INTRODUCCIÓN

La presencia del foramen oval permeable (FOP) ha sido relacionada con diversas enfermedades, como el ictus criptogénico en el paciente joven, el síndrome de descompresión en buzos y astronautas o el shunt derecha-izquierda, permanente o provocado por la bipedestación.

Actualmente, el desarrollo de nuevas técnicas diagnósticas no invasivas, como la ecocardiografía-Doppler transesofágica, unido a la utilización de ecocontrastes, ha facilitado su diagnóstico.

El tratamiento más adecuado es un tema a debate, y las opciones terapéuticas engloban desde el cierre del FOP por vía percutánea o quirúrgica hasta el tratamiento farmacológico con antiagregantes y/o anticoagulación oral en el caso de embolia paradójica.

CASO CLÍNICO

Se trata de una mujer de 70 años sin factores de riesgo cardiovascular conocidos, portadora de marcapasos VVI desde hacía 20 años por paros sinusales prolongados y sincopales. Dos años antes del actual ingreso, sufrió un accidente cerebrovascular (ACV) en el área de la arteria cerebral media derecha, con recuperación completa. Durante el ingreso, las pruebas complementarias realizadas (tomografía computarizada [TC] craneal, eco-Doppler de troncos supraaórticos y estudio de hipercoagulabilidad) fueron normales. Tras dicho evento, la paciente comenzó a referir disnea con pequeños esfuerzos. En la exploración física destacaba la presencia de cianosis en las mucosas y las partes acras, latido carotídeo palpable bilateralmente y sin soplos a la auscultación, ruidos cardíacos rítmicos a 80 lat/min con un soplo sistólico en borde esternal izquierdo de grado III/VI que aumentaba con la inspiración y que no se observaba en exámenes previos. El resto de la exploración física fue normal. En la analítica destacaba una hemoglobina de 18 g/dl, con un valor del hematocrito del 56% y un recuento leucocítico y plaquetario normal. La gasometría arterial basal mostró un pH de 7,45, una pCO2 y una pO2 de 38 y 45 mmHg, respectivamente, HCO3 de 34 y saturación de O2 del 83%. En el electrocardiograma se observaba un aleteo auricular con un ciclo auricular de 300/min y frecuencia ventricular media de 100 lat/min, eje del complejo QRS a 90° y bloqueo completo de rama derecha. En la radiografía de tórax se apreció cardiomegalia de grado I, así como un acodamiento del electrodo en la aurícula derecha.

Debido a la hipoxemia se realizó un estudio de función respiratoria con espirometría, pletismografía y capacidad de transferencia de CO, que fue normal, lo que, unido a la refractariedad de la hipoxemia a la administración de oxígeno al 100%, motivó la sospecha de un cortocircuito intracardíaco. Por tanto, se efectuó un ecocardiograma transtorácico en el que se observó una insuficiencia tricúspide grave. La ecocardiografía transesofágica reveló que el chorro de la insuficiencia tricúspide se dirigía de forma preferencial al septo interauricular y cruzaba hacia la aurícula izquierda a través del FOP. El paso de microburbujas hacia la aurícula izquierda tras la administración intravenosa de suero salino agitado confirmó la presencia del cortocircuito (fig. 1). La presión arterial pulmonar sistólica calculada fue de 40 mmHg, y el resto del estudio ecocardiográfico fue normal.

Fig. 1. Imagen del foramen oval permeable mediante ecocardiografía transesofágica. Se observa mediante eco-Doppler color el chorro de regurgitación tricúspide que se dirige hacia el septo interauricular y pasa a la aurícula izquierda a través del foramen oval permeable.

Se decidió cerrar el FOP mediante técnica quirúrgica, dado que era necesario extraer el electrodo del marcapasos y reparar la válvula tricúspide. El cierre se realizó sin complicaciones y durante la extracción del electrodo se observó una gran asa anular adherida por abundante material fibrinoso al plano valvular tricúspide que provocaba su desestructuración anatómica.

El postoperatorio cursó sin complicaciones, con recuperación del ritmo sinusal y de la saturación arterial de oxígeno de 83 al 97% sin aporte de oxígeno. El ecocardiograma de control mostraba una regurgitación tricúspide ligera y ausencia de paso de microburbujas a través del septo interauricular tras la administración de ecocontraste.

Varias semanas después de la intervención, la paciente presentó una tromboembolia pulmonar, de la que se recuperó satisfactoriamente. Quizá, si el foramen oval hubiese estado permeable, las consecuencias habrían sido dramáticas.

DISCUSIÓN

El foramen oval es un vestigio de la circulación fetal que comunica la sangre oxigenada de la placenta con la circulación arterial sistémica del feto sin necesidad de pasar por el circuito pulmonar. Su cierre se suele producir de manera espontánea durante los primeros 2 años de vida.

La incidencia del FOP en la población general varía, según las series, desde un 6 a un 29%. La importancia clínica del FOP reside en su asociación con diferentes entidades: accidente cerebrovascular y embolia arterial periférica en pacientes jóvenes1,2, absceso cerebral, síndrome de descompresión en buzos y astronautas3 y, con menor frecuencia, cortocircuito derecha-izquierda2 persistente o sólo en relación con la bipedestación; en este caso se denomina síndrome platipnea-ortodeoxia por generar un shunt derecha-izquierda con la ortoposición, que produce disnea y desaparece al adoptar el decúbito. El hecho de que el circuito sea persistente y origine una hipoxemia importante es muy infrecuente y suele estar en relación con el aumento de la presión en las cavidades derechas provocada por las maniobras de Valsalva, los descensos de contractilidad del ventrículo derecho, la compresión mecánica de la aurícula derecha4, etc. En nuestro caso, la hipoxemia era secundaria a un gran cortocircuito derecha-izquierda que persistía tanto en decúbito como en bipedestación.

Se debe sospechar la existencia de FOP en pacientes jóvenes sin factores de riesgo cardiovascular que presentan un ACV sin causa aparente, y en pacientes con hipoxemia sin una enfermedad pulmonar asociada.

El diagnóstico del FOP requiere un alto grado de sospecha clínica, pues la exploración física, el electrocardiograma y la radiografía de tórax no aportan datos concluyentes. La técnica diagnóstica de elección es el ecocardiograma transesofágico, cuya eficacia aumenta con la utilización de ecocontrastes5 y maniobras de provocación, lo que permite el incremento de la presión en la aurícula derecha y facilita el paso de microburbujas hacia la aurícula izquierda.

El tratamiento que debe adoptarse en pacientes con FOP e ictus criptogénico sigue siendo en la actualidad una cuestión a debate. Las opciones incluyen desde una actitud expectante hasta el cierre percutáneo6 o quirúrgico7 del FOP, pasando por el tratamiento farmacológico con antiagregantes y anticoagulación oral8 en caso de embolia paradójica.

En nuestro caso, la hipoxemia estaba generada por un gran cortocircuito derecha-izquierda a través del FOP, debido a la presencia de un chorro de regurgitación tricúspide grave que se dirigía de forma preferencial hacia el FOP. La insuficiencia tricúspide posiblemente tuviera su origen en el contacto del electrodo de estimulación con la válvula tricúspide que, junto a un proceso inflamatorio que pasó clínicamente desapercibido, debido a una endocarditis silente, ocasionaría el deterioro y la desestructuración del aparato valvular tricúspide. La afección orgánica de la válvula fue la que mantuvo funcionando de forma permanente el cortocircuito a través del foramen oval, produciendo la hipoxemia.

El ACV presentado 2 años antes probablemente había sido causado por una embolia paradójica, ya que las causas más frecuentes habían sido descartadas tras realizar las exploraciones complementarias habituales (eco-Doppler de troncos supraaórticos, tomografía computarizada craneal y estudio de trombofilia).

La decisión terapéutica final fue proceder al cierre quirúrgico del FOP por la necesidad de extraer el electrodo de marcapasos y reparar la válvula tricúspide, que parecían ser los responsables directos del cuadro clínico.

La particularidad del caso radica en que un electrodo del marcapasos generó una insuficiencia tricúspide grave, cuyo chorro de regurgitación se dirigía hacia el FOP y originó un cortocircuito derecha-izquierda cianosante y sintomático que precisó un tratamiento quirúrgico para su corrección.

Correspondencia: Dra. R.M. Jiménez Hernández
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