Se llevó a cabo una revisión retrospectiva de todos los pacientes consecutivos que ingresaron en el Departamento de Cardiopatías Estructurales del Hospital Fuwai y a quienes se programó el cierre percutáneo de una FAC entre enero de 2010 y diciembre de 2023. Las indicaciones para el cierre percutáneo de las FAC fueron la presencia de síntomas, complicaciones o una derivación de sangre importante9. La información sobre características demográficas de los pacientes, manifestaciones clínicas, radiografías de tórax, ecocardiografías transtorácicas perioperatorias y de seguimiento, angio-TC coronaria y coronariografías selectivas se obtuvieron de la base de datos de historias clínicas. Todos los datos se anonimizaron antes de su procesamiento.

Para determinar las características anatómicas de las FAC, 2 radiológicos con más de una década de experiencia en radiología cardiovascular evaluaron de manera independiente y con enmascaramiento las imágenes de angio-TC coronaria y coronariografía selectiva. Las fístulas se clasificaron, en función de su diámetro respecto a los vasos coronarios normales adyacentes, como pequeñas (< 1), medianas (≥ 1-2) o grandes (> 2)10. En los pacientes con FACM se tuvo en cuenta el diámetro mayor de todas las fístulas presentes. Los aneurismas coronarios se definieron como dilataciones de hasta 1,5 veces el diámetro de las arterias normales, y como aneurismas gigantes, los que >20mm11. A diferencia de estudios previos12, en este se definió el origen bilateral como las fístulas que procedían de arterias coronarias tanto izquierdas como derechas, esclareciendo la distribución de los vasos. En función de su lugar de destino, las FAC se clasificaron también como fístulas de arterias coronarias a arteria pulmonar (FACAP) o fístulas de arterias coronarias a cavidades cardiacas. Las FACM se definieron como 2 o más conexiones fistulosas anormales en un mismo paciente.

Según el número y la localización de los lugares de origen y destino de las fistulas, se subclasificaron las FACM en 3 tipos: tipo I, fístulas múltiples originadas en arterias coronarias unilaterales y con final en múltiples lugares de destino; tipo II, fístulas múltiples originadas en arterias coronarias bilaterales y con final en múltiples lugares de destino, y tipo III, fístulas múltiples con comunicación y final en un lugar de destino común. En función de que el trayecto de la fístula presentara o no una morfología plexiforme, las FACM se subdividieron en tipo A (plexiforme) y tipo B (lineal). En el caso de que hubiera alguna discrepancia en la clasificación, un tercer radiólogo experimentado (L. Xu, J. Wan o G. Zhang) evaluaba de manera independiente la fístula y luego se votaba para alcanzar un consenso.

Los objetivos principales fueron el éxito de la intervención y sus complicaciones, como el infarto de miocardio, la disección o el espasmo de la arteria coronaria y la embolización del dispositivo. Los objetivos secundarios fueron principalmente las complicaciones a largo plazo, que englobaban la recanalización de la fístula y la necesidad de una reintervención. El éxito de la intervención se definió como la presencia de un flujo residual nulo o solo insignificante en la coronariografía selectiva, junto con la ausencia de complicaciones de la intervención. Los datos de seguimiento se obtuvieron de las visitas en la consulta ambulatoria o de las entrevistas telefónicas realizadas a los 1, 6 y 12 meses de la intervención, y una vez al año a partir de entonces. La recanalización de la fístula se definió como la detección de signos de un flujo sanguíneo anormal en las ecocardiografías realizadas durante el seguimiento.

Las variables discretas se expresan en forma de frecuencia y porcentaje y las continuas, como media±desviación estándar o mediana [intervalo intercuartílico]. Se utilizó la prueba de la χ2 o la prueba exacta de Fisher para comparar las variables discretas, según procediera, y la prueba de la t de Student para muestras independientes para comparar las variables continuas. Para investigar los factores asociados al fallo del cierre percutáneo de las FAC, se realizó inicialmente una regresión logística univariante con las variables edad, carácter pediátrico, presencia de orígenes bilaterales, proximidad del origen, tamaño de la fístula y presencia de dilatación coronaria, morfología plexiforme o aneurismas de arterias coronarias.

Las variables con p<0,05 en el análisis univariante se consideraron estadísticamente significativas y se incluyeron luego en un modelo de regresión logística multivariante para introducir un ajuste respecto a posibles factores de confusión e identificar los posibles predictores independientes para el fallo del cierre percutáneo de las FAC. Todas las pruebas fueron bilaterales y los valores de p <0,05 se consideraron estadísticamente significativos en todos los análisis. Para los análisis estadísticos se empleó el programa informático R (versión 4.0.2 para Rx64, R Foundation for Statistical Computing, Austria).

En la tabla 1 se presentan las características basales de la cohorte final (n=146), clasificada en los grupos de fístulas únicas (n=99) y fístulas múltiples (n=47). No se observaron diferencias significativas entre los 2 grupos respecto a las características demográficas, las comorbilidades, las cardiopatías congénitas combinadas y los antecedentes de intervenciones quirúrgicas. Es de destacar que el aumento de la perfusión pulmonar fue más prevalente en el grupo de fístulas únicas (el 52,53 frente al 26,09%; p=0,003), en el que había también un cociente cardiotorácico superior (0,50±0,06 frente a 0,47±0,07; p=0,007). La proporción de pacientes asintomáticos y la quienes presentaban inicialmente palpitaciones fue similar en los 2 grupos. Sin embargo, la presencia de un soplo cardiaco fue mucho más frecuente en el grupo de fístulas únicas, mientras que los pacientes con fístulas múltiples presentaron con más frecuencia dolor torácico y disnea de esfuerzo. Esto indica que, si bien los pacientes con FACM presentaban menos alteraciones hemodinámicas que aquellos con fístula única, tenían al mismo tiempo menos tolerancia a esas alteraciones y presentaban síntomas más graves.

Las características anatómicas de los pacientes se muestran en la tabla 2. El origen más frecuente de las fístulas únicas era la ACD (56,57%), mientras que lo más común de las fístulas múltiples era que tuvieran su origen tanto en la ACD como en la DAI. Había una fístula entre las arterias coronarias y las cavidades cardiacas en un 83,84% de los pacientes del grupo de fístulas únicas, mientras que las FACAP suponían un 70,21% de los casos del grupo de fístulas múltiples. La mayor parte de las fístulas de ambos grupos eran proximales. Los lugares de destino más frecuentes eran el ventrículo izquierdo en el grupo de fístulas únicas (29,29%) y la arteria pulmonar en el de fístulas múltiples (70,21%). Es de destacar que las fístulas con una morfología plexiforme se observaron con mayor frecuencia en el grupo de fístulas múltiples (el 2,02 frente al 38,3%; p<0,001). Sin embargo, los aneurismas de arterias coronarias (el 68,69 frente al 36,17%; p<0,001) y la dilatación coronaria, en especial la dilatación difusa (el 30,30 frente al 8,51%; p<0,001), fueron más prevalentes en el grupo de fístulas únicas. En los pacientes con FACM, los tipos I, II y III supusieron el 40,43, el 42,55 y el 17,02% respectivamente (figura 5). El diámetro de las fístulas fue significativamente mayor en el grupo de fístulas únicas que en el de múltiples (6,65±3,82 frente a 4,84±2,38mm; p<0,001), de tal manera que las fístulas grandes suponían el 67,68% de los casos en el grupo de fístulas únicas y las medianas representaban el 53,19% de los casos en el de fístulas múltiples.

Figura 5.

Figura central. Resultados de la intervención, características anatómicas y clasificación anatómica basada en la angio-TC coronaria de pacientes con FAC tratados con cierre percutáneo. ACD: arteria coronaria derecha; AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; angio-TC: angiografía por tomografía computarizada coronaria; AP: arteria pulmonar; CPC: cierre percutáneo; CXI: arteria circunfleja izquierda; DAI: rama descendente anterior izquierda; FAC: fístula de arteria coronaria; SC: seno coronario; VCS: vena cava superior; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.

(0.87MB).

De los 146 pacientes en los que se intentó el cierre percutáneo de las FAC, en 21 (14,38%) falló la intervención: 16/99 (16,16%) en el grupo de fístulas únicas y 5/47 (10,64%) en el de fístulas múltiples. Las razones del fallo fueron la incapacidad de avanzar la guía en fístulas excesivamente tortuosas en 15 pacientes, la retirada inmediata del oclusor desplegado debido a una interferencia en el flujo de la rama coronaria normal en 4 pacientes y la ausencia de oclusores del tamaño apropiado para fístulas manifiestamente grandes en 2 pacientes. De los 125 pacientes en los que se completó el cierre percutáneo de las FAC, 83 fueron del grupo de fístulas únicas y 42 del de fístulas múltiples. Las diferencias en las características basales entre los 2 grupos coinciden con las observaciones previas al respecto (tabla 1 del material adicional). Los resultados de la intervención en los 2 grupos se presentan en la tabla 3. En el grupo de fístulas múltiples, se utilizó predominantemente la embolización de espirales, mientras que en el grupo de fístulas únicas se emplearon principalmente oclusores del conducto arterioso permeable. El número de dispositivos desplegados fue significativamente mayor en el grupo de fístulas múltiples que en el de fístulas únicas (2,50±1,35 frente a 1,54±1,69; p=0,002). La angiografía inmediatamente posterior al despliegue mostró una desviación de flujo residual nula o solo insignificante en 71 pacientes (85,54%) del grupo de fístulas únicas y en 27 (64,29%) del grupo de fístulas múltiples. En 1 paciente del grupo de fístulas únicas fue necesario retirar el oclusor el segundo día posoperatorio debido a deterioro del flujo de retorno del seno coronario, y en otro paciente del grupo de fístulas múltiples se pasó a tratamiento quirúrgico debido a una desviación de flujo residual moderada. Es importante señalar que la tasa de éxitos de la intervención fue significativamente mayor en el grupo de fístulas únicas que en el de fístulas múltiples (el 84,34 frente al 64,29%; p=0,011). La tasa de éxitos en los pacientes con FACM de tipos I, II y III fue del 66,67, el 57,89 y el 75%. Respecto a las complicaciones de la intervención, no se observó ningún caso de muerte, disección de arteria coronaria o embolización del dispositivo en ninguno de los 2 grupos.

El análisis de regresión univariante identificó factores con una asociación estadísticamente significativa con el fallo de la intervención, como la proximidad del origen y el tipo de FAC. Un modelo de regresión multivariante con ajuste por posibles factores de confusión indicó que el riesgo de fallo del cierre percutáneo en las fístulas múltiples era 2,64 veces superior al existente en las fístulas únicas (odds ratio [OR]=2,64; intervalo de confianza del 95% [IC95%], 1,05-6,67; p=0,040) (tabla 4).

Se implantó finalmente un dispositivo en 82 pacientes del grupo de fístulas únicas y en 41 del grupo de fístulas múltiples. La duración media del seguimiento fue de 60,80±44,17 meses en el grupo de fístulas únicas y de 41,74±36,71 meses en el grupo de fístulas múltiples. Durante el periodo de seguimiento, 1 paciente de cada grupo presentó un ictus (el 1,22 frente al 2,44%; p=1). Es de destacar que 1 mes después del cierre percutáneo 1 paciente del grupo de fístulas únicas sufrió un infarto de miocardio de cara inferoposterior debido a una trombosis que se extendía a partir del trayecto fistuloso. Es importante señalar que en el posoperatorio a este paciente solo se le prescribió warfarina. Después de añadir un tratamiento antiagregante plaquetario doble con ácido acetilsalicílico y clopidogrel, los síntomas del paciente mejoraron significativamente. En el grupo de fístulas únicas, se registró 1 caso de palpitaciones, 2 de dolor torácico y 4 de disnea de esfuerzo. En el grupo de fístulas múltiples, se registraron 2 casos de palpitaciones y otros 2 de disnea de esfuerzo. Resulta crucial que la tasa de recanalización de la fístula fuera notablemente inferior en el grupo de fístulas únicas en comparación con el grupo de fístulas múltiples (el 6,1 frente al 21,95%; p=0,021), mientras que las tasas de reintervenciones fueron similares en los 2 grupos (el 1,22 frente al 9,76%; p=0,076). Los pacientes con fallo del cierre presentaron una tasa de recanalización significativamente superior que los pacientes con una intervención exitosa (el 42,31 frente al 3,09%; p<0,001). Los pacientes sintomáticos fueron significativamente más en el grupo con fallo del cierre (el 26,92 frente al 7,22%; p=0,011). Por lo que respecta a la clase funcional de la New York Heart Association, el 92,78% de los pacientes con intervención exitosa se encontraban en la clase I, frente al 73,08% en el grupo de fallo del cierre (p=0,011). De los 6 pacientes con FACM en los hubo una recanalización pero continuaron en observación sin reintervención, en el 83,33% de los casos se debió a una desviación de flujo insignificante y en el 16,67%, a la gran complejidad técnica del cierre percutáneo.

Según Michałowska et al.14, el 28,6% de los pacientes con FAC detectados mediante angio-TC coronaria tenían FACM (definidas como la presencia más de 1 fístula por paciente). En el amplio estudio de coronariografías de Torres et al.3 se observó que el 32,7% de las FAC eran FACM y que el 25,5% tenía su origen simultáneamente en los sistemas coronarios izquierdo y derecho. Esto indica que las FACM no son infrecuentes, pero en la literatura se han presentado pocos datos sobre estas, en especial sobre las que afectan tanto a la ACD como a la DAI15, por lo que el conocimiento de las características anatómicas de las FACM y de los resultados de su tratamiento es escaso. En el presente estudio se observa que, de los 146 pacientes en los que se intentó el cierre percutáneo de FAC, el 32,19% tenía FACM y que el 15,75% tenía un origen coronario bilateral, lo cual concuerda con lo indicado por estudios previos. Además, el origen más frecuente en los pacientes con FACM fue la combinación de la ACD y la DAI. Hang et al.16 señalaron que el 68,2% de las FACAP eran FACM y que el 54,55% de los trayectos fistulosos consistían en redes vasculares con malformación. Esta observación concuerda con los resultados del presente estudio, en el que la mayor parte de las FACM (70,21%) tenían como destino la arteria pulmonar y el 38,3% presentaba una morfología plexiforme. Por lo que respecta al diámetro de las FACM, contrariamente a la definición de Cai et al.6, que se basa en la suma de todos los diámetros de las fístulas, nosotros lo definimos como el de la fístula de mayor diámetro. Esto se debe a la consideración de que la presencia de síntomas y de una desviación significativa del flujo son las principales indicaciones para el tratamiento de las FAC9 y, teóricamente, las fístulas con una desviación del flujo insignificante no requieren tratamiento. La definición de Cai et al. podría llevar a una valoración incorrecta de las indicaciones para el tratamiento de las FACM. El diámetro de las FACM fue significativamente menor que el de las fístulas únicas, que fueron predominantemente de un tamaño mediano. Es importante señalar que, para facilitar las estrategias apropiadas de cierre percutáneo, clasificamos las FACM en 3 tipos en función del número y la localización de su origen y su final. Las FACM de los tipos I, II y III supusieron el 40,43, el 42,55 y el 17,02%, y en las de tipo A cada tipo representó el 31,58, el 35 y el 62,5%.

El-Sabawi et al.17 presentaron los resultados clínicos del cierre percutáneo de las FAC congénitas en un estudio con el tamaño muestral más grande publicado hasta la fecha, y alcanzaron una tasa de éxitos del 87,5% en 48 pacientes. Dado que, comparado con el cierre quirúrgico, el cierre percutáneo es menos invasivo y más seguro, este enfoque es cada vez más la opción preferida para el tratamiento de los pacientes con una anatomía apropiada para ello. Sin embargo, es importante señalar que actualmente no se dispone de información sobre la proporción de pacientes con FAC cuyas características anatómicas permiten el cierre percutáneo. En nuestro estudio observamos que, de 146 pacientes en los que se intentó el cierre percutáneo de las FAC, la intervención fracasó en 21 (14,38%), debido principalmente a la imposibilidad de introducir la guía para desplazarla por fístulas tortuosas. Además, El-Sabawi et al.17 observaron que las FAC con múltiples orígenes tenían una tasa de fallos de la intervención superior a la de las FAC con un solo origen (el 18,75 frente al 7,5%), lo cual indica que las complejidades anatómicas de las fístulas múltiples podrían contribuir a que se produzca una tasa de fallos del cierre percutáneo superior. Esta observación coincide con nuestros resultados, en los que la tasa de éxitos de la intervención en los pacientes con fístulas múltiples fue significativamente inferior a la de los pacientes con fístulas únicas (el 84,34 frente al 64,29%; p=0,011). Nuestro modelo de regresión multivariante indica que el riesgo de fallo del cierre percutáneo de las FACM es 2,64 veces superior al de las fístulas únicas.

Mangukia et al.18 señalaron que, en pacientes con fístulas grandes con múltiples comunicaciones, el cierre quirúrgico es preferible debido a la posibilidad de ligar directamente la arteria de origen en las fístulas complejas7.

A pesar del menor grado de invasividad y de la mayor seguridad del cierre percutáneo de las FACM, las publicaciones son pocas y consisten predominantemente en presentaciones de casos8,19. En este estudio se presenta la serie más grande de casos de cierre percutáneo de FACM publicada hasta la fecha (n=47) y sus resultados, clasificándolas en 3 tipos en función de su número y la localización de sus orígenes y finales, a fin de facilitar las estrategias apropiadas.

Para la fístula de tipo I entre arterias coronarias y las cavidades cardiacas, es recomendable ocluir cada fístula por separado. En las FACAP de tipo I, conservar una fístula pequeña con una desviación de flujo insignificante puede prevenir una significativa reducción súbita del volumen de circulación pulmonar. En las FACM de tipo A, caracterizadas por una entrada y una salida comunes, habitualmente compartidas por conexiones arteriales coronarias formando una red, puede ser útil un cierre de la vía de entrada común mediante abordaje transarterial. Por el contrario, Sugiyama et al.20 recomiendan el cierre de la vía de salida común mediante un abordaje transvenoso. En el tipo II debe realizarse una coronariografía simultánea de ambas arterias coronarias, para evitar una confusión diagnóstica del tipo III con un origen bilateral que lo considere de tipo II.

Para la oclusión las FACM de tipo III se recomienda elegir una fístula con un trayecto más sencillo para la introducción de la guía en el lugar de destino común. Las fístulas muy tortuosas pueden requerir espirales desechables para la embolización, dadas su mejor navegabilidad y la posibilidad de recolocación antes de aplicarlos.

En primer lugar, este estudio puede tener un sesgo de selección inherente, debido a su diseño retrospectivo. En segundo lugar, las intervenciones las realizaron 3 diferentes cardiólogos intervencionistas experimentados, que llevaron a cabo cada uno 72, 49 y 25 intervenciones respectivamente. Las diferencias en la experiencia y las preferencias individuales de los distintos operadores podrían introducir un sesgo que podría influir en los resultados. En tercer lugar, al no haber dispositivos de cierre percutáneo específicos para las FAC, hubo que usar diversos dispositivos, lo que podría haber tenido repercusiones en los resultados de las intervenciones debido a las diferencias en las características y el funcionamiento de los dispositivos.