligadura quirúrgica del tronco de la vena suprahepática sobre la base de que, de la misma forma que la red de colaterales intrahepáticas estaba permitiendo un flujo muy importante de sangre desde el territorio sistémico hacia el portal, sin apenas gradiente de presión, lo haría igualmente en sentido inverso tras la ligadura de la vena suprahepática (fig. 3). La favorable evolución postoperatoria, tanto clínica como de laboratorio, confirma en este caso que la red de colaterales desarrolladas ha sido suficiente para un buen drenaje portal.

Fig. 3. Dibujo esquemático que trata de representar la alteración de la lateralidad con dextrocardia y destacar la red venosa intrahepática y sus conexiones. VCI: vena cava inferior; VSh: vena suprahepáticas; Col: colaterales.

La experiencia de este caso lleva a la conclusión de que no es recomendable dejar las venas suprahepáticas drenando libremente en la aurícula, como forma de fenestración, circunstancia que se ve reforzada por la aparición temprana de fístulas arteriovenosas pulmonares cuando la sangre venosa hepática no drena en la circulación pulmonar14.

Correspondencia: Dr. D. Borches.

Servicio de Cirugía Cardíaca Infantil. Hospital Universitario La Paz.

P.o de la Castellana, 261. 28046 Madrid. España.

Correo electrónico: dborches.hulp@madrid.salud.org